Причины возникновения опухоли Вильмса: симптомы и лечение

Нефробластома (опухоль Вильмса) – причины и симптомы, лечение и профилактика опухоли

Опухоль Вильмса, или нефробластома – это разновидность рака почек, которая возникает преимущественно у детей.

Опухоль Вильмса является наиболее частым типом рака почек в детском возрасте.

По данным американских исследователей, частота возникновения нефробластомы составляет около 8 случаев в год на 1.000.000 белых детей младше 15 лет. Среди темнокожих детей частота нефробластомы вдвое выше.

Нефробластома возникает преимущественно у детей 3-4 лет, а после 5-летнего возраста частота этого рака резко уменьшается. Средний возраст мальчиков, которым ставят этот диагноз, составляет 3 года и 5 месяцев, а средний возраст девочек – 3 года и 11 месяцев. То есть, у девочек нефробластома возникает несколько позже. Нефробластома, как правило, образуется в одной почке, но иногда этот рак может поражать обе почки одновременно.

Современные достижения в диагностике и лечении опухоли Вильмса существенно улучшили прогноз для детей с этим диагнозом. Сегодня в США выживаемость при I стадии нефробластомы превышает 95%, а при IV стадии достигает 80%. При обнаружении нефробластомы в возрасте младше 2 лет шансы детей выше, чем в старшем возрасте.

Причины и факторы риска нефробластомы

Точная причина возникновения нефробластомы неизвестна. Эта опухоль образуется в результате ошибки (мутации) в ДНК клеток. В небольшом проценте случаев (1,5%) мутации ДНК передаются от родителей детям – это семейная нефробластома. Но в большинстве случаев нет никакой связи между наследственностью и возникновением опухоли Вильмса.

Факторы риска нефробластомы включают:

• Женский пол. Девочки более подвержены нефробластоме, чем мальчики.
• Семейная история нефробластомы. У некоторых детей имеется отягощенная наследственность, хотя случаи семейной нефробластомы встречаются редко.
• Расовая принадлежность. Как уже упоминалось, частота нефробластомы среди темнокожего населения США в 2 раза выше, чем среди белого. Это говорит о расовой предрасположенности к заболеванию. Предрасположенность в пределах отдельных наций изучена недостаточно.

Опухоль Вильмса чаще возникает у детей с некоторыми врожденными аномалиями:

• Аниридия. Это состояние, при котором радужная оболочка глаза сформирована лишь частично или отсутствует вовсе.
• Гемигипертрофия. Это редкая патология, при которой одна половина тела развита значительно сильнее, чем другая половина.
• Крипторхизм. Это состояние, при котором у мальчиков одно или оба яичка не опускаются в мошонку.
• Гипоспадия. При гипоспадии у мальчиков отверстие уретры располагается не на кончике пениса, а под ним.

Опухоль Вильмса может быть частью одного из редких синдромов:

• WAGR-синдром. При этом синдроме присутствует нефробластома, аниридия, аномалии строения мочеполовой системы и умственная отсталость.
• Синдром Дениса-Драша. Этот редкий синдром включает нефробластому, нарушение функций почек и мужской псевдогермафродизм, при котором мальчик рождается с яичками, но может иметь женские половые признаки.
• Синдром Беквита-Видемана. Особенности этого синдрома включают аномалии строения внутренних органов и макроглоссию (увеличение языка).

Симптомы нефробластомы

Нефробластома на ранней стадии не всегда проявляет себя.

Дети с нефробластомой могут казаться абсолютно здоровыми, но у них бывают:

• Увеличение живота.
• Пальпируемое образование.
• Боль и дискомфорт в животе.
• Гематурия (кровь в моче).
• Повышение температуры.

Диагностика нефробластомы

Для обнаружения нефробластомы врач может назначить:

• Анализы мочи и крови. Эти анализы не могут определить наличие опухоли, но они дают врачу представление об общем состоянии здоровья ребенка, а также помогают исключить многие другие заболевания.
• Визуализация. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ультразвук дают возможность рассмотреть опухоль и оценить ее размеры.
• Диагностическая операция. Если у ребенка обнаруживают опухоль в почке, врач может сразу порекомендовать удалить ее. После этого клетки опухоли изучают в лаборатории, определяя ее тип. Эта операция одновременно служит и способом лечения при опухоли Вильмса.

Определение стадии нефробластомы

Если у ребенка диагностировали опухоль Вильмса, врач должен будет определить стадию болезни. Для этого назначают рентген грудной клетки, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, радиоизотопное сканирование костей и другие методы, которые позволят выявить метастазы опухоли.

Стадии нефробластомы включают:

• Стадия I. Ранняя стадия, на которой рак ограничен одной почкой. Опухоль может быть относительно легко удалена хирургическим путем. В США выживаемость при этой стадии превышает 95%.
• Стадия II. На второй стадии нефробластома распространяется в ткани, расположенные рядом с пораженной почкой, но все еще может быть полностью удалена хирургическим путем. Выживаемость составляет более 91%.
• Стадия III. Нефробластома на третьей стадии распространяется за пределы почки, в близлежащие лимфатические узлы и другие органы брюшной полости. Опухоль невозможно полностью удалить хирургическим путем. При современном лечении выживаемость достигает 90%.
• Стадия IV. На запущенной стадии нефробластома лимфогенным путем попадает в отдаленные органы, такие как легкие, кости и головной мозг. По данным американских специалистов, выживаемость на этой стадии составляет 80%.
• Стадия V. Это специальная стадия, которой обозначают опухоль Вильмса, образующуюся в обеих почках больного.

Лечение нефробластомы

1. Хирургическое лечение.

Хирургическое удаление ткани почек называется нефрэктомией.

Различные типы нефрэктомии включают:

• Простая нефрэктомия. При этой операции хирург удаляет всю почку. Оставшаяся почка может частично усилить свою работу, чтобы восполнить потерянную функцию удаленного органа.
• Частичная нефрэктомия. Эта операция включает удаление самой опухоли, а также почечной ткани, которая ее окружает. Частичную нефрэктомию проводят в том случае, если вторая почка уже повреждена или удалена (то есть, она не сможет компенсировать потерю больной почки).
• Радикальная нефрэктомия. Во время этой операции хирург удаляет почку и окружающие структуры, включая мочеточник и надпочечник. Соседние лимфатические узлы также могут подлежать удалению, если в них обнаруживаются раковые клетки.

Во время операции врач осмотрит обе почки и соседние ткани на признаки рака. Если микроскопия образцов покажет наличие раковых клеток, то все затронутые ткани рекомендуют удалить.

Если ребенку нужно удалить обе почки, то ему назначается диализ – механическая очистка крови от токсинов при помощи специальных фильтров. После того как найдется донор, ребенку сделают пересадку одной или обеих почек.

Специалист изучит образцы опухоли в лаборатории, чтобы определить агрессивность раковых клеток и их чувствительность к химиотерапии. Затем ребенку назначают курс тех или иных химиопрепаратов.

