Виды гломерулосклероза почек: причины, симптомы и лечение

Содержание

Гломерулосклероз

Гломерулосклероз – патология фильтрующего аппарата почечной ткани, которая характеризуется фиброзом, склерозом, гиалинозом петель клубочков, проявляется артериальной гипертонией, отёками, дизурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. В диагностике решающее значение имеет морфологическое исследование. Лечение комплексное, направленное на устранение причины, звенья патогенеза заболевания, купирование отдельных симптомов.

Прогноз часто неблагоприятный. Гломерулосклероз занимает второе место среди причин, приводящих к терминальной стадии почечной недостаточности, требующей заместительной терапии и трансплантации органа. На первом месте врождённые пороки развития.

Классификация

Различают первичную и вторичную форму заболевания. Вторичная развивается на фоне болезней, способных привести к уменьшению числа функционирующих нефронов вследствие их гибели или дефектной структуры, гемодинамических, обменных нарушений. Первичная форма является идиопатической, причинные факторы остаются невыясненными.

Этиология, причины гломерулосклероза

Гломерулосклероз может явиться следствием уменьшения количества нефронов при врождённых аномалиях развития почки:

  • агенезии;
  • сегментарной гипоплазии;
  • олигонефронии.

Причиной снижения числа действующих структурных единиц и появления гломерулосклероза могут быть:

  • кортикальный некроз почки;
  • гломерулонефрит;
  • тубулоинтерстициальный нефрит;
  • дисметаболическая нефропатия;
  • генетически обусловленный дефект молекул почечных белков;
  • нефрэктомия;
  • аутоиммунные болезни;
  • сахарный диабет;
  • синдром приобретённого иммунодефицита;
  • атеросклероз почечных артерий;
  • цирроз печени;
  • тяжёлые пороки сердца синего типа;
  • злокачественные образования;
  • героиновая зависимость;
  • нефротоксическое действие лекарственных веществ.

Механизм развития

В основе развития гломерулосклероза лежит травматизация и гибель подоцитов — клеток, входящих в структуру клубочков нефрона, обеспечивающих фильтрационную функцию почек. Подоциты покрывают капилляры клубочков, между их отростками находятся щели, через которые в первичную мочу просачиваются вода, растворённые в ней продукты обмена и задерживаются крупные белковые молекулы, клеточные элементы крови.

Нарушение функции подоцитов происходит при наличии белкового генетического дефекта в их строении или воздействии внешних разрушающих факторов, агентов проницаемости, циркулирующих в сосудистом русле. Играют роль нарушения гемодинамики в клубочках вследствие адаптивного увеличения их объёма, компенсаторной гипертензии и гиперфильтрации.

Происходит набухание цитоплазмы подоцита, сглаживание его ножек, нарушение процесса фильтрации, проникновение в мочу белка, эритроцитов, лейкоцитов.

При гибели клеток оголяется базальная мембрана клубочка, которая легко образует синехии с капсулой Боумена, способные стать основой появления фиброзных, склеротических процессов, гиалинизирования.

Уменьшение числа полноценных нефронов ведёт к увеличению функциональной нагрузки на них, провоцирует появление новых очагов склероза.

Клинические проявления, симптомы гломерулосклероза

Симптоматика гломерулосклероза связана с заболеванием, на фоне которого он развился. Частые проявления:

  • отёки на лице, конечностях, пояснице, в тяжёлых случаях возможно появление асцита, гидроперикарда, гидроторакса;
  • бледность, сухость, шелушение кожи;
  • снижение аппетита, тошнота, метеоризм;
  • дизурические явления;
  • боли в животе, пояснице;
  • головные боли, головокружения;
  • слабость, утомляемость;
  • повышение артериального давления;
  • в моче присутствие белка, форменных элементов, изменение плотности и объёма.

Гломерулосклероз при сахарном диабете

Диабетический гломерулосклероз является одним из проявлений генерализованной ангиопатии вследствие нарушения метаболизма углеводов и липидов. Причинные механизмы поражения сосудов: дисметаболический, иммунный, гемодинамический.

При диабете полисахариды, триглицериды, B-липопротеиды, холестерин находятся в крови в повышенной концентрации. При определённых условиях они оседают на стенках сосудов, уменьшая их просвет и подвижность. Параллельно существующая при данном заболевании гиперфибриногенемия приводит к образованию микротромбов в капиллярах. Эти же процессы происходят в клубочковом аппарате почек. Кровообращение в клубочках нарушается, ткани склерозируются.

