Криптогенная эпилепсия

Криптогенная эпилепсия

Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет, что объясняется различными взглядами на ее этиологию и патогенез, хотя в послевоенные годы предпринимались огромные усилия специалистов разных стран по созданию систематики этого заболевания, которая могла бы стать приемлемой для большинства психиатров и невропатологов. К числу последних систематик относятся Международная классификация эпилепсии Международной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и МКБ-10. Однако существовавшие ранее классификации представляют тоже большой интерес, ибо они отражают нозологические, клинические, локализационные, патогенетические и другие представления на разных этапах изучения этого заболевания и сложность его систематики. Любая классификация эпилепсии отражает, как правило, какую-либо одну особенность клинической картины или патогенеза заболевания. Созданию единой, унифицированной классификации эпилепсии препятствуют не только разногласия по поводу ее этиологии и патогенеза, но и крайнее разнообразие проявлений заболевания, нередко наблюдаемое у одного и того же больного. Одни исследователи ограничиваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другие выделяют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных или бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры. Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности пароксизмов (эпилепсия с частыми и редкими припадками, эпилепсия с интермиттирующим, нарастающим и неправильным ритмом припадков), времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночная эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпилепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная). В основе классификации нередко лежит локализация эпилептического очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другие виды эпилепсии.

W. Penfild, T Enckson (1949) подразделяли эпилепсию по ее причинам и морфологическим изменениям мозга. Их классификация отражает общую особенность многих зарубежных классификаций, где в понятие «эпилепсия» включены эпилептические синдромы при различных активных церебральных патологических процессах. Можно напомнить также классификацию Z Servit (1960, 1961), основанную на рефлекторной теории возникновения припадков, а также классификацию D Janz (1969), в основу которой положено преобладание в картине болезни того или иного вида припадков.

Ранее широко была известна классификация Z Servit, основанная на патогенетическом принципе Автор исходил из того, что возникновение пароксизмов обусловлено взаимодействием трех факторов эпилептогенного раздражителя, эпилептогенного очага и судорожной готовности мозга. По мнению Z Servit, в зависимости от ведущего фактора можно выделять первичную, фокальную (вторичную) и рефлекторную эпилепсию. При первичной эпилепсии (по существу генуинной) основная роль принадлежит, как указывал Z Servit, повышенной судорожной готовности, врожденной или приобретенной в ранние годы жизни. При очаговой эпилепсии основной причиной заболевания является образование эпилептогенного очага в мозге вследствие травм или воспалительных поражений последнего, припадки в этом случае адверсивные. При рефлекторной эпилепсии Z Servit отводил основную роль в возникновении припадка эпилептогенному раздражителю, индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитие припадков связано с повышенной чувствительностью периферического или коркового конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенного раздражителя прекращается, припадки исчезают. Основным недостатком классификации Z Servit являлось отсутствие полноценной клинической характеристики выделенных групп.

В отличие от приведенных классификаций классификация D Janz была построена в соответствии с клинико-эволюционным и синдромальным принципами. Он исходил из того, что те или иные типы эпилептических пароксизмов свойственны определенному возрасту, так, эпилепсию с пропульсивными малыми припадками он относит к эпилепсии младенческого возраста, подчеркивая роль наследственной отягощенности и пренатальных факторов в этиологии припадков, эпилепсию с миоклоническими, атоническо-акинетическими малыми припадками — к ранней детской эпилепсии, пикнолепсию считает характерной для школьного возраста, эпилепсию с импульсивными припадками — типичной для ювенильного возраста. Кроме того, автор выделял эпилепсию с психомоторными припадками (адверсивные, припадки орального типа, припадки смеха и т.д.), сочетающимися с большими судорожными припадками или проявляющимися только психомоторными пароксизмами К эпилепсии с корковыми припадками, кроме джексоновских, D Janz относил сенсорные, слуховые и вестибулярные пароксизмы с психосенсорными расстройствами и адверсивные припадки. Он также выделял «большую эпилепсию» с периодически возникающими большими судорожными припадками. Особое значение он придавал исследованию ауры и эпилептического статуса. Автор выделял припадки ночные, пробуждения и диффузные и считал, что для ночной эпилепсии характерно преимущественное поражение лобных, а для диффузной — париетальных отделов головного мозга.

Несмотря на несомненную ценность систематики, предложенной D Janz, классификацию эпилепсии по синдромальному принципу (т.е. в зависимости от структуры припадка) вряд ли можно признать удовлетворительной, поскольку структура припадка — весьма неустойчивый критерий. Преобладание тех или иных пароксизмов часто отражает только определенный этап, а не болезнь в целом. Кроме того, ограничиваясь лишь характеристикой припадков, автор по существу не затрагивает такие важные параметры, как течение эпилепсии, изменения личности, прогредиентность болезненного процесса и др.