2. Химиотерапия.

При химиотерапии врачи применяют специальные препараты, которые уничтожают быстро размножающие клетки рака. Американские специалисты рекомендуют при нефробластоме винкристин, дактиномицин и доксорубицин.

Это лечение, как правило, влияет и на другие клетки тела – волосяные фолликулы, клетки слизистой оболочки ЖКТ, костный мозг. С этим связаны побочные эффекты химиотерапии – угнетение кроветворения, восприимчивость к инфекциям, тошнота, рвота, потеря аппетита, облысение и др. Большая часть нарушений обратима, проблемы прекращаются после отмены препаратов. Перед началом лечения родителям стоит поинтересоваться у врача, какие побочные эффекты могут вызывать химиопрепараты, назначаемые ребенку.

Химиотерапия в высоких дозах способна разрушить клетки костного мозга. При стандартной терапии этого не происходит, но если ребенок должен пройти лечение высокими дозами химиотерапии, то врач порекомендует взять и заморозить клетки костного мозга ребенка. После курса лечения эти клетки можно ввести ребенку обратно, они мигрируют в костный мозг и начнут производить кровяные тельца. Таким способом можно восстановить костный мозг, который был убит химиопрепаратами.

3. Лучевая терапия.

При нефробластоме III и IV стадии рекомендуется проводить хирургическое удаление опухоли с последующей лучевой и химиотерапией. Лучевая терапия помогает уничтожить раковые клетки, которые не были удалены во время операции.

Во время процедуры облучения ребенок должен неподвижно лежать на специальном столе, а установка-излучатель будет направлять лучи точно на опухоль. Если ребенок маленький, то ему потребуется ввести седативное средство перед процедурой.

Врач отметит точку, которую следует облучить, специальным красителем. Участки, которые не должны быть облучены, прикрывают щитами. Но, несмотря на все меры предосторожности, побочные эффекты от облучения неизбежны. Они могут включать тошноту, слабость и раздражение кожи в местах облучения. Диарея может возникать при облучении живота – обратитесь к врачу, чтобы он предложил средство для облегчения симптомов.

Схемы лечения в зависимости от стадии болезни

Лечение нефробластомы во многом зависит от стадии рака, гистологии, возраста ребенка и состояния его здоровья:

• Стадия I и II. Если опухоль ограничена почкой и соседними тканями, а клетки рака не агрессивные, то лечение может состоять в удалении почки с последующей химиотерапией. Иногда на стадии II рекомендуют дополнительную лучевую терапию.
• Стадия III и IV. Рак на этих стадия распространяется за пределы почки и не может быть полностью удален (это связано с риском задеть жизненно важные структуры). В таких случаях рекомендуется сочетание хирургического лечения, лучевой и химиотерапии. Курс химиотерапии может быть назначен перед операцией, что позволяет уменьшить размер опухоли.
• Стадия V. Если раковые клетки обнаруживаются в обеих почках, то можно удалить часть этих опухолей и соседние лимфатические узлы. После этого проводят лучевую и химиотерапию, чтобы уменьшить остатки опухолей. При удалении обеих почек больных требуется диализ и пересадка.

Дети по-разному реагируют на терапию. Нужно детально обсудить с врачом план лечения, чтобы взвесить все «за» и «против» перед официальным согласием на процедуры. Спросите врача о том, какие побочные эффекты возможны в результате лечения, когда следует о них сообщать и т.д.

Участие в клинических испытаниях

В ведущих медицинских центрах США и некоторых других стран мира возможно участие детей в клинических испытаниях новейших методов лечения нефробластомы. Проконсультируйтесь у вашего врача насчет таких испытаний и возможности участия детей в вашей стране.

Перед началом испытаний исследователи обязаны предоставить родителям всю имеющуюся информацию о безопасности лечения. Многим детям с нефробластомой участие в таких испытаниях дает дополнительный шанс, которого не может дать стандартная терапия. Тем не менее, никто не в состоянии гарантировать излечение при помощи экспериментальных методов. Кроме того, при таком лечении есть риск непредсказуемых, неизвестных ранее побочных эффектов.

Профилактика нефробластомы

Нет никаких надежных способов профилактики нефробластомы. Если у ребенка имеются дополнительные факторы риска этого рака (они перечислены выше), поговорите с врачом по поводу регулярного обследования ребенка. Периодическое УЗИ почек поможет обнаружить опухоль на ранней стадии. Это существенно повысит шансы на успешное лечение болезни.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Опухоль Вильмса

• Боль в животе
• Боль в пояснице
• Вялость
• Запор
• Кровь в моче
• Лихорадка
• Набухание вен на ногах
• Нарушение дыхания
• Озноб
• Отек нижних конечностей
• Отсутствие радужной оболочки
• Понос
• Потеря аппетита
• Потливость
• Признаки уплотнения при пальпации
• Скопление в брюшной полости жидкости
• Слабость
• Снижение массы тела
• Умственная отсталость

Опухоль Вильмса (нефробластома) – считается высокозлокачественным образованием, локализующимся в паренхиме почек. Особенностью болезни выступает то, что развивается и диагностируется она только в детском возрасте. Наиболее вероятной теорией происхождения подобного новообразования выступает эмбриональная, согласно которой, оно является следствием генетических мутаций. Помимо этого, опухоль выступает в качестве составляющих некоторых врожденных синдромов.

Опасность недуга заключается в том, что на протяжении длительного времени оно протекает совершенно бессимптомно, а также встречается у тех пациентов, которые не могут самостоятельно описать свои ощущения. Наиболее часто в клинической картине присутствует болевой синдром и деформация брюшной полости.

Диагностика основывается на осуществлении широкого спектра инструментальных процедур, которые в обязательном порядке должны дополняться лабораторными тестами и пробами, а также тщательным осмотром больного клиницистом.

Лечение ребенка с подобным диагнозом может быть только хирургическим, сопровождающимся химиотерапией и лучевой терапией.

Этиология

Подобное новообразование – это следствие неправильного процесса развития эмбриональных тканей у плода, отчего нередко сочетается с иными нарушениями или аномалиями развития человеческого организма.

Опухоль Вильмса у детей формируется на фоне:

• генетических нарушений, природа которых в настоящее время остается невыясненной;
• отягощенной наследственности – вероятность развития такой опухоли из-за влияния такого фактора составляет лишь 2%;
• аниридии и крипторхизме – в первом случае отмечается частичное образование радужной оболочки, а во втором – неполное опущение яичек у мальчиков;
• гипоспадии и гемигипертрофии – первый недуг характеризуется расположением отверстия уретры в непредназначенном для этого месте, а для второго свойственно неравномерное развитие обеих половин тела;
• синдрома Дени-Дрешера;
• болезни Видемана-Беквита;
• WARG-синдрома;
• болезни Клиппеля-Треноне.