В клинике помимо симптомов поражения почек присутствуют проявления нарушения функции работы сердца, головного мозга, периферических нервов, кожи, органов зрения.

Диабетическая нефропатия чаще развивается при инсулинзависимом типе заболевания.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, данных объективного осмотра и обследований.

Исследованием, достоверно подтверждающим гломерулосклероз, является биопсия почечной ткани. На основании других обследований можно предположить наличие заболевания и определить причину его развития.

Часто назначаются:

  • анализы мочи для определения её количественных и качественных характеристик;
  • анализы крови, общий и биохимический, с обязательным контролем показателей азотистого обмена;
  • УЗИ почек и мочевого пузыря;
  • рентгенография с контрастными веществами;
  • МРТ почек;
  • компьютерная томография;
  • урофлоуметрия;
  • радионуклидная сцинтиграфия.

Лечение гломерулосклероза

Лечение гломерулосклероза комплексное, направлено на устранение причины болезни, купирование симптомов основного заболевания, облегчение состояния больного.

Используются гормональные препараты из группы кортикостероидов для уменьшения воспалительных явлений, цитостатики с целью подавления аутоиммунных процессов, ингибиторы ангиотензина для борьбы с артериальной гипертонией. Симптоматически назначаются мочегонные средства, ангиопротекторы, обезболивающие, спазмолитики, препараты, улучшающие микроциркуляцию.

При наличии у больного сахарного диабета большую роль играет диета, контроль уровня сахара с помощью препаратов инсулина, профилактика ожирения.

Средства народной медицины могут быть рекомендованы лечащим врачом параллельно с основным лечением в виде мочегонных, витаминизированных настоев, отваров. Решающего значения в лечении народные методики не имеют.

В тяжёлых случаях, при выраженной почечной недостаточности прибегают к процедурам гемодиализа, при необходимости проводится операция трансплантации почки.

Прогноз

Прогноз для жизни и выздоровления чаще неблагоприятный, зависит от объёма поражения почечной ткани. Ремиссия наступает в 10% случаев, у 50% больных заболевание быстро прогрессирует, приводит к функциональной несостоятельности органа.

После пересадки почки в 30-50% случаев происходит рецидив гломерулосклероза вследствие ишемии тканей, нефротоксического действия лекарственных препаратов, процессов отторжения.

Профилактика

Предупреждение развития гломерулосклероза заключается в своевременном выявлении и лечении заболеваний почек, системных болезней, сахарного диабета.

Евдокимова Ольга Александровна

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!

Виды гломерулосклероза почек: причины, симптомы и лечение

Гломерулосклероз – заболевание органов мочевыделительной системы с характерным поражением клубочков и снижением их фильтрационной функции.

Болезнь диагностируется у людей различного возраста, считается несамостоятельным заболеванием (развивается на фоне другой патологии) и нередко приводит к развитию тяжелых осложнений.

Общая информация

Гломерулосклероз имеет различные причины возникновения, врачами классифицируется, как осложнение, может быть следствие некомпенсированного течения следующих болезней:

  • сахарный диабет;
  • атеросклероз (с поражением почечной паренхимы, бляшками);
  • артериальной гипертензии;
  • ожирение.

Поражение почек возникает по причине проникновения внутрь клубочка веществ, которые нарушают его работу и приводят к необратимым изменениям. В тканях начинается склеротический процесс.

Болезнь чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин, но возраст и пол решающей роли не играют. Поскольку склеротические изменения в тканях могут быть диагностированы и у детей, подростков.

Болезнь имеет 1 специфическую черту — быстро прогрессирует, вызывая в почках необратимые изменения, поражает канальцы, капилляры и артерии. При сахарном диабете заменяется термином «диабетическая нефропатия», такое название заболевания считается более полным.

Это приводит к значительному снижению фильтрационных функций почек, остановить прогресс сложно и велика вероятность тяжелых осложнений.

Женщине с диагнозом гломерулосклероз выносить ребенка и родить его в установленный срок крайне сложно. Впрочем, все зависит от конкретного случая и основной причины возникновения патологических изменений.

Причины возникновения

Существует несколько факторов, на фоне которых в колбочках могут возникнуть патологические нарушения:

  • эндокринные и аутоиммунные заболевания различной этиологии;
  • патологии в работе сердца и сосудов;
  • тромбоз, атеросклероз;
  • сахарный диабет при длительном и не компенсированном течении.