В систематике эпилепсии значительное место принадлежит особенностям пароксизмов Большинство классификаций пароксизмальных расстройств основывается на клинико-феноменологическом и неврологическом (локализация эпилептического очага) принципах Так были построены Венская классификация, принятая Международной противоэпилептической лигой (1964), и основанная на ней классификация эпилептических пароксизмов П М Сараджишвили (1969). В последней выделяются I Генерализованные (общие) припадки 1) большие судорожные припадки, 2) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки, акинетические припадки), 3) эпилептическое состояние (status epilepticus), II Очаговые (фокальные) припадки 1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические постуральные, миоклонические), 2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосенс орные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), приступы головокружения; 3) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременные психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы, 4) автоматизмы; 5) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно афатические припадки); 6) рефлекторные припадки.

Это одна из самых исчерпывающих классификаций пароксизмов, однако и она имеет недостатки. Прежде всего в ней не выдержано единство принятых критериев, например в группу очаговых припадков наряду с различными формами пароксизмов, определяемых на основании клинико-феноменологического критерия, включены рефлекторные припадки, которые выделяются по патогенетическому признаку. Кроме того, вызывает серьезные возражения включение в группу генерализованных припадков эпилептических состояний. Они могут состоять и из фокальных судорожных припадков Спорным остается включение в классификацию пароксизмальных расстройств эпилептических психозов, не соответствующих определению пароксизмов. Жесткое разграничение генерализованных и парциальных пароксизмальных расстройств также содержит известные противоречия В частности, у одного и того же больного нередко существуют или взаимно переходят друг в друга парциальные и генерализованные припадки, что дало основание некоторым авторам рассматривать оба вида пароксизмов как отражение различных стадий одной болезни.

Некоторые исследователи эпилепсии основывают систематику пароксизмов на чисто клинических критериях. Одни из них делят пароксизмы на судорожные и бессудорожные, другие выделяют судорожные, малые, психомоторные и диэнцефальные пароксизмы, третьи — малые, большие и локальные и т. п. Наиболее адекватно подразделение пароксизмов при эпилепсии на судорожные и бессудорожные, так как именно этот признак обычно определяет вариант, прогредиентность, а нередко и топическую диагностику заболевания.

Начиная с 90-х годов наибольшее распространение во всех странах получила Международная классификация эпилепсии, принятая на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дели, США [Бурд Г. С., 1995]. Эта классификация построена на двух принципах дифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилепсии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся определенной локализацией эпилептического очага; второй — с выделением эпилепсии известной этиологии, т. е. симптоматической эпилепсии, и так называемой идиопатической эпилепсии. Симптоматическая эпилепсия рассматривается как следствие известных или предполагаемых болезней головного мозга, идиопатическая — как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификации выделяется также криптогенная эпилепсия (болезнь с неустановленной, скрытой причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует ни идиопатической, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могут быть отнесены к симптоматической эпилепсии неизвестной этиологии.

Здесь мы приводим краткий вариант Международной классификации эпилепсии (более полное ее изложение дается в статье Г. С. Бурд, опубликованной в 1995 г.) 2 .

В этой классификации обозначение заболевания приводится во множественном числе — «эпилепсии» (epilepsies). В данном руководстве, как и в большинстве не только отечественных, но и зарубежных изданий, используется более традиционное название «эпилепсия» (т. е. единое заболевание со множеством вариантов). Бурд Г. С. Международная классификация эпилепсии и основные направления ее лечения//Журн неврол. и психиатр, им. С. С. Корсакова. — 1995. — Т.95. — № 3. — С.4—12.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ, ПРИНЯТАЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ БОРЬБЫ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (1989)

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)

1.1 Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия

1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы

2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы

2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями)

2.3.2. Специфические синдромы

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным

3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками

3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков

4. Специальные синдромы

4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией 4 2. Единичные припадки или эпилептический статус

В настоящее время применение приведенной классификации должно согласовываться с соответствующим разделом МКБ-10. В последней эпилепсия отнесена не к главе «Психические и поведенческие расстройства», а к главе «Болезни нервной системы», т. е. к неврологическим заболеваниям, и входит в раздел «Эпизодические и пароксизмальные расстройства» (рубрики G40— 47) — в состав рубрик G40.0 — G41.9.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА (МКБ-10)

G40 Эпилепсия

G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом

Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области

G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками

Приступы без изменения сознания

Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки

G.40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками

Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом

Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы

миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

неонатальные судороги (семейные)

Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия]

Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при пробуждении

миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal]

Неспецифические эпилептические припадки

G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов

Синдром Леннокса — Гасто

Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия

G40.5 Особые эпилептические синдромы

Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]

Эпилептические припадки, связанные с.

• применением лекарственных средств

• воздействием стрессовых факторов

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX)

G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)

G40.7 Малые припадки [peti t mal] неуточненные без припадков grand mal

G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии

Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные

G40.9 Эпилепсия неуточненная

G41 Эпилептический статус

G41.0 Эпилептический статус g rand mal (судорожных припадков)

Тонико-клонический эпилептический статус

G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков)

Эпилептический статус абсансов

IG41.2 Сложный парциальный эпилептический статус

G41.8 Другой уточненный эпилептический статус

G 41.9 Эпилептический статус неуточненный

Последние две классификации также имеют недостатки и, вероятно, по мере дальнейшего изучения эпилепсии будут совершенствоваться. Они, однако, и сейчас способствуют взаимопониманию специалистов разных стран и развитию международного научного сотрудничества.

