Особенности развития мультикистоза почек
Мультикистоз почки — это редкая аномалия развития органа, сопровождающаяся замещением функциональной ткани почек кистозными образованиями. Болезнь несет большую опасность для здоровья. Если одна почка поражена, ее функции берет на себя парный орган, а если вторая не справляется, вероятен летальный исход. Болезнь угрожает не только жизни взрослых людей. Мультикистоз почки у новорожденного встречается у 1 из 100 младенцев.
Развитие мультикистоза почки
При мультикистозе (или «мультикистозной дисплазии») на почках визуализируются кисты — образования округлой формы, наполненные жидкостью. Выявленные случаи такой патологии в детском возрасте позволяют сделать вывод, что у мальчиков мультикистоз почек возникает в 2 раза чаще, чем у девочек.
Следует различать поликистоз и мультикистоз.
Если вторая почка абсолютно здорова, то кистозный орган может не беспокоить в течение всей жизни, а человек не будет знать о присутствующей патологии. Благодаря новой тактике ведения беременности, такие случаи встречаются все реже. Изменения в органах выявляются еще при проведении скрининговых тестов, когда плод находится только на стадии развития.
Возникновение мультикистозной дисплазии почки у плода происходит во время одного из периодов развития органа. Их всего три:
- Возникновение предпочки — «пронефроса». Она закладывается, но еще не выполняет свои функции. У эмбриона человека пронефрос появляется в области шеи и преобразуется спустя 40 часов.
- Появление «мезонефроса» начинается на 3-4 неделе развития плода. Он имеет более сложное строение, состоит из системы канальцев, расположенных сегментарно. Орган представляет собой капсулу с клубочком капилляров, один из концов которой впадает в выводной проток первичной почки (вольфов, мезонефрический проток), сформированный из пронефроса. Впоследствии мезонефрос становится частью половых органов мужчины (придаток яичка и семявыносящий проток).
- Формирование «метанефроса». Его развитие протекает со 2 месяца беременности до рождения ребенка.
На последнем этапе формируются 2 отдела, отличающиеся функционально:
- секреторные: почечные клубочки, канальцы;
- собирательные отделы: лоханка, мочеточники, почечные чашечки, выводящие трубочки.
Факторы развития
Считается, что мультикистоз почки у плода развивается именно из-за нарушения слияния секреторного и собирательного отделов под влиянием тератогенных факторов.
Причины развития аномалии:
- инфекции (герпес, краснуха, сифилис, цитомегаловирус и прочие вирусы);
- воздействие ионизирующего излучения (осадки с повышенным радиоактивным фоном, лучевая терапия);
- лекарственные препараты, принимаемые вопреки запрету врачей;
- тяжелые метаболические нарушения (сахарный диабет в стадии декомпенсации; эндемический зоб; опухоли, провоцирующие выброс андрогенных гормонов);
- вредные привычки (прием кокаина, алкоголя; курение).
На определенном этапе развития эмбриона под влиянием вышеперечисленных факторов возникают различные дефекты развития, одним из которых может быть мультикистоз почек. При этом органы остаются недоразвитыми, отток мочи из трубочек нарушается, они расширяются, и возникают кистозные образования.
Кисты проходят 3 этапа развития. На первом они легко просматриваются на мониторе во время УЗИ; на втором они могут быть инфицированы, иметь кальцинированные области, гиперденсивные (утолщенные) участки; на третьем этапе у кист появляется склонность к озлокачествлению. Своевременное выявление болезни помогает не только улучшить самочувствие больного, но и сохранить ему жизнь.
Симптомы заболевания
Болезнь часто протекает в скрытой форме, а выдает себя мультикистозный орган при значительном увеличении количества кист и возникновении давления на соседние органы.
У новорожденных патология выявляется:
- На приеме у педиатра, но уже в случае значительного увеличения органа. При пальпации врач может ощутить наличие плотного образования неоднородной формы.
- Во время проведения ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов.