Любое из вышеперечисленных заболеваний при длительном и некомпенсированном течении приводит к различным осложнениям.

Начиная от поражения глубоких вен и артерий и заканчивая изменениями в строении жизненно важных органов.

Поразить сосуды почек может сахарный диабет, артериальная гипертензия. Внутри паренхимы появляются атеросклеротические бляшки, нарушающие работу почек, снижающие их функцию.

Классификация и виды

Существует несколько видов заболевания, его классифицируют, опираясь не только на причину возникновения, но и на место локализации патологического процесса.

Фокально-сегментарный

Чаще всего диагностируется у детей и подростков, может быть следствие ожирения. Отличается быстрым прогрессом и непродолжительной ремиссией.

Заболевание быстро переходит в почечную недостаточность, достигая терминальной стадии. Даже своевременное лечение навсегда может исправить ситуацию.

Пересадка почки позволяет в 70% случаев избавить больного от недуга. Но если операция проводится в детском или подростковом возрасте, то вероятность повторного развития гломерулосклерозе составляет 30%.

Средняя продолжительность жизни людей с этим заболеванием, даже при проведении адекватной терапии сокращается на 15 лет.

Диабетический вариант

Развивается как осложнение длительного и некомпенсированного течения сахарного диабета. Болезнь выступает в роли осложнения, подразумевает развитие изменений, как следствие высокого уровня глюкозы в крови. На начальном этапе протекает без ярко выраженной симптоматики, после быстро прогрессирует и приводит к отказу почек.

Но, зачастую, они просто поддерживают в пациенте жизнь, поскольку скорректировать состояние, вернуть человека к нормальной жизни уже не могут.

Другие виды

Существует еще несколько разновидностей заболевания:

  1. Фокально-сегментарный тип поражения органов мочевыделительной системы – патологический процесс охватывает всю структуру почек.
  2. Сегментарный тип поражения – патологический процесс имеет четкую локализацию, наблюдается на отдельном участке органа.
  3. Фокально-очаговый тип поражения— такого вида гломерулосклероз имеет четкую локализацию, располагается в очагах небольшого размера и редко приводит к возникновению патологических изменений во всей структуре органа.

Симптоматика проявления

Обратить внимание стоит на ряд характерных симптомов, что присущи гломерулосклерозу:

  • изменение цвета мочи;
  • появление болей в области поясничного отдела;
  • нарушение дневного диуреза;
  • обильное отхождение мочи в ночное время;
  • появление болезненных мочеиспусканий;
  • частые позывы.

К специфическим признакам присоединяются и другие симптомы, основного заболевания, у большинства больных:

  • повышается уровень артериального давления крови;
  • есть нарушения в работе сердца;
  • присутствует поражение сосудов головного мозга (энцефалопатия).

Стоит отметить, что гломерулосклероз часто диагностируется у людей пожилого возраста, такой тип болезни считается неопасным, поскольку нарушения в работе почек связаны не с патологическими, а с возрастными изменениями в организме.

Стадии течения

Заболевание имеет три основных этапа развития:

  1. На начальной стадии развития симптоматика полностью отсутствует, больного ничего не беспокоит, а изменения можно обнаружить только при проведении лабораторных анализов мочи. Возникает микрогематурия и протеинурия с незначительным повышением уровня белка, в пределах нормы.
  2. На втором этапе развития начинаются проблемы с уровнем АД, возникают признаки артериальной гипертензии, гематурия становится явной, моча изменяет свой цвет, приобретает бурый оттенок. Может беспокоить боль в области поясницы, частые позывы.
  3. На третьей ступени, появляются первые признаки почечной недостаточности, снижается отток мочи, значительно увеличивается уровень белка в моче (может доходить до 25 гр.). Появляется интоксикация организма. При диабетическом типе течения заболевания в крови и урине значительно повышается уровень сахара.

К кому обратится и как диагностировать

При проведении диагностических процедур, предпочтение отдается следующим исследованиям:

А также придется сдать на анализ мочу и кровь, при необходимости пройти через ряд дополнительных обследований.

Поскольку гломерулосклероз – это патология почек ее лечением занимается врач нефролог, но требуется участие и других специалистов:

  • невролога;
  • эндокринолога;
  • кардиолога;
  • гастроэнтеролога (если причиной возникновения болезни стал цирроз).

Нефролог будет подбирать симптоматическую терапию, а лечением основного заболевания займётся другой специалист.