Фокальная эпилепсия у детей и взрослых

Фокальная эпилепсия – одна из форм заболевания, для которой характерно наличие ограниченного и чётко локализованного очага аномальной электрической активности в коре головного мозга.

Главными симптомами фокальной эпилепсии являются фокальные приступы, которые могут быть двигательные, тактильные, вкусовые, обонятельные или вегетативные с нарушением восприятия действительности или без него. Проявления приступов зависят от месторасположения эпилептического очага. Например, если очаг или сеть находятся в моторной области, то будут проявляться фокальные ритмические моторные судороги в противоположной очагу стороне на руке, ноге или лице.

Судороги в случае припадка не обязательны, приступ может носить характер абсанса, замирания.

В некоторых случаях фокальный припадок может перерасти в тонико-клонический приступ. К примеру, у ребёнка или взрослого вначале наблюдается фокальный приступ, который через несколько секунд перерастает в судорожный припадок. Связано это с тем, что аномальная электрическая активность начинается в определённой зоне головного мозга, а после может распространяться на соседние ткани.

Криптогенная фокальная эпилепсия

Криптогенная фокальная эпилепсия является заболеванием с неустановленной причиной. Данный диагноз ставился ранее тем детям или взрослым, у которых причину заболевания не удалось найти современными аппаратными методами диагностики.

Сегодня слово «криптогенная» больше не используется, а вместо этого применяется определения «фокальная эпилепсия неизвестной этиологии».

Фокальная симптоматическая эпилепсия

Фокальная симптоматическая эпилепсия – это вид заболевания, при котором нам известна причина начала приступов и выявлены определённые структурные изменениями в мозге. Симптоматическая эпилепсия исходит из другого заболевания, к примеру, образования в головном мозге, метаболических энцефалопатий или гипоксии при родах, инсульта.

Причины фокальной эпилепсии

Аномальная электрическая активность в определённом участке головного мозга может возникать по множеству причин:

• последствия действия токсичных веществ;
• ухудшение кровоснабжения тканей головного мозга, проблемы с сосудами;
• вирусные инфекции, в частности – герпетический энцефалит;
• наличие опухолей в головном мозге;
• сильные травмы головы;
• врожденные аномалии, к примеру, дисплазия;
• родовые травмы, гипоксия.

Фокальные приступы

Фокальные приступы напрямую связаны с месторасположением эпилептического очага в головном мозге. В зависимости от того, где располагается очаг, выделяют следующие типы приступов:

• Фокальная затылочная эпилепсия (очаг в затылочной области) – возникают различные визуальные галлюцинации, больной может видеть расплывчатые образы или же «мурашки в глазах». (очаг в височной области) – проявляется в слуховых галлюцинациях, когда ребёнок или взрослый слышит звуки, которых нет. Зачастую с потерей сознания.
• Теменная область – проявляются в виде нарушения чувствительности тех или иных частей тела.
• Области вегетативных ядер мозга – наблюдается повышенная потливость, спазмы в различных частях тела, а также нарушения пищеварения.
• Пирамидные нейроны – проявляется в виде непроизвольной двигательной активности, которая не может контролироваться больным.

Следует помнить, что фокальные приступы могут усиливаться и переходить в тонико-клонические приступы. Именно поэтому требуется тщательно следить за больным, а именно: как начался приступ и как распространялся. Паника во время приступа может сбить с толку, но крайне важно запомнить течение приступа, чтобы после рассказать эту информацию эпилептологу. Знания о том, как именно протекает приступ, помогут подобрать подходящее лечение.

Лечение фокальной эпилепсия у детей и взрослых

Нам часто задают вопрос: лечится ли фокальная эпилепсия или нет? Можно ли полностью избавиться от приступов при данном виде заболевания?

Короткий ответ, да, но единых стандартов лечения не существует. Каждому пациенту назначается необходимое в его случае лечение, так как одному пациенту помогут противоэпилептические препараты, а другому потребуется операция.

• Медикаментозное лечение. Современные противоэпилептические препараты позволяют уменьшить интенсивность и частоту приступов или же полностью от них избавиться. Препараты подбираются в зависимости от типа эпилепсии у ребёнка или взрослого, вида приступов и клинической картины. Важно понимать, что первый назначенный противоэпилептический препарат может не дать должного результата. В этом случае пациенту назначают второй, который отличается от первого по своему действию. Если же второй препарат не контролирует приступы, то эпилепсия считается фармакорезистентной, устойчивой к медикаментозной терапии, и следует рассматривать иные методы лечения. Препараты при этом продолжают подбираться.
• Операция. В том случае, если медикаментозное лечение не помогает, назначают предварительные проверки, чтобы убедиться в целесообразности хирургического решения. Операция при фокальной эпилепсии может помочь ребёнку или взрослому жить полноценной жизнью, забыв о приступах раз и навсегда.
• Имплантация стимулятора блуждающего нерва. Данная мини-инвазивная операция позволяет уменьшить частоту приступов или же полностью от них избавиться. В грудь пациента имплантируется стимулятор блуждающего нерва, который предотвращает приступ именно в момент его проявления.
• Кетогенная диета. В большинстве случаев назначается детям. Данный вид диеты позволяет увеличить в организме выработку кетоновых тел и уменьшить таким образом интенсивность и частоту приступов.