Основные симптомы почечной патологии:
- Боль в области поясницы. Она может быть ноющей или резкой в виде периодически возникающих приступов.
- Увеличение потребления жидкости.
- Незначительное повышение температуры.
- Повышение артериального давления.
- Головокружения, предобморочные состояния.
- Нарушения стула по причине давления на кишечник.
- Появление вкраплений крови в моче.
При развитии инфекционных процессов возникают дополнительные симптомы в виде резей при учащенном мочеиспускании.
Дальнейшее разрастание кист приводит к блокированию поступления крови к органу, и почка начинает атрофироваться.
Методы диагностики
Достоверные данные о состоянии почек можно получить уже в перинатальном периоде (с 22-й недели беременности). УЗИ не несет риска для развития плода, поэтому не стоит бояться диагностики, а как можно раньше узнать о развитии мультикистоза почки у малыша.
Процедура занимает не более 10 минут. На мониторе можно рассмотреть структуру органа, определить количество кистозных образований, их размер, расположение относительно других органов.
Чтобы проверить выполнение почками своих функций, проводят экскреторную урографию (рентген с контрастом). Для исследования состояния артерий используется артериография (рентген артерий с контрастом).
Дополнительные методы исследования позволяют выявить опухоли, закупорку сосудов.
Информацию о работе обоих органов дает общий и биохимический анализ мочи.
Методы лечения
Тактика лечения будет зависеть от степени поражения тканей почки.
Если обе почки не функционируют
При двухстороннем развитии патологии выживаемость для новорожденного составляет не более 3 дней. Такой диагноз несовместим с жизнью.
Если одна почка частично выполняет свои функции, но при этом развивается почечная недостаточность, единственный выход спасти жизнь — пересадить орган от донора.
Внимание! Донорский орган живого родственника продлевает жизнь на 20-25 лет (умершего донора — на 7-9 лет), после чего почка прекращает свое функционирование по неизвестным причинам, и становится необходима повторная операция.
Трансплантация органа взрослому человеку возможна как от родственника, так и от умершего человека при условии совпадения группы крови и удовлетворительного состояния донорского материала. Что касается детей, то им можно пересаживать только почку родственника. Ранее операции проводились только детям, рост которых превышал 1 м и вес был более 20 кг. С 2016 г. отечественными врачами стали проводиться операции для детей с весом от 7 кг с размещением органа в животе. Метод безопасен, о чем свидетельствует 40-летняя зарубежная практика оперирования пациентов первого года жизни.
Если поражена одна почка при здоровой второй
Если выявляют односторонний мультикистоз, а парный орган здоров, плод считается жизнеспособным. Такие дети находятся под постоянным наблюдением нефролога, который может фиксировать:
- Исчезновение мультикистозной почки. Это наиболее благоприятный исход. Кистозная ткань преобразуется в соединительную, сморщивается и не несет угрозы пациенту. Если у взрослого выявляют отсутствие почки или ее значительное уменьшение ее размеров, значит, велика вероятность, что он родился с мультикистозным органом.
- Рост кистозных новообразований. С течением времени количество кист увеличивается; покрывая поверхность почки, они полностью нарушают ее функционирование. До какого размера произойдет увеличение, предугадать невозможно. Порой она выглядит увеличенной на несколько сантиметров, а иногда занимает значительную часть брюшного пространства. Если кисты мешают функционированию соседних органов, несут риск озлокачествления, их необходимо удалять.
Применяют один из способов удаления пораженного органа: лапароскопической или открытой нефрэктомии. Первый — щадящий, поскольку предполагает проведение операции через маленькие надрезы; второй более травматичен, поэтому требует более длительной реабилитации.
Единого мнения по поводу того, стоит ли сразу проводить удаление пораженного органа, нет. На практике операции проводят при развитии воспаления, опасности разрыва кист, сложности дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями.
Проводить операцию по удалению органа желательно не ранее 1-1,5 лет. Если показания к операции имеются в более раннем возрасте, проводят откачку жидкости из кист под общим наркозом. При дальнейшем прогрессировании болезни не исключена нефрэктомия.