В подавляющем большинстве ситуаций такой диагноз ставится в возрастной категории до 5 лет, однако иногда патология может быть врожденной. У представителей обоих полов болезнь встречается примерно с одинаковой частотой, отличается лишь возраст манифестации – девочки – примерно 4 года, мальчики – 3.5 года.

Помимо этого, обнаружена взаимосвязь между вероятностью рождения малыша с нефробластомой и возраста представительницы женского пола во время зачатия – наиболее часто появляются на свет дети с подобным отклонением у женщин возрастом от 35 лет и старше.

Недуг поражает преимущественно детей, крайне редко в качестве пациентов выступают лица иных возрастных категорий. Опухоль Вильмса у взрослых встречается лишь в 0.9% случаев и только у людей преклонного возраста. По причине того, что для людей старше 60 лет такое поражение почки является нетипичным, сведений касательно формирования не существует. Тем не менее, специалисты из области нефрологии и онкологии выделяют некоторые особенности течения болезни у такой категории пациентов:

• быстрое прогрессирование и увеличение объемов новообразования;
• возникновение тромбов, сужающих или полностью перекрывающих отверстие полой или почечной вены;
• стремительное распространение на близлежащие внутренние органы, отчего нарушается функционирование всего организма.

Наиболее свойственной локализацией нефробластомы выступают почки, однако опухоль также может поражать ткани области малого таза и паха, забрюшинной клетчатки, яичников и матки.

Классификация

По степени распространенности болезнь бывает:

• односторонней;
• двусторонней – встречается лишь у 5% больных.

В зависимости от характера возникновения опухоль Вильмса бывает:

Основное разделение недуга представлено существованием нескольких фаз протекания этого заболевания:

• 1 стадия – образование не выходит за пределы почки, однако сосуды и капсулы этого органа не вовлекаются в патологический процесс. Метастазирование – отсутствует;
• 2 стадия – опухоль выходит за полость паренхимы, т.е. поражает сосуды и капсулу почки. Метастаз не наблюдается;
• 3 стадия – отличается метастазированием в регионарные лимфоузлы и полость брюшины;
• 4 стадия – в таких ситуациях диагностируется метастатический рак печени, а также костной системы, легких, головного или спинного мозга;
• 5 стадия – недуг приобретает двусторонний характер. В таких ситуациях практически нет шансов на положительный прогноз.

Классификация по гистологическим признакам делит нефробластому на благоприятную и неблагоприятную.

Симптоматика

Опухоль Вильмса – это коварное заболевание, для которого свойственно отсутствие каких-либо клинических признаков на ранней степени протекания, т.е. оно не причиняет детям совершенно никаких страданий. Даже при наличии крупного образования ребенок продолжает выглядеть абсолютно здоровым.

По мере прогрессирования болезни могут выражаться такие симптомы:

• присутствие примесей крови в урине;
• болезненность в области живота и поясницы;
• повышение показателей кровяного давления;
• появление новообразования, которое можно самостоятельно легко пальпировать через живот;
• лихорадочное состояние;
• озноб;
• повышенное потоотделение;
• расстройство стула, что выражается в чередовании запоров и диареи;
• скопление большого количества жидкости в брюшной полости;
• отечность нижних конечностей;
• варикоцеле у мальчиков;
• слабость и вялость;
• потеря аппетита;
• снижение массы тела.

Помимо типичных клинических проявлений также отмечается:

• нарушение процесса дыхания;
• крупные размеры внутренних органов;
• отсутствие радужной оболочки;
• умственная отсталость;
• наличие крупных родимых пятен;
• утолщение или удлинение рук и ног;
• расширение вен нижних конечностей.

В случаях распространения метастаз (на четвертой стадии течения недуга) все вышеуказанные симптомы будут дополняться нарушением функционирования пораженного сегмента.

Диагностика

Процесс установления правильного диагноза основывается на осуществлении различных инструментальных обследований, однако обязательно дополняется лабораторными исследованиями и манипуляциями, выполняемыми непосредственно клиницистом.

Первичная диагностика проводится педиатром или детским нефрологом и включает в себя:

• изучение истории болезни – для выявления иных врожденных синдромов, частью которых может стать опухоль Вильмса;
• сбор и анализ жизненного анамнеза – сюда стоит отнести информацию касательно протекания внутриутробного развития плода;
• тщательный физикальный осмотр, в частности, пальпацию и прощупывание живота, а также измерение показателей температуры и АД;
• детальный опрос родителей больного – для составления полной симптоматической картины, выяснения степени выраженности признаков и стадии протекания недуга.

Среди наиболее информативных лабораторных тестов стоит выделить:

• общеклинический анализ крови и урины;
• пробу на онкомаркеры;
• биохимию крови;
• почечные пробы.

Основу диагностирования составляют такие инструментальные обследования:

• рентгенография грудины;
• ультрасонография брюшины и забрюшинного пространства;
• КТ и МРТ пораженного органа;
• экскреторная урография;
• сцинтиграфия;
• стернальная пункция.

Нефробластому следует дифференцировать от:

Лечение

Избавиться от болезни можно только при помощи целого комплекса терапевтических мероприятий, а именно:

• врачебного вмешательства;
• химиотерапии;
• радиотерапии;
• лучевого лечения.

Отталкиваясь от распространенности патологии, хирурги осуществляют частичную или тотальную нефрэктомию. Примечательно то, что малышам до года операцию выполняют без предварительной химиотерапии. Что касается пациентов, которым уже исполнился 1 год, то им показана предоперационная химиотерапия, длительность которой составляет 2 месяца, параллельно проводят симптоматическое лечение.

Те больные, которые перенесли двустороннюю нефрэктомию, нуждаются в гемодиализе, а также их ставят в очередь на трансплантацию донорского органа – иногда требуется дополнительная пересадка костного мозга.

Возможные осложнения

Отсутствие квалифицированной медицинской помощи чревато развитием таких осложнений:

• неправильный процесс оттока желчи;
• почечная недостаточность в хронической форме;
• метастазирование и нарушение функционирования других внутренних органов;
• формирование иных новообразований, вызванных лучевой терапией.

К последствиям также стоит отнести внутриутробную гибель плода.

Профилактика и прогноз

На фоне того, что причины возникновения опухоли Вильмса остаются неизвестными, специфические профилактические мероприятия не разработаны. В качестве профилактики служат такие рекомендации:

• контроль над адекватным ведением беременности;
• регулярное посещение акушера-гинеколога и других специалистов;
• консультация у генетика – показа будущим родителям, если в семье у одного из них было зафиксировано возникновение нефробластомы.

Прогноз недуга диктуется несколькими факторами – это стадия протекания патологии и гистологические особенности новообразования. Пятилетняя выживаемость на 1 этапе прогрессирования составляет 90%, на втором – 75%, на третьем – 50%, на четвертом – менее 20%. Вероятность рецидива составляет примерно 15%, а двухлетняя выживаемость после него – 40%. Наиболее часто неблагоприятным исходом обладают пациенты младше 1.5 лет и старше 5 лет, а также те, у кого отмечалось прерывание курса химиотерапии или лучевого лечения.