Способы терапии

Методика проведения лечения напрямую зависит от причины возникновения патологических изменений при гломерулосклерозе. Исправить ситуацию можно с помощью ряда препаратов.

Медикаменты и традиционные методы

Гломерулосклероз лечат с помощью различных по классу препаратов, если наблюдается только повышение АД, то терапия сводится к применению препаратов, снижающих уровень артериального давления крови.

К ним в добавление выписывают и глюкокортикостероиды. Это гормональные средства, помогающие остановить патологический процесс в тканях. Предпочтение отдается Преднизолону.

А также назначают и другие медикаменты, которые корректируют уровень сахара в крови и концентрацию холестерина.

Дополнить медикаментозную терапию могут витаминные комплексы и препараты на растительной основе.

Диетические предписания

Соблюдение определённых правил питания воспринимается как основа терапии, она подразумевает отказ от продуктов, которые богаты сахарами, белком, жирами, углеводами. Предпочтение отдается продуктам растительного происхождения.

При гломерулосклерозе категорически запрещается:

  • принимать алкоголь;
  • пить газированные напитки;
  • ограничить потребление кофеина.

Рацион составляют, опираясь на первопричину патологических изменений, а также с целью снизить нагрузку на пораженные почки.

Народная медицина

Применять средства народной медицины при склеротических изменениях в почках не стоит, поскольку отвары трав и растений могут только навредить. Ведь многое зависит от первопричины возникновения патологии.

Возможные осложнения

Основным осложнением гломерулосклероза считают почечную недостаточность, которая стремительно переходит в терминальную стадию и угрожает жизни и здоровью пациента.

Почки могут отказать полностью и в таком случае спасти пациенту жизнь сможет только трансплантация или гемодиализ.

Профилактика и прогноз

Если лечением болезни заняться на начальной стадии, то можно замедлить патологический процесс, избежать развития осложнений, но восстановить работу почек в полном объеме не получится.

Исправить ситуацию поможет трансплантация, но и эффективность этой операции нельзя назвать 100%.

Поскольку болезнь склонна к рецидиву и в 30% случаев даже пересадка почки не гарантирует стойкой ремиссии. По этой причине при постановке подобного диагноза, прогноз предположительно неблагоприятный.

В рамках профилактических процедур рекомендуется:

  • своевременно лечить основное заболевание;
  • посещать нефролога 1 раз в 12 месяцев в рамках планового осмотра;
  • сдавать мочу и кровь на анализ 1 раз в 6 месяцев;
  • правильно питаться и отказаться от употребления алкоголя.

Склеротические изменения в почках – это признак тяжелой патологии, которая способна привести к летальному исходу. Заболевание требует незамедлительного лечения, и лечить его необходимо с участием нескольких специалистов.

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит – это заболевание почек иммунновоспалительного характера. Поражает преимущественно почечные клубочки. В меньшей степени в процесс вовлекаются интерстициальная ткань и канальцы почек. Гломерулонефрит протекает, как самостоятельное заболевание или развивается при некоторых системных патологиях. Клиническая картина складывается из мочевого, отечного и гипертонического синдромов. Диагностическую ценность имеют данные анализов мочи, проб Зимницкого и Реберга, УЗИ почек и УЗДГ почечных сосудов. Лечение включает препараты для коррекции иммунитета, противовоспалительные и симптоматические средства.

Общие сведения

Гломерулонефрит – поражение почек иммунновоспалительного характера. В большинстве случаев развитие гломерулонефрита обусловлено чрезмерной иммунной реакцией организма на антигены инфекционной природы. Существует также аутоиммунная форма гломерулоронефрита, при которой поражение почек возникает в результате разрушительного воздействия аутоантител (антител к клеткам собственного организма).

Гломерулонефрит занимает второе место среди приобретенных заболеваний почек у детей после инфекций мочевыводящих путей. По статистическим данным современной урологии, патология является самой частой причиной ранней инвалидизации пациентов вследствие развития хронической почечной недостаточности. Развитие острого гломерулонефрита возможно в любом возрасте, но, как правило, заболевание возникает у больных в возрасте до 40 лет.

Причины гломерулонефрита

Причиной болезни обычно является острая или хроническая стрептококковая инфекция (ангина, пневмония, тонзиллит, скарлатина, стрептодермия). Заболевание может развиться, как следствие кори, ветряной оспы или ОРВИ. Вероятность возникновения патологии увеличивается при длительном пребывании на холоде в условиях повышенной влажности («окопный» нефрит), поскольку сочетание этих внешних факторов изменяет течение иммунологических реакций и вызывает нарушение кровоснабжения почек.