Что делать, если назначенное лечение не помогает контролировать эпилептические приступы?

Если Вам или вашему ребёнку было назначено лечение, но оно не помогает контролировать приступы – не опускайте руки! Обратитесь к лечащему врачу за советом, продолжайте подбирать препараты или их комбинацию, которые могут подойти именно в вашем случае. Замените врача, если это необходимо.

Обратите внимание на время и проявление приступов. Если возможно, снимите приступ на видео и покажите врачу. Следите за побочными проявлениями от приёма препаратов.

Принимайте лекарство вовремя и следите за распорядком дня. Ребёнок и взрослый с эпилепсией должен спать минимум 7-8 часов в сутки, так как недостаток сна и усталость может вызвать эпилептический приступ.

Продолжайте искать решение. Эпилепсия – не приговор!

Хотите знать, что действительно помогает при эпилепсии и как жить максимально полноценной жизнью, несмотря на заболевание?

Раз в неделю мы выпускаем видео или статью о лечении эпилепсии. Это БЕСПЛАТНАЯ и ЕДИНСТВЕННАЯ в своем роде электронная рассылка в мире и мы уверены, что в этих выпусках вы найдёте для себя много полезных рекомендаций.

Первый выпуск, который вы получите – “9 Главных вопросов и ответов об эпилепсии”.

1. Можно ли вылечить эпилепсию?
2. Переходит ли эпилепсия по наследству?
3. Помогают ли альтернативные методы лечения контролировать приступы?
4. Что нельзя делать при эпилепсии?
5. Сколько должен спать пациент с эпилепсией?
6. Чем опасны приступы эпилепсии во сне?
7. Как помочь пациенту во время приступа?
8. Можно ли заниматься спортом?
9. Может ли эпилепсия привести к проблемам в учебе, задержке развития, проблем с памятью и поведением?

Введите адрес вашей электронной почты и проверьте почту через 5 минут

Криптогенная эпилепсия у детей

Криптогенная эпилепсия – это эпилепсия, причина которой, несмотря на обследование, остаётся неизвестной. Установить характер криптогенной эпилепсии сложно, хотя он проявляется симптоматически.

Формы криптогенной эпилепсии:

• Синдром Леннокса-Гасто;
• Синдром Веста;
• Эпилепсия, сопровождающаяся миоклонически-астатическими приступами;
• Детская эпилепсия с абсансами;
• Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

Признаки и симптомы криптогенной эпилепсии

Припадки являются основными клиническими проявлениями эпилепсии. При синдроме Веста первые проявления эпилепсии можно зафиксировать на первом году жизни ребенка. Судороги появляются после пробуждения ребенка, и имеют свои характерные особенности. Происходит сокращение мышц шеи и головы с обеих сторон, совершая как бы «кивательные движения», называемые «сааламовы судороги».

При синдроме Леннокса-Гасто приступы наблюдаются с 2 лет. Проявления данного синдрома чаще фиксируются у мальчиков. Припадки имеют характерную симптоматику. Происходят тонические судороги с вегето-сосудистыми реакциями (учащается сердцебиение, появляются отдышка и покраснения). Из-за потери тонуса ребенок падает, происходят мышечные подергивания.

Абсанс – это бессудорожый эпиприступ, не сопровождающийся потерей сознания.

Диагностика и причины криптогенной эпилепсии

Точно установить причины данного вида эпилепсии сложно. Однако врач, изучая амбулаторные карты и проводя детальный опрос, выясняет наличие:

• Гипоксии плода;
• Наличие внутриутробной инфекции;
• Травм во время родов.

Важную роль в диагностике играет точное и подробное описание проявления самого приступа. Родители должны внимательно следить, так как ребенок дошкольного возраста не всегда может уверенно описать свои ощущения. Если родители заметили какие-то отклонения в поведении ребенка, то обязательно должны посетить врача. Педиатр или врач-невролог должны указать на что следует обратить особое внимание. Сложность представляют абсансы (бессудорожные припадки), при которых ребенок замирает на несколько секунд.

В качестве диагностики криптогенной эпилепсии используются ЭЭГ (электроэнцефалограмма) и МРТ (магнитно-резонансная томография). На ЭЭГ можно зафиксировать типичную судорожную активность, которая присуща генерализированным приступам. Для того, чтобы подтвердить наличие у ребенка припадков требуется провести ночной видео-ЭЭГ-мониторинг. Данная методика дорогостоящая и проводится только в специализированных медицинских центрах. Она позволяет с полной точностью подтвердить или опровергнуть болезнь.

С помощью инструмента молоточка можно определить легкие параличи и признаки нарушения координации. Обнаружить структурные дефекты в головном мозге можно с помощью МРТ. КТ (компьютерная томография) в данном случае малоинформативна.

Особенности развития детей с криптогенной эпилепсией

Эпилептические синдромы, которые были рассмотрены, имеют неблагоприятный прогноз. Со временем у ребёнка проявляются задержки умственного развития, которые впоследствии достигают тяжелой отсталости. Также у больного наблюдаются нарушения памяти и недостаток внимания. Характер больного эпилепсией становится нервным и навязчивым.