Опухоль Вильмса

Если рассматривать статистические данные, то у девочек заболевание появляется позже, чем у мальчиков. При этом, оно диагностируется у малышей, которые не имели раньше никаких проблем со здоровьем. В 15-25% случаев болезнь развивается параллельно с другими серьезными недугами, такими как:

• крипторхизм. Патологическое нарушение, при котором яички не опускаются;
• аниридия. Отсутствие радужной оболочки глаза. Это врожденный порок;
• аномалии мочеполовой системы;
• гемигипертрофия. При таком заболевании одна часть тела развивается сильнее, чем другая.

Многих интересует вопрос относительно того, может ли встречаться опухоль Вильмса у взрослых. Сразу отметим, что такие ситуации – большая редкость. Статистика показывает, что подобные случаи составляют всего 0,9% от общего количества всех зафиксированных раковых образований рассматриваемого типа.

Данное заболевание чаще всего затрагивает детей

Это основные особенности опухоли Вильмса, о которых необходимо знать, изучая эту тему.

Также важно понимать, что мы говорим про онкологическое заболевание, которое может давать метастазы, усложняющие процедуру лечения. Как и любой другой вид рака, опухоль Вильмса метастазирует в первую очередь в рядом расположенные ткани – органы брюшины. Но, в некоторых случаях, когда раковые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, метастазы могут выявляться и в отдаленных органах, например, легких.

Почему появляется заболевание

Как и в случае с большинством онкологических заболеваний, точная причина развития остается неизвестной. Есть мнение, что болезнь начинает зарождаться еще в эмбриональном виде плода, потому как в некоторых случаях ее выявляют у младенцев всего лишь после двух недель жизни. Врачи предполагают, что опухоль Вильмса у детей может развиваться на фоне систематического облучения женщины в период беременности.

Статистика показывает, что чаще всего от заболевания страдают девочки. При этом, наследственность в данном случае играет важную роль. Если в семье уже есть один малыш с такой болезнью, вероятность того, что у второго ребенка будет та же проблема, значительно повышается.

Стадии заболевания и его особенности

Всего выделяют 4 стадии заболевания. Каждая из них может проявлять себя по-разному. Рассмотрим подробнее:

• 1 – образование может иметь любые размеры, но оно не поражает фиброзную капсулу почки. Опухоль располагается в пределах органа. Метастазы отсутствуют;
• 2а – отличается от предыдущей стадии прорастанием капсулы органа. Метастазов тоже нет;
• 2б – наблюдаются метастазы, которые поражают лимфоузлы ворот почки;
• 3а – образование прорастает в околопочечные ткани, брюшину, без метастазов;
• 3б – опухоль прорастает в близко расположенные ткани, есть метастазы в лимфоузлах ворот почки;
• 4а – новообразование может иметь любые размеры, прорастать в другие органы, но без метастазирования;
• 4б – опухоль прорастает в окружающие органы, дает метастазы в любых существующих вариантах.

Такие стадии опухоли Вильмса выделяют в медицинской практике. При этом, чем раньше выявлено заболевание, тем проще его лечить и лучше окажется прогноз. Чтобы иметь возможность заметить болезнь на ранней стадии, нужно как можно внимательнее изучить ее симптоматику.

Клиническая картина и главные признаки

На начальных стадиях, как и любое другое онкологическое заболевание, нефробластома или опухоль Вильмса практически никак не проявляется, поэтому и остается в большинстве случаев незамеченной. Если недуг и выявляется, то случайно – при проведении обследования ребенка по другой причине.

Когда образование увеличивается в размерах, начинают проявляться такие симптомы:

• наличие крови в моче;
• пальпируемое округлое образование в животе. Оно прощупывается как плотный узел;
• высокое кровяное давление;
• болевые ощущения в области почек. Они могут передаваться на поясницу, или в живот;
• нарушение процессов пищеварения, запоры или диарея;
• чрезмерная потливость;
• повышение температуры тела до 38-40 градусов;
• скопление жидкости в брюшной полости;
• отечность ног;
• расширение вен семенного канатика. Оно прощупывается в мошонке.

Так мы видим, что проявления опухоли Вильмса достаточно яркие, поэтому не останутся без внимания.

Какие методы диагностики применяются

Биохимический анализ – один из диагностических методов выявления недуга

Прежде всего врач изучает анамнез и клинические проявления, историю болезни семьи. Это позволяет предположить, насколько серьезное положение вещей в конкретном случае. Например, если в семье у кого-то уже были такие проблемы, речь пойдет про наследственную или билатеральную опухоль Вильмса. Она зачастую оказывается двусторонней, при этом сопровождается сопутствующими заболеваниями, с которыми также нужно бороться.

После тщательного изучения анамнеза и особенностей клинической картины доктор дает направление на диагностику. Она включает такие методы:

Общий и биохимический анализ крови и мочи.	Уже на этом этапе удается выделить явные признаки воспаления. Также в моче зачастую присутствует кровь.
КТ или МРТ.	Это современные методики, позволяющие определить место локализации образования и его размеры, выявить метастазы, если такие есть.
Ультразвуковое исследование почек.	Проводится для выявления отклонений.
Рентгенография легких.	Ее выполняют для проверки тканей на наличие метастазов.

Если есть сомнения в точности диагноза, требуется дифференцировать образование от других видов, могут проводить ангиографию. В ходе ее осуществления в организм вводят рентгеноконтрастное вещество, после чего делают рентгенографию. Обычно у нефробластомы отмечается повышенное кровоснабжение, в то время как обычные кисты могут даже не иметь кровеносных сосудов. Эту информацию можно найти и в Википедии по теме опухоли Вильмса.

После проведения всех перечисленных исследований требуется посетить детского нефролога и онколога. Специалисты оценят состояние ребенка, степень серьезности заболевания, подберут оптимальный вариант лечения. Они могут назначить еще один, завершающий этап диагностики – аспирационную пункционную биопсию. Через небольшой прокол в области поясницы под контролем УЗИ аппарата забирается часть патологически измененной ткани для проведения дальнейшего гистологического исследования. Под микроскопом удается увидеть особенности клеток, по которым определяется активность заболевания, уровень его опасности.

Какими способами лечат нефробластому

Если говорить о лечении, его программа обязательно включает: химиотерапию, хирургическое вмешательство и облучение (лучевую терапию). Только при таком сочетании удается получать максимально положительные прогнозы для детей с опухолью Вильмса.

Прежде всего, зачастую проводится именно химиотерапия – в организм ребенка вводят противоопухолевые препараты, обладающие высокой эффективностью по отношению к новообразованию. При этом, доктора используют сочетание нескольких средств – полихимиотерапию. В большинстве ситуаций – это Винкристин и Дактиномицин. Если речь идет о серьезной стадии болезни, характеризующейся глубоким прорастанием образования в ткани или метастазированием, здесь могут добавлять Доксорубицин. Это стандартная программа терапии, но приведенные наименования могут заменять аналогами, если в этом есть необходимость. Количество и продолжительность курсов определяется в индивидуальном порядке.