Динамику изменения почек необходимо контролировать методом УЗИ. После окончания грудного вскармливания дети должны постоянно придерживаться бессолевой диеты с ограничением потребления острой пищи, приправ, блюд, приготовленных способом жарки. Людям с мультикистозом почки нельзя забывать о своей особенности, нужно регулярно проходить осмотры, вести здоровый образ жизни и помнить о пищевых ограничениях.
Мультикистоз почек у взрослых и детей
Второе название этого заболевания – мультикистозная дисплазия. Мультикистоз почек относится к врождённым заболеваниям. Частота диагностики этого недуга среди всех патологий развития мочевыделительной системы составляет всего 1,5 %. При этом у мальчиков мультикистозная дисплазия встречается в два раза чаще, чем у новорождённых девочек. В нашей статье мы рассмотрим особенности этого заболевания, его симптомы, диагностику и методы лечения.
Особенности недуга
Мультикистоз почек – это заболевание, при котором рабочая ткань почек, называемая паренхима, замещается множественными кистозными образованиями. Такую патологию почек можно обнаружить у плода во время скрининговых обследований беременной женщины, которые проводятся в каждом триместре беременности. Если при этом обнаруживается двухстороннее поражение почек, то беременность рекомендуется прервать, поскольку в этом случае новорождённый не имеет шансов выжить.
В 55 % случаев диагностируется мультикистозная дисплазия левой почки. При поражении этим недугом правого органа почти в 10 % случаев заболевание сопровождается гидронефрозом, а у 15 % новорожденных наблюдется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Кроме этого, мультикистозная дисплазия почек может сопровождаться такими пороками развития, как деформированные лоханки и отсутствие мочеточника.
Важно: в 50 % случаев мультикистозная аномалия почек сопровождается пороками развития других систем и органов ребёнка.
Сразу после рождения мультикистозный орган имеет небольшие размеры, но поскольку в дальнейшем происходит скопление мочи в почечных канальцах, образуются множественные кистозные образования, что приводит к увеличению размеров органа. В итоге поражённую почку несложно определить при пальпации живота.
Кистозные новообразования представляют собой небольшие полости, которые заполнены светлой жидкостью, вырабатываемой клубочками почек. Эта жидкость частично реадсорбировавшаяся. Она может приводить к развитию осложнений и нагнаиваться.
Причины формирования болезни
Мультикистоз почки возникает по причине нарушения оттока урины, что в свою очередь является следствием пороков развития. Характерным провоцирующим фактором считается наличие структур, которые секретируют мочу, на фоне отсутствия мочевыводящего аппарата.
Такое заболевание развивается на 4-6 недели беременности. Вызвать пороки развития, которые приводят к образованию мультикистоза почек у плода, могут неблагоприятные факторы внешней среды, сопутствующие процессу вынашивания малыша.
Особенности течения недуга
Нередко мультикистоз случайно диагностируется у взрослых во время проведения УЗИ с целью диагностики и лечения другого заболевания. Этот недуг может длительное время никак себя не проявлять, поэтому человек очень долго не догадывается о наличии у себя такой патологии почек. Нередко это врождённое заболевание диагностируется только после смерти пациента в момент вскрытия.
Мультикистозная дисплазия почки развивается бессимптомно. Болевые ощущения у ребёнка могут возникать по причине увеличения кист до значительных размеров. При прощупывании живота ребёнка обнаруживается образование значительных размеров неправильной формы, которое при надавливании провоцирует усиление боли.
На фоне этого недуга у больного малыша может нарушаться стул, повышаться АД. Также существует и более благоприятный прогноз течения болезни, когда поражённый орган уменьшается в размерах, сжимаясь. В итоге больной орган перестаёт работать и все его функции на себя берёт здоровая почка.