Избавится полностью от этих припадков невозможно. Типы приступов могут меняться, а также возможен переход в другие формы эпилепсии.

Лечение криптогенной эпилепсии

Терапия криптогенной, как и других форм, эпилепсии назначается в виде приема противоэпилептических препаратов. Главная цель данного лечения – уменьшение или полное прекращение приступов. К сожалению, существует вероятность развития фармакорезистентности к противосудорожным препаратам. Это может стать причиной неблагоприятного прогноза лечения криптогенной эпилепсии.

Для лечения синдрома Веста и Леннокса-Гасто применяют вальпроаты (депакин). Врач назначает необходимую дозировку, постепенно увеличивая ее. Терапия эффективна в том случае, если:

• Припадки проявляются реже или полностью исчезают;
• ЭЭГ картина стабилизируется.

Если лечение не дает никакого результата, то назначаются резервные лекарства: суксилеп, карбамазепин и барбитураты. Присоединение новых препаратов начинается постепенно и с наименьших доз.

Лечение обязательно должно происходить под полным контролем врача. Если отсутствует реакция на предложенную схему лечения, то применяются альтернативные препараты: иммуноглобулины и кортикостероиды.

Родители должны наблюдать каждый эпиприступ, и вести дневник, где будут указывать обстоятельства появления этого приступа и его особенность.

Кетогенная диета – это резервный способ лечения эпилепсии, который возвращает утраченную популярность. Данная диета заключается в отказе от углеродистой и белковой пищи. За счет этого организм перестраивается на другой путь метаболизма. Жирные кислоты заменяют глюкозу, становясь при этом альтернативным энергетическим материалом. Кетоновые тела становятся конечным продуктом окисления.

Криптогенная эпилепсия

Фокальная криптогенная эпилепсия – это психоневрологическая патология, редко сопровождающаяся генерализованными судорожными приступами, так как область возбуждения нейронов (фокус) ограничивается одним полушарием.

Особенность такого варианта болезни в том, судорожная готовность нейронов возникает на фоне той или иной патологии. Другими словами, криптогенная эпилепсия носит характер симптоматической, не первичной. Также подобный диагноз выставляют, когда врачам не удается установить точную причину эпилептической активности мозга (вероятно симптоматическая криптогенная).

Судороги в случае припадка не обязательны, приступ может носить характер абсанса. Потеря сознания также не характерна.

Из-за особенностей заболевания, судороги сложно поддаются коррекции без лечения вызвавшей их патологии.

Причины развития

Диагноз криптогенная эпилепсия ставится в случае, когда после полноценный комплексных исследований не найдена точная причина возникновения очага переродившихся нейронов.

Разобраться, что такое криптогенная фокальная или генерализованная эпилепсия, и как это заболевание возникает у детей и взрослых – задача первой важности. Потому что до выявления и устранения причины симптоматических припадков, они будут повторяться, невзирая на прием противосудорожных препаратов.

Существует ряд предположений, о том, какие состояния способствуют развитию заболевания:

• последствия действия токсичных веществ;
• вирусные инфекции, в частности – герпетический энцефалит;
• опухоли головного мозга;
• травмы головы, даже полученные в отдаленном периоде;
• резкие перепады температур;
• проблемы в периоде вынашивания (антенатальном).

Как правило, в анамнезе людей, которым ставится этот диагноз, обнаруживается больше одной причины для возникновения эпиактивности.

Найти и устранить источник болезни сложно, что исключает хирургическое вмешательство в качестве метода лечения судорог.

Виды и симптоматика

В зависимости от локализации и количества очагов в коре головного мозга, научная литература описывает два типа криптогенной эпилепсии: фокальную и генерализованную.

Фокальная

Особенность этого типа заболевания – четкая локализация места негативной импульсации (фокуса).

По особенностям проявлений и симптомов, можно предположить вероятную локализацию патологического очага:

• в затылочной области – возникают отчетливые видения несуществующих людей, предметов;

• в височной части – больного преследуют слуховые галлюцинации;

• теменная область – характерны парестезии (нарушения чувствительности в том или ином отделе тела;

• области вегетативных ядер мозга – потливость, спазмы и расширение сосудов, нарушения зрения, пищеварения;

• пирамидные нейроны – наблюдается нехарактерная двигательная активность.

Существует также такое явление, как криптогенная фокальная эпилепсия с вторичной генерализацией, при которой приступы из очаговых трансформируются в генерализованную форму с тоническими судорогами всего тела.

Всем пациентам присуще изменение эмоциональной составляющей личности. Появляется излишняя импульсивность, склонность к депрессиям, интеллектуальные способности снижаются.

Генерализованная

Этот тип криптогенной эпилепсии характерен для детей, причем чаще страдают мальчики. В 7% случаев малышам ставят именно такой диагноз. Патология считается сложно излечимой из-за сменяемости симптоматики и устойчивости к классическим лекарственным препаратам.

Небольшие судороги постепенно переходят в тонические приступы. Для припадков характерно сочетание нескольких признаков: падение в обморок, сильные судороги и абсансы. Перед тем, как начнется основная часть проявлений, ребенок ненадолго зависает, полностью отключаясь от мира. После того, как придет в себя, не помнит, что только что произошло.