Проведение химиотерапии – как один из этапов лечения

Далее следует непосредственно хирургическое вмешательство. Нефрэктомия при опухоли Вильмса может быть частичной, если удаляют только определенный пораженный участок органа, или полной, предполагающей удаление всей почки, а также радикальной – когда требуется удалить почку и окружающие ее ткани. Все зависит от степени заболевания и его распространенности. Безусловно, масштабы операции определяют и прогноз на будущее для детей с опухолью Вильмса.

После проведения хирургического вмешательства ребенок некоторое время находится в стационаре. За ним наблюдают врачи, чтобы оценивать состояние здоровья, выявлять последствия операции, если они будут иметь место. На данном этапе очень важен контроль крови, где после хирургического вмешательства может снизиться уровень лейкоцитов, тромбоцитов или эритроцитов.

Также после операции проводится лучевая терапия. Ее программа составляется на основании результатов гистологического исследования опухоли, иссеченной во время операции. В комплексе с лучевой терапией делают повторный курс полихимиотерапии.

После прохождения полного курса лечения, а также во время его проведения врачи контролируют состояние маленького пациента, периодически выполняют необходимые диагностические процедуры. Это позволяет давать оценку результативности терапии, озвучивать прогнозы для малыша.

Родителям важно понимать, что не следует читать форумы, надеясь найти там информацию относительно прогнозов. Их может озвучивать только лечащий доктор, основываясь на стадии заболевания и размерах удаленной опухоли, общем состоянии здоровья ребенка.

Наблюдение после завершения лечения

Онкологические заболевания имеют одну важную особенность – они способны рецидивировать. Именно поэтому все, кто проходил лечение опухоли Вильмса, должны наблюдаться у онколога на протяжении ближайших нескольких лет. Первый год пациенты должны каждый месяц сдавать кровь и мочу на анализ, а также проходить УЗИ органов, которые были поражены. На следующий год периодичность исследований сокращается до одного раза в 3 месяца.

Также систематически проводится рентгенография, КТ. Сначала ребенка обследуют каждые 3 месяца, потом – раз в полгода. Дальше достаточно проходить обследование 1 раз в год.

Приведена стандартная периодичность, которая может меняться по показаниям врача. В любом случае пренебрегать диагностическими процедурами нельзя, потому как это повысит риск для здоровья и жизни

Несколько слов о раке костей и его видах .

Гранулезоклеточная опухоль яичника относится .

Всего несколько десятков лет назад считался .

Вильмса опухоль

В 1899 году Макс Вильмс описал процесс образования опухоли в своей монографии. Опухоль Вильмса состоит из эпителиальных, эмбриональных и стромальных клеток в разных пропорциях. Нефробластома является наиболее частым опухолевым образованием у детей. Практически все опухолевые образования почек у детей представлены опухолью Вильмса.

Эпидемиология

Обычно опухоль Вильмса у детей обнаруживается в возрасте до 5 лет. Она встречается в 7-8 случаях на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Пол ребенка не оказывает влияния на частоту появления опухоли.

Причины возникновения опухоли Вильмса

Считается, что причиной появления опухолевого образования являются нарушения во внутриутробном развитии. Довольно часто данная патология сочетается с другими пороками развития:

аниридия: аномальное строение органов зрения, при котором отсутствует радужная оболочка;

гемигипертрофия: патология, при которой одна сторона тела развита значительно сильнее, чем другая;

крипторхизм: неопущение яичек из брюшной полости в мошонку;

гипоспадия: нарушение развития мочеиспускательного канала, при котором в дистальных отделах отсутствует его задняя стенка.

К факторам риска, способствующим возникновению опухолевого образования у детей, относятся:

загрязнение окружающей среды;

влияние радиации или химических элементов;

Опухоли Вильмса могут сопутствовать синдром Беквита-Видемана, синдром Дрэша, синдром Клиппеля-Тренонё.

Строение опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса покрыта специфической капсулой. Длительный период новообразование может увеличиваться в размерах, при этом не прорастать через капсулу и не метастазировать. Опухоль может достигать больших размеров, сдавливая соседние органы. Строение опухоли может отличаться в разных ее частях. В опухолевом узле встречаются атипичные эпителиальные клетки, эмбриональные и саркоматозные веретенообразные клетки. В строме опухоли обнаруживают производные мезодермы: жировая клетчатка, сосуды, гладкомышечные волокна.

По гистологической классификации опухоль Вильмса разделяют на два варианта: опухоль с благоприятной гистологией и опухоль с неблагоприятной гистологией. К опухолям с неблагоприятной гистологией относятся:

Анапластическая конфигурация опухоли, при которой крайне выражена вариабельность размеров ядер клеток с атипическими митотическими структурами.

Рабдоидная конфигурация опухоли представлена клетками с эозинофильными включениями без содержания клеток истинной поперечно-полосатой мускулатуры.

Саркоматозная конфигурация (светлоклеточная саркома) содержит клетки с вазоцентрической структурой.

Метастазирование опухоли Вильмса чаще всего происходит в легкие, в печень и лимфатические узлы.

Стадии опухоли Вильмса

Выделяют пять стадий опухоли Вильмса:

I. На первой стадии опухоль находится только в почке, не распространяется на другие ткани и органы, удаляется полностью.

II. На второй стадии опухоль выходит за пределы почки на соседние ткани (кровеносные сосуды, жировая клетчатка), удаляется радикально.

III. На третьей стадии опухоль поражает региональные лимфоузлы и ткани брюшной полости.

IV. Для четвертой стадии характерно появление гематогенных метастазов в легких, печени, ЦНС, костях и головном мозге.

V. На пятой стадии поражается вторая почка – двусторонняя опухоль Вильмса.

Проявления опухоли Вильмса

На начальных этапах заболевания опухоль не доставляет беспокойства пациенту. Характерным признаком опухоли Вильмса является наличие образования в брюшной полости, которое хорошо пальпируется. Обнаружить опухоль могут родители или педиатр во время планового осмотра. На ранних стадиях опухоль однородна, имеет четкие контуры, неболезненная во время пальпации. На поздних стадиях нефробластома значительно больших размеров, неоднородна и сдавливает соседние органы, что вызывает боли.

К неспецифическим клиническим проявлениям нефробластомы относятся:

наличие крови в моче (гематурия, лейкоцитурия, макрогематурия);

боли в животе вследствие увеличения опухоли;

повышение температуры тела до субфебрильных цифр;

повышение артериального давления;

потеря аппетита, снижение массы тела;

при значительном увеличении размеров опухоли может наблюдаться кишечная непроходимость.

Диагностика опухоли Вильмса

При сочетании специфических симптомов (пальпируемое образование, кровь в моче, боли в животе) для установления диагноза пациент проходит лабораторные и инструментальные исследования.