Диагностика
Большое диагностическое значение в данном случае имеет ультразвуковое исследование. С его помощью можно обнаружить в районе поражённого органа целый конгломерат из множественных мелких кистозных образований. Каждая киста – это замкнутая полость различного размера. Новообразования к моменту окончания вынашивания малыша могут быть размером от 0,8 см до 4 см.
Очень часто у новорождённого или плода вместо почки обнаруживают множественные замкнутые полости, ограниченные друг от друга и заполняющие всё пространство органа. У взрослых на наличие мультикистозной дисплазии при рождении указывает полное отсутствие почки, которое случайно обнаруживается на УЗИ.
Дополнительные диагностические методы:
- Радионуклидное сканирование.
- Экскреторная урография позволяет оценить работу почек.
- Компьютерная томография.
- Артериография.
Последнее исследование позволяет диагностировать недуг на основании отсутствия кровообращения. Чаще всего по почечным артериям в орган не попадает кровь по причине полного отсутствия этих артерий. На КТ хорошо виден конгломерат, состоящий из множества ограниченных полостей.
Также проводится лабораторное исследование мочи, в которой определяют содержание:
- белков;
- лейкоцитов;
- эритроцитов;
- а также оценивают удельную плотность.
Важно: основным признаком развития почечной недостаточности может быть пониженное содержание белка в крови.
Очень важно провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить вероятность развития злокачественных новообразований и поликистоза.
Лечение
Многих родителей и больных интересует вопрос, может ли мультикистоз сам со временем рассосаться? Что касается односторонней мультикистозной дисплазии у взрослых, то с течением времени такая почка не диагностируется на УЗИ. Однако есть и неблагоприятный прогноз течения заболевания. Если кисты будут увеличиваться в размерах, то со временем они начнут давить на окружающие ткани и органы, что будет вызывать болевые ощущения в поясничной области.
Множественные кистозные образования в поражённом органе не могут рассасываться сами. Более того постепенно они начинают кальцинироваться. Также не исключён риск возникновения воспалительного процесса и злокачественного перерождения кист.
Если существует опасность развития осложнений, то поражённый орган удаляется во время операции. При этом используют одну из следующих методик:
- Лапароскопическая нефрэктомия – это малотравматичный щадящий метод удаления почки, который проводится посредством лапароскопа через точечные проколы в брюшной полости.
- Открытая нефрэктомия – это полостная операция, которая выполняется через разрез. В этом случае послеоперационный период будет более длительный и сложный.
Какой бы способ нефрэктомии не использовался, при условии наличия одной здоровой почки пациент после операции может вести полноценную обычную жизнь. При этом ему нужно избегать переохлаждений, соблюдать диету и остерегаться инфекционных заболеваний.
Относительно консервативного лечения мультикистоза не существует единого мнения. Если орган не увеличивается в размерах и не даёт осложнений, то с операцией можно повременить. Однако регулярно больной должен проходить обследование, чтобы контролировать динамику развития процесса. Операция назначается с учётом его состояния.
Опасность мультикистоза
Среди возможных осложнений этого недуга можно перечислить следующее:
- Из-за сильного увеличения поражённого органа существует риск, что он будет оказывать давление на близлежащие ткани и нервные окончания, а также может передавливать кровеносные сосуды.
- Кистозные образования могут нагнаиваться и воспаляться. Если киста лопнет, и гнойное содержимое выльется в брюшную полость, разовьётся перитонит.
- Некупируемое медикаментами повышение АД – ещё одно опасное осложнение недуга. В этом случае поможет только оперативное удаление поражённого органа.
- Опасность злокачественного перерождения.
Даже если паренхима органа полностью заместится кистозными образованиями, сохраняется риск развития нефробластомы. Именно поэтому операция по удалению поражённого органа является единственным способом профилактики осложнений и лечения данного недуга.
Источники:
http://lecheniepochki.ru/zabolevaniya/kista-pochek/multikistoz-pochek.html
http://medbe.ru/news/meditsina/nefroblastoma-opukhol-vilmsa-prichiny-i-simptomy-lechenie-i-profilaktika-opukholi/
Загрузка...