Диагностика и лечение

Диагноз криптогенная эпилепсия, несмотря на кажущуюся неопределенность, требует уточнения локализации фокуса эпиактивности: лобная парциальная версия, височная или иная.

Врач проводит полное доскональное обследование, изучает анамнез жизни, заболеваний, проверяет возможные причины возникновения судорожных симптомов.

Поступивший с подозрением на криптогенную эпилепсию пациент, в обязательном порядке проходит:

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Общие сведения

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Причины и патогенез фокальной эпилепсии

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Классификация фокальной эпилепсии

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Симптомы фокальной эпилепсии

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля – наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Диагностика фокальной эпилепсии

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Лечение фокальной эпилепсии

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Длительная успешная терапия фокальной эпилепсии (на примере клинического случая)

Раздел только для специалистов в сфере медицины, фармации и здравоохранения!

О.В. АНДРЕЕВА, к.м.н., П.Н. ВЛАСОВ, д.м.н., профессор, Клиника головной боли и вегетативных расстройств академика Александра Вейна, кафедра нервных болезней лечебного факультета Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И. Евдокимова

Статья посвящена проблеме выбора эффективного противоэпилептического средства. Рассматриваются наиболее часто встречающиеся проявления эпилепсии, описан клинический случай успешной терапии криптогенной фокальной эпилепсии со сложными парциальными припадками с применением классического противоэпилептического препарата.

В последнее время в связи с расширением арсенала противоэпилептических препаратов (ПЭП) для успешной терапии парциальных судорог возникла совершенно новая проблема — проблема выбора препарата, что является важной составляющей эффективного лечения эпилепсии.

В этой связи постоянно обновляются рекомендации по лечению эпилептических синдромов и пересматривается место классических ПЭП. Препараты последнего поколения получены, как правило, путем направленного синтеза или усовершенствования уже имеющейся молекулы, благодаря чему улучшаются либо появляются новые свойства ПЭП. Противоэпилептические свойства препаратов, которые врачи успешно используют уже на протяжении нескольких десятков лет, были выявлены случайно. Они не проходили принятых теперь во всем мире 4 фаз исследования до начала широкого клинического внедрения ПЭП, однако все они хорошо изучены (пролечены миллионы пациентов) и характеризуются эффективностью, сравнимой с «новыми» и «новейшими» ПЭП [2]. По заявлению фирм — производителей «новейших» ПЭП, преимуществами этих препаратов является лучшая переносимость, линейная фармакокинетика, отсутствие ферментоиндукции и другие свойства. Вместе с тем любой ПЭП, как классический, так и «новый», имеет свою терапевтическую нишу и побочные свойства [1].

В данной статье рассматриваются наиболее часто встречающиеся проявления эпилепсии, а именно парциальные приступы, с примером клинического случая успешной терапии классическими противоэпилептическими препаратами.

Ниже приводим очень показательное продолжительное (с 1995 г. по настоящее время) клиническое наблюдение эффективного применения препарата Паглюферал для купирования сложных парциальных приступов эпилепсии. Паглюферал был разработан на основе прописи известного российского психиатра М.Я. Серейского, получившей название смеси Серейского. Запуск промышленного производства препарата был инициирован вследствие популярности данной прописи среди врачей-неврологов и широкого распространения в производственных аптеках.

Эффективность противоэпилептического препарата Паглюферал обусловлена свойствами компонентов, входящих в его состав.

В таблице 1 представлены три существующие дозировки препарата.

Таблица 1. Состав противоэпилептического препарата Паглюферал
Паглюферал®-1	Паглюферал®-2	Паглюферал®-3
Состав на одну таблетку
Фенобарбитал	25 мг	35 мг	50 мг
Кальция глюконат	250 мг	250 мг	250мг
Кофеин-бензоат натрия	7,5 мг	7,5 мг	10 мг
Бромизовал	100 мг	100 мг	150 мг
Папаверина гидрохлорид	15 мг	15 мг	20 мг

Фенобарбитал (5-этил-5-фенилбарбитуровая кислота) — производное барбитуровой кислоты, обладает сильным противосудорожным, снотворным, спазмолитическим и седативным действием.

Механизм действия фенобарбитала множественный и в первую очередь связан с усилением ГАМКергического ингибирования, опосредованного постсинаптическими рецепторами хлоридного тока — открытием хлоридных каналов. (Увеличение содержания ионов хлора внутри нейронов влечет за собой гиперполяризацию клеточной мембраны и понижает ее возбудимость.) Показано, что при терапевтических концентрациях он усиливает ГАМКергическую передачу, тормозит глутаматергическую нейротрансмиссию, особенно опосредованную глутаматными альфа-амино-5-метилизоксазол-4-пропионат (AMPA)-рецепторами. В высоких концентрациях влияет на ток ионов натрия и блокирует ток ионов кальция через клеточные мембраны (каналы L- и N-типов) [1, 3, 5, 7, 10].