К лабораторным относятся:

Общий анализ крови: наблюдается увеличение скорости снижения эритроцитов, снижение уровня гемоглобина, повышение количества лейкоцитов.

Общий анализ мочи: наличие эритроцитов в моче.

Наличие окномаркеров ЛДГ в крови и катехоламинов в моче.

Для выявления метастазов в костный мозг проводят миелограмму.

Инструментальные исследования показывают расположение опухоли, глубину прорастания, наличие метастазов. К инструментальным исследованиям относятся:

Ультразвуковое исследование – проводят для определения локализации образования, выявления васкуляризации.

Экскреторная урография: рентгенологическое исследование мочевыводящих путей с помощью контрастного вещества. На рентгене получают изображение мочевого пузыря и почек. Во время экскреторной урографии также обнаруживают кальцификаты.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют послойно исследовать внутреннюю структуру органов. Эти виды исследования являются наиболее информативными.

Также может быть назначено рентгенологическое исследование легких и других органов для выявления метастазов.

Опухоль Вильмса дифференцируют с другими опухолевыми образованиями: нейробластомой, опухолью печени и др. Основываясь на особенностях локализации и возрасте пациента, в 70% случаев удается достоверно установить диагноз «опухоль Вильмса» без гистологического исследования.

Лечение опухоли Вильмса

В лечении используют комплексный подход: оперативное лечение, химиотерапия, лучевая терапия. Тактика лечения будет зависеть от возраста больного и стадии заболевания.

У новорожденных детей при обнаружении нефробластомы проводят нефрэктомию (удаление почки) в течение первых двух недель жизни. Перед операцией у детей старше года может быть назначена лучевая терапия по показаниям.

Операция проводится лапаротомическим способом. После открытия брюшной полости осматривается почка с опухолью, а также противоположная почка на наличие пораженных участков. Далее производится иссечение капсулы с опухолью. При этом капсула не должна быть повреждена, поскольку это отягощает дальнейшее выздоровление. Нефроэктомия проводится при необходимости. Во время операции делают резекцию региональных брыжеечных и парааортальных лимфатических узлов для проведения биопсии. При поражении нефробластомой обеих почек опухоль удаляют вместе с одной почкой и проводят резекцию другой почки. В некоторых случаях возможно удаление опухоли с частичным иссечением обоих почек. Если опухолевое образование неоперабельное, удаляют его участок для гистологического анализа.

В послеоперационном периоде пациентам назначают химиотерапию. Лечение начинают проводить сразу, без ожидания результатов гистологического исследования, не позднее пяти дней после операции. Наиболее успешной считается полихимиотерапия, т.е. применение нескольких препаратов одновременно. Для химиотерапии опухоли Вильмса могут использоваться следующие препараты: винкристин, винбластин, актиномицин, доксорубицин, циклофосфамид, дактиномицин. При необходимости терапия дополняется ифосфамидом и антрациклинами.

Лучевая терапия может проводиться до операции, во время и после нее в зависимости от особенностей течения заболевания. Также лучевая терапия назначается на поздних стадиях заболевания, когда операцию выполнить нельзя. Метастазы в легких, печени и других органах подвергаются паллиативному облучению.

После завершения лечения пациенту необходимо длительное наблюдение для исключения возникновения рецидивов. В первый год после операции пациент проходит общеклинические исследования крови и мочи, ультразвуковое исследование каждый месяц. Во второй год – каждые три месяца. Также пациенту рекомендована компьютерная томография и рентгенологическое исследование: в первые полгода каждые три месяца, до окончания второго года – каждые 6 месяцев. В дальнейшем рентгенологическое исследование органов грудной клетки и компьютерная томография органов брюшной полости показаны один раз в год. При необходимости исследования могут проводиться чаще.

Прогноз

Уровень выживаемость после перенесения нефробластомы зависит от возраста пациента и стадии заболевания на момент постановки диагноза. При I стадии он составляет 80-90%, при ІІ стадии – 60-70%, при III-IV стадии – 20-30%. Наиболее благоприятен исход заболевания при его обнаружении в возрасте до 2 лет при условии, что вес нефробластомы не более 250 г.

Группу риска повторного появления опухоли составляют пациенты с неблагоприятными результатами гистологического исследования (наличие саркоматозной анапластической формы опухоли); дети старше 5-ти лет на момент установления диагноза; пациенты, не завершившие послеоперационное противорецидивное лечение.

Последствия опухоли Вильмса в большей степени представлены побочными действиями химиотерапии и облучения. Возможно появление лимфомы, лейкемии, саркомы мягких тканей. При неточном направлении лучей во время облучения или отсутствии защитных экранов возможно появление бесплодия. После заболевания у женщин возрастает риск рождения детей с низкой массой тела.

Признаки и лечение опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса — злокачественное новообразование, которое поражает ткани почки. Чаще всего патология выявляется у детей в возрасте до 5 лет. У взрослых людей заболевание встречается крайне редко. Каковы причины возникновения и методы лечения новообразования?

Понятие и причины патологии

Опухоль Вильмса у взрослых и детей – злокачественная болезнь почек. Сначала новообразование развивается внутри капсулы. Длительное время оно не выходит наружу, не дает метастазы. Очаг может достигать крупного размера, что вызывает сильное давление на окружающие ткани.

На поздних стадиях онкологии опухоль прорастает через оболочку капсулы, начинается процесс метастазирования в лимфатические узлы и внутренние органы.

Причина, почему развивается заболевание Вильмса, до сих пор не установлена. Ученые в ходе исследований выяснили, что неблагоприятное воздействие на клетки способны оказывать следующие явления:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Врожденные патологии внутренних органов.
3. Неблагоприятное воздействие факторов внешней среды.

Согласно медицинской статистике, девочки страдают опухоль Вильмса чаще, чем мальчики. При этом среди них больше пациентов с темным цветом кожного покрова.

Симптомы

Опухоль Вильмса у детей — довольно коварное заболевание, которое долгое время не беспокоит больных никакими признаками. Со временем, когда новообразование приобретает крупный размер, начинают возникать первые проявления, которые постепенно усиливаются.

Симптомы опухоли Вильмса следующие:

• Бледность кожи.
• Кровянистые примеси в моче.
• Расстройство стула, чаще проявляется в виде запора.
• Регулярное ощущение тошноты.
• Повышение артериального давления.
• Лихорадка.
• Болезненность в области живота.
• Снижение аппетита.
• Резкий сброс веса тела.

Наличие данных проявлений не всегда говорит о развитии нефробластомы. Такие же симптомы могут иметь другие заболевания почек. Поэтому требуется проведение тщательной диагностики.

Нередко опухоли Вильмса сопровождают другие патологии, которые носят врожденный характер. Это может быть:

• Крипторхизм, при котором яички у мальчиков не опускаются в мошонку.
• Аниридия, характеризующаяся частичным развитием или полным отсутствием радужной оболочки глаза.
• Гемигипертрофия, отличающаяся неравномерным развитием частей тела.
• Гипоспадия, при которой наблюдается дефект расположения уретрального отверстия у пациентов мужского пола.

Диагностика

Постановка диагноза производится с применением разных лабораторных и инструментальных методов. Первичное обследование заключается следующем:

• Сбой анамнеза.
• Изучение жалоб больного.
• Физикальный осмотр, в процессе которого доктор пальпирует живот, измеряет температуру и артериальное давление.

После этого пациент направляется на тщательную диагностику организма. Осуществляется выявление опухоли Вильмса с помощью таких методов как:

• Общий клинический анализ крови и мочи.
• Исследование крови на онкомаркеры.
• Биохимический анализ крови.
• Почечные пробы.
• Рентгенография.
• Ультразвуковое исследование.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
• Экскреторная урография.
• Сцинтиграфия.

В процессе диагностики врачу важно отличить нефробластому от других заболеваний со схожей симптоматикой, к примеру, от поликистоза, гидронефроза почек.

Лечебные мероприятия

Лечение опухоли Вильмса должно быть комплексным, чтобы добиться максимального эффекта. Основным методом терапии является оперативное вмешательство. Объем операции зависит от стадии развития патологии. Удаление опухоли производится открытым полостным или лапароскопическим способом.

Также оперативное устранение может осуществляться посредством радиочастотной абляции, лазерной валоризации или криодеструкции. Рак у новорожденных детей удаляют немедленно. В остальных случаях операцию проводят только после химиотерапевтического курса.

Химиотерапия назначается не только до, но и после хирургического вмешательства. Это позволяет уничтожить остаточные очаги, что предотвращает рецидив патологии. Также применяют при лечении нефробластомы лучевую терапию. Обычно используют дистанционный тип облучения опухоли.

После оперативного удаления образования пациентам требуется соблюдать правила диетического питания на протяжении всей жизни. Врачи назначают больным специальную диету № 7, суть которой заключается в уменьшении диуретической нагрузки на почки.

В рационе не должно быть жирных, соленых, жареных блюд. Готовить пищу нужно на пару, путем варки или тушения. В сутки максимальный уровень калорий должен быть 2500. Также требуется соблюдать питьевой режим. В день разрешается выпивать не более литра воды.

Прогноз и профилактика

В настоящее время благодаря современным методам лечения новообразований удалось добиться высоких результатов при терапии опухоли Вильмса. Шанс выжить у большинства пациентов есть при выявлении патологии на первой или второй стадии.

Если новообразование начали лечить при 3-4 степени, то прогноз ухудшается. Прожить хотя бы 5 лет удается не больше 40% больных. На исход болезни влияет не только стадия ее развития, но и тип заболевания, соблюдение пациентом предписаний лечащего доктора, возраст больного, наличие других патологий организма.

Для профилактики возникновения опухоли Вильмса доктора советуют регулярно обследовать организм ребенка. Будущим мамам по время беременности нужно внимательнее относиться к здоровью, не увлекаться вредными привычками и не допускать дефицита витаминов.

Опухоль Вильмса у детей — причины, симптомы и лечение

У детей нефробластома является первым по распространенности злокачественным процессом мочеполовой системы. При этом заболевании опухоль поражает преимущественно одну почку (поражение обеих почек происходит в 5 – 10% случаев). Встречаются единичные случаи, когда такая нефробластома поражает органы малого таза, пах, яичники, матку, забрюшинное пространство. Поражения органов грудной клетки такой патологией происходят крайне редко.

Нефробластома имеет несколько названий:

• аденосаркома почки;
• опухоль Вильмса;
• эмбриональная нефрома;

Все эти термины обозначают одно и то же заболевание и широко применяются на практике докторами.

В первую очередь, нефробластома возникает у детей возрастом от 2 до 4 лет, после достижения ребенком 5 лет риск образования аденосаркомы редко снижается. Однако иногда такая патология может встречаться у новорожденных детей и взрослых людей. По данным американской медицинской статистики нефробластомой заболевает восемь из миллиона детей европеоидной расы ежегодно. У темнокожих детей этот показатель выше в два раза.

В течение длительного периода нефробластома развивается в плотной капсуле, но не прорастает сквозь ее оболочку и не метастазирует. Однако если лечение нефробластомы не было начато или доктор неправильно подобрал терапию, происходит увеличение раковых узлов и их распространение на весь организм маленького пациента. Метастазы проходят через кровь и лимфу, и могут поражать любые органы, даже нижнюю часть полой вены и правое предсердие. Метастазами могут поражаться мягкие ткани, кровь, лимфатические узлы.

Причины возникновения

Причина возникновения нефробластомы точно не установлена. Но статистические данные показывают, что опухоль Вильмса у детей может возникать на фоне нарушения почечного эмбриогенеза в период внутриутробного развития или из-за генетической предрасположенности к раковым заболеваниям.

• андригия – патология частично сформированной или отсутствующей радужной оболочки глаза;
• гемигипертрофия – значительное отличие в развитии разных сторон тела;
• криптохронизм – аномалия, при которой у детей мужского пола не происходит опущения в мошонку одного или двух яичек;
• гипоспадия – расположение мочеиспускательного канала у мальчиков под кончиком пениса, а не на нём.

Ученым пока не удается выявить тесную взаимосвязь данных аномалий с нефробластомой, но факт остается фактом.

Симптоматика

Чаще нефробластома почки у детей протекает бессимптомно. Родители могут обнаружить в животе ребенка бугристое плотное образование, которое чаще всего подвижно и не причиняет малышу боли. При прорастании опухоли в соседние структуры, болевой синдром будет присутствовать.

На второй стадии нефробластомы в моче может появляется кровь. Данное состояние носит название макрогематурия. Это происходит вследствие разрушения внутренних мембран раковой капсулы. Симптомы нефробластомы у малыша могут быть разнообразными. Среди неспецифических признаков:

• гипертермия;
• снижение массы тела;
• расстройства ЖКТ;
• повышение АД;
• анемия;
• бледность;
• запоры при сдавливании опухолью кишечника;
• тошнота.

Так как данные признаки могут указывать и на другие заболевания, которые не связаны с почками, при их возникновении следует показать ребенка доктору.

Диагностика

Опухоль Вильмса у взрослых и у детей диагностируется одинаково.

При появлении первых симптомов родители с ребенком обращаются к нефрологу, который начинает инструментальное исследование почек:

• рентгенография органов, расположенных в брюшной полости, позволяет выявить наличие в них метастазов;
• ультразвуковое исследование определяет, какие размеры имеет нефробластома и где она расположена;
• реноцинтиграфия оценивает функциональность почек по-отдельности и вместе;
• экскреторная урография – диагностика почек, позволяющая разглядеть контуры почки, увидеть отклонения и в семидесяти процентах подтвердить нефробластому;
• МРТ с применением внутривенного контрастного вещества позволяет визуализировать нефробластому;
• почечная артериография показывает, есть ли в просветах сосудов опухолевые тромбы;
• ангиография позволяет оценить расположение новообразования относительно крупных сосудов, что необходимо при проведении операции;
• рентген грудной клетки для исключения метастазирования в легкие;
• КТ помогает выяснить, какую степень имеет нефробластома и насколько она метастазировала.