Эффективность фенобарбитала, входящего в состав препарата Паглюферал, описана в итальянском исследовании FIRST (1997), в котором изучалось влияние терапии первого и второго генерализованного судорожного припадка на долгосрочный прогноз. Исследование показало, что большинство врачей предпочли ФБ (в 47% после первого припадка и 39% после второго припадка) в качестве стартового препарата терапии для своих пациентов по сравнению с карбамазепином, вальпроатом или фенитоином [11]. Важно отметить, что препарат входит в список важнейших лекарственных средств Всемирной организации здравоохранения [13], а также в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, утвержденный распоряжением Правительства Российской Федерации от 07.12.2011 №2199-р [4]. В последних рекомендациях к назначению первой монотерапии в соответствии с типом приступов или эпилептическим синдромом ILAE (2013) ФБ относится к категории «С» при фокальных и первично генерализованных приступах как у детей, так и у взрослых [8]. Фармакокинетические исследования свидетельствуют о большей клинической эффективности ФБ при применении в комбинированных препаратах (Глюферал, Паглюферал) [9].

Кальция глюконат. Содержащийся в препарате Паглюферал кальция глюконат играет важную роль, восполняя дефицит ионов кальция, необходимого для осуществления процесса передачи нервных импульсов, активизируя действие ферментов, принимающих участие в синтезе нейромедиаторов. Недостаток кальция в организме приводит к судорогам.

Кофеин-бензоат натрия (кофеин) — являясь психостимулятором, повышает рефлекторную возбудимость спинного мозга, возбуждает дыхательный и сосудодвигательный центры, стимулирует метаболические процессы в органах и тканях. Главная особенность применения кофеина в составе препарата — стимулирование метаболических процессов в мышечной ткани и ЦНС, что важно при терапии эпилептических припадков.

Папаверина гидрохлорид — спазмолитическое средство миотропного действия, оказывающее гипотензивное действие. Снижает тонус и расслабляет гладкие мышцы внутренних органов и сосудов.

Бромизовал — угнетая ЦНС, оказывает седативное и умеренное снотворное действие. Усиливает процессы торможения и способствует их концентрации. Хорошо переносится.

Клинический случай

Пациентка Е.И. 43 лет. Впервые обратилась в клинику в 1995 г. с жалобами на повторяющиеся (с частотой 3–4 раза в месяц) сложные парциальные приступы, во время которых отключается сознание. Приступ проявляется фонацией в виде мычания, рычания, продолжительностью до 20–30 с, без падения, каких-либо сопутствующих двигательных автоматизмов, без прикуса языка и непроизвольного мочеиспускания.

Из анамнеза заболевания и жизни известно: наследственность по эпилепсии не отягощена, матери в родах было 25 лет от первой беременности, протекавшей в 3-м триместре с повышением АД, по поводу чего проводилась амбулаторно терапия; первые физиологичные срочные роды, протекавшие без осложнений; ранний перинатальный период — без особенностей. В 1,7 года (начало 1970-х гг.) впервые в жизни случился однократный фебрильный припадок, в 3 года во время дневного сна был генерализованный судорожный припадок, с рвотой и прикусом языка. Пациентке проводилась терапия порошком смесь Серейского, на фоне приема которого припадки не регистрировались. В возрасте 12 лет смесь Серейского была заменена на препарат Паглюферал-3, который пациентка регулярно принимала по 1 таблетке на ночь. Несмотря на то что приступы не регистрировались на протяжении более 15 лет, препарат отменен не был. С 17-летнего возраста стали беспокоить сложные парциальные приступы описанного характера с частотой до 1–2 раз в год, с последующим учащением (до 3–4 раз в месяц) к моменту обращения, принимала Паглюферал-3 (50 мг/сут).

Аллергологический анамнез без особенностей.

Соматически: хронический гастрит.

Психическое развитие соответствует возрасту и образованию, жалоб на снижение памяти нет (пациентка учится в экономическом институте, дополнительно занимается на курсах немецкого языка).

Неврологический статус: выявляются признаки вегетативной дистонии парасимпатической направленности в виде легкого акрогипергидроза, без общемозговой и очаговой неврологической симптоматики.

ЭЭГ: при повторных обследованиях — гиперсинхронный вариант с распространением альфа-ритма на передние отведения, редкие разряды острая волна — медленная волна в лобно-передневисочных отведениях; в одной из ЭЭГ асимметрия за счет повышения амплитуды разрядов острая волна — медленная волна справа.

Глазное дно: без патологии.

МРТ: легкое расширение субарахноидальных пространств в лобных областях. Очаговых структурных изменений вещества мозга не выявлено.

Пациентке поставлен диагноз криптогенная фокальная эпилепсия со сложными парциальными припадками бодрствования высокой частоты, без изменений личности.