Кроме инструментального обследования докторами проводятся лабораторные исследования:

1. Общий анализ мочи и крови. В моче при опухоли Вильямса присутствует кровь и увеличенное количество белка. В крови обнаруживается дефицит железа и повышенный показатель СОЭ.
2. Биохимический анализ крови на функциональность почек.
3. Коагулограмма – анализ на свертываемость крови.

Все эти методы диагностики, складывая в одну картину симптоматику и результаты отдельных исследований, помогают врачу не ошибиться и поставить достоверный диагноз. Только после этого врач может начинать выбирать необходимые терапевтические мероприятия.

Формы заболевания

Лечение и симптомы зависят от формы, то есть, стадии болезни. Опухоли Вильмса классифицируются по стадиям развития, которых доктора насчитывают пять:

• При первой стадии нефробластомы у детей поражается только одна почка. Опухоль не причиняет малышу болезненных ощущений или какого-то дискомфорта. При обнаружении на данном этапе, что происходит крайне редко, новообразование успешно удаляется посредством хирургической операции. Выживаемость после лечения на этой составляет девяносто шесть процентов.
• На второй стадии происходит прорастание злокачественного новообразования почек в окружающие ткани. Без оперативного вмешательства лечение второй стадии невозможно, при этом, пациенты детского возраста выживают в девяносто одном проценте случаев.
• Третья стадия характеризуется метастазами в лимфатические узлы, расположенные неподалеку, а также в органы брюшной полости. Для лечения уже недостаточно одной только операции, доктора дополнительно прибегают к лучевой терапии и химиотерапии. После проведенного лечения детки с такой патологией почек выживают в восьмидесяти пяти процентах случаев.
• Четвертая стадия запущенная, патологические клетки метастазируют в отдаленные части тела, поражая кости, легкие, головной мозг ребенка. Терапия должна проводиться в самых современных клиниках с наилучшим оборудованием и только высококвалифицированными специалистами. В этом случае ребенок может выжить в восьмидесяти процентах случаев.
• Нефробластома пятой степени поражает две почки. Клиническая картина ярко выражена, а лечение затруднительно, поскольку в организме присутствуют множественные метастазы. Иногда врач может принять решение по удалению обеих почек. В таком случае ребенку требуется трансплантация донорского органа. Низкая выживаемость при такой стадии патологии обусловлена длительной очередью на донорскую почку.

Как видно, на всех стадиях до пятой дети при нефробластоме выживают чаще, чем при других видах рака. В отличие от взрослых, послеоперационный период у детей проходит легче, а химическая и лучевая терапия переносится проще.

Лечение

Очень редко ребенку для удаления нефробластомы достаточно только операции, так как заболевание практически никогда не диагностируется на ранней стадии развития. В основном, лечение проводится комплексно, включая хирургическое лечение, лучевую терапию, химиотерапию, соблюдение правильной диеты и образа жизни.

Хирургическое лечение

Для ребенка с больной почкой операция по удалению нефробластомы является самым предпочтительным вариантом терапии. Объём оперативного вмешательства зависит от размера новообразования и количества метастазов. В большинстве современных клиник проводится малоинвазивное удаление нефробластомы посредством лапароскопии. Эта операция щадящая, так как разрез во время нее не превышает полутора сантиметров. Нефробластома может иссекаться лазером или замораживаться.

Если нефробластома почки диагностирована у ребенка грудного возраста, операция проводится немедленно. Детей после года оперируют только после того, как малыш пройдет полный курс химиотерапии, длящийся от одного до двух месяцев.

Если поражена одна почка, ребенку удаляют опухоль и окружающие ткани. Если нефробластома разошлась вокруг, пораженная почка удаляется полностью, вместе с окружающими тканями, надпочечником, мочеточником и лимфатическими узлами. При двустороннем поражении почек нефробластомой удаляются оба органа, малышу проводят диализ с механическим очищением крови и ставят в очередь на донорский орган.

Лучевое лечение

Лечение с помощью облучения проводится на поздних стадиях нефробластомы и идет в комплексе с операцией и химиотерапией. Радиоволны помогают удалить метастазы и части опухоли, от которых не получилось избавиться во время хирургического вмешательства.

Химиотерапия

Лечение при помощи химических препаратов может проводиться до оперативного вмешательства или после него. Химиотерапия после операции проводится не позже, чем через пять дней. Для этого применяются такие препараты:

• Винкристин;
• Циклофосфан;
• Дактиномицин;
• Доксорубицин.

Несмотря на то что данные препараты обладают наибольшим эффектом, они могут становиться причиной побочных эффектов, угнетая функцию кроветворения, приводя к тошноте, рвоте, потере аппетита, снижению веса и восприимчивости к инфекционным заболеваниям.

Особенности питания и образ жизни

Ребенок с нефробластомой должен придерживаться диеты стол № 7, выписанной доктором.

Нельзя употреблять жирную, копченую и острую пищу, пряности.

Блюда должны быть тушеными или отварными. Совокупная суточная калорийность блюд не выше 2500. Жидкость должна быть ограничена (литр в день), потребление соли минимально.

Осложнения

При отсутствии лечения осложнения появляются самые разные. Из-за сужения отверстия сосудов возникает понижение давления, происходит почечное кровотечение, опасное сильной кровопотерей. По этой причине развивается сердечно-сосудистая недостаточность. В организме нарушаются обменные процессы, накапливаются соли, приводя к образованию камней в почках.

Прогноз и профилактика

Нефробластома у деток имеет довольно хороший прогноз. В большинстве случаев, благодаря комплексному подходу к лечению и своевременной диагностике, около девяноста процентов малышей выздоравливают полностью. Однако при рецидиве выживаемость составляет всего сорок процентов. Кроме стадии заболевания, прогноз также зависит от возраста пациента. Так у малышей до двухлетнего возраста шансов на выздоровление большесе, чем у детей старшего возраста.

Профилактики нефробластомы не существует, поскольку ее причины не зависят от внешних факторов. Немного снизить вероятность врожденных аномалий можно, если женщина будет своевременно обследоваться и проводить скрининг во время беременности.

Источники:
http://simptomer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/2771-opukhol-vilmsa
http://oncology24.ru/rak-pochki/opuhol-vilmsa.html
http://www.oncoforum.ru/o-rake/terminy-v-onkologii/vilmsa-opukhol.html
http://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/opuhol-vilmsa/
http://rakuhuk.ru/opuholi/nefroblastoma-opuhol-vilmsa
http://urohelp.guru/pochki/opuholi/ochagovye-obrazovanija.html