В связи с рецидивом и учащением приступов было принято решение заменить Паглюферал-3 на карбамазепин с контролируемым высвобождением активного вещества и постепенным наращиванием дозы до 600 мг/сут. Через 3 нед. на дозе карбамазепина 400 мг/сут пациентка обратилась с жалобами на периодически возникающие кратковременные эпизоды головокружения и появление макулопапулезной сыпи на передней поверхности грудной клетки, на передней поверхности предплечий. Карбамазепин был отменен и заменен на вальпроат натрия до 500 мг/сут, приступы купировались, но пациентку стала беспокоить практически постоянная выраженная гастралгия, не проходившая на протяжении более чем 1 мес. и доставляющая пациентке существенные неудобства, т. к. она училась в вузе и эти неприятные ощущения не позволяли ей сосредоточиться на обучении. После обсуждения с пациенткой решено было возвратиться к терапии Паглюфералом с постепенным увеличением суточной дозы до 75, а в последующем до 100 мг/сут. На дозе Паглюферала-3 (100 мг — 2 таблетки на ночь) приступы на протяжении более 10 лет не регистрируются. На неоднократное предложение попытаться отменить противоэпилептический препарат пациентка категорически отказывалась.

ЭЭГ (в динамике): легкая дезорганизация в фоновой записи, регионарных эпилептиформных изменений не выявлено.

Концентрация фенобарбитала в плазме крови на дозе препарата 100 мг/сут: С min (до приема лекарства) = 16,3 мкг/мл.
Переносимость лечения хорошая: пациентка не ощущает по каким-либо признакам прием препарата. Клинический и биохимический анализы крови без клинически значимых отклонений.

УЗИ сердца и органов брюшной полости: без патологии.

В настоящее время известно, что пациентка занимается семейным бизнесом, закончила два вуза, имеет двоих здоровых детей.

Приведенный клинический случай очень показателен в плане высокой эффективности препарата Паглюферал (текущая медикаментозная ремиссия длится более 25 лет), отличной переносимости (пациентка закончила два вуза, хорошо владеет двумя иностранными языками, имеет двоих здоровых детей) и длительного катамнеза (более 30 лет). Отсутствие отклонений в соматическом статусе, в клиническом и биохимическом анализах крови свидетельствует об отсутствии кумулятивного токсического влияния препарата. Двукратные попытки перевода пациентки на карбамазепин и вальпроат натрия закончились неудачей из-за побочных эффектов терапии: в первом случае при введении карбамазепина появилась сыпь, а кожные проявления чреваты серьезными осложнениями вплоть до развития эксфолиативного дерматита; во втором случае назначение вальпроата натрия сопровождалось длительными гастралгиями, существенно понизившими качество жизни пациентки. Доступность и высокая эффективность Паглюферала являются немаловажными факторами выбора препарата.

Таким образом, на примере приведенного успешного клинического случая показано, что препарат Паглюферал высокоэффективен и незаменим в клинической практике при лечении определенных категорий пациентов. Входящие в его состав действующие вещества оказывают синергическое действие, положительно влияя на метаболические процессы в ЦНС и мышечных тканях.

В настоящее время, когда активно разрабатываются и внедряются в клиническую практику новые противосудорожные препараты, Паглюферал сохраняет свои позиции в терапевтическом арсенале, т. к. соответствует требованию широта действия — мишень [1, 2], которым должен обладать противоэпилептический препарат. Это можно объяснить сильными сторонами препарата — широким спектром действия, длительным периодом полувыведения (возможность принимать лекарство один или два раза в сутки), высокой эффективностью и хорошей переносимостью при низкой стоимости лечения.

Литература

1. Карлов В.А. Стратегия и тактика терапии эпилепсии сегодня. Журн. неврол и психиатр. им. С.С. Корсакова, 2004, 104, 8: 28-34.
2. Карлов В.А., Карлов В.А. Эпилепсия у детей и взрослых, женщин и мужчин. М.: Медицина, 2010: 577-606.
3. Машковский М.Д. Лекарственные средства: пособие для врачей. 1993, 1: 36-38.
4. Распоряжение Правительства Российской Федерации от 7 декабря 2011 г. №2199-р г.Москва. Российская газета. 2011, №5660.
5. Регистр лекарственных средств России. 2007: 921-922
6. Arankumar G, Morris H. Epilepsy update: new medical and surgical treatment Options. Cleveland Clin J Med, 1998, 65: 527-37.
7. Brodie MJ, Dichter MA. Antiepileptic drugs. N Engl J Med., 1996, 334: 168-75.
8. Glauser T, Ben-Menachem E, Bourgeois B et al. Updated ILAE evidence review of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes. Epilepsia, 2013, 54(3): 551–563.
9. Фармакокинетическая эффективность фенобарбитала у детей с эпилепсией. Матер. 2-й Межд. научно-практ. конф. «Нетрадиционные методы лечения в педиатрии». Дубна, 1993: 169.
10. Hauptmann A. Luminal bei Epilepsie. Munch Med Wochenschr. 1912, 59: 1907-9.
11. Kwan PM. Brodie Phenobarbital for the treatment of epilepsy in the 21st century: clinical review. Epilepsia, 2004, 45(9): 1141-1149.
12. Musicco M, Beghi E, Solari A et al. Treatment of first tonic-clonic seizure does not improve the prognosis of epilepsy. Neurology, 1997, 49: 991-998.
13. Vlasov PN, Petrukhin VA, Karlov VA et al. Antiepileptic Drug Therapy During Pregnancy In Moscow Region: Comparing of 1998 and 2013 years. Epilepsia, 2014, 55 (2): 130, doi: 10.1111/epi.12675.
14. WHO Model List of Essential Medicines, 16th list (pdf). WHO, 2009.