Существуют данные, свидетельствующие о связи гломерулонефрита с заболеваниями, вызываемыми некоторыми вирусами, Toxoplasma gondii, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae и Staphylococcus aureus. В подавляющем большинстве случаев поражение почек развивается через 1-3 недели после стрептококковой инфекции, причем, результаты исследований чаще всего подтверждают, что гломерулонефрит был вызван «нефритогенными» штаммами b-гемолитического стрептококка группы А.

При возникновении в детском коллективе инфекции, вызванной нефритогенными штаммами стрептококка, симптомы острого гломерулонефрита отмечаются у 3-15% инфицированных детей. При проведении лабораторных исследований изменения в моче выявляются у 50% окружающих больного детей и взрослых, что свидетельствует о торпидном (бессимптомном или малосимптомном) течении гломерулонефрита.

После скарлатины острый процесс развивается у 3-5% детей, получавших лечение в домашних условиях и у 1% больных, пролеченных в условиях стационара. К развитию гломерулонефрита может привести ОРВИ у ребенка, который страдает хроническим тонзиллитом или является носителем кожного нефритогенного стрептококка.

Патогенез

Комплексы антиген-антитело откладываются в капиллярах почечных клубочков, ухудшая кровообращение, вследствие чего нарушается процесс выработки первичной мочи, происходит задержка в организме воды, соли и продуктов обмена, снижается уровень противогипертензивных факторов. Все это приводит к артериальной гипертензии и развитию почечной недостаточности.

Классификация

Гломерулонефрит может протекать остро или хронически. Выделяют два основных варианта течения острого процесса:

  1. Типичный (циклический). Характерно бурное начало и значительная выраженность клинических симптомов;
  2. Латентный (ациклический). Стертая форма, характеризующаяся постепенным началом и слабой выраженностью симптомов. Представляет значительную опасность вследствие позднего диагностирования и тенденции к переходу в хронический гломерулонефрит.

При хроническом гломерулонефрите возможны следующие варианты течения:

  • Нефротический. Преобладают мочевые симптомы.
  • Гипертонический. Отмечается повышение артериального давления, мочевой синдром выражен слабо.
  • Смешанный. Представляет собой сочетание гипертонического и нефротического синдромов.
  • Латентный. Довольно распространенная форма, характеризующаяся отсутствием отеков и артериальной гипертензии при слабо выраженном нефротическом синдроме.
  • Гематурический. Отмечается наличие эритроцитов в моче, остальные симптомы отсутствуют или слабо выражены.

Симптомы гломерулонефрита

Симптомы острого диффузного процесса появляются спустя одну-три недели после инфекционного заболевания, обычно вызванного стрептококками (ангина, пиодермия, тонзиллит). Для острого гломерулонефрита характерны три основные группы симптомов: мочевой (олигурия, микро- или макрогематурия), отечный, гипертонический. Острый гломерулонефрит у детей, как правило, развивается бурно, течет циклически и обычно заканчивается выздоровлением. При возникновении острого гломерулонефрита у взрослых чаще наблюдается стертая форма, для которой характерны изменения мочи, отсутствие общих симптомов и тенденция к переходу в хроническую форму.

Начинается заболевание с повышения температуры (возможна значительная гипертермия), познабливания, общей слабости, тошноты, снижения аппетита, головной боли и боли в поясничной области. Больной становится бледным, его веки отекают. При остром гломерулонефрите наблюдается уменьшение диуреза в первые 3-5 суток от начала заболевания. Затем количество выделяемой мочи увеличивается, но снижается ее относительная плотность. Еще один постоянный и обязательный признак гломерулонефрита – гематурия (наличие крови в моче). В 83-85% случаев развивается микрогематурия. В 13-15% возможно развитие макрогематурии, для которой характерна моча цвета «мясных помоев», иногда – черная или темно-коричневая.

Одним из наиболее специфичных симптомов являются отеки лица, выраженные по утрам и уменьшающиеся в течение дня. Следует отметить, что задержка 2-3 литров жидкости в мышцах и подкожной жировой клетчатке возможна и без развития видимых отеков. У полных детей дошкольного возраста единственным признаком отеков иногда становится некоторое уплотнение подкожной клетчатки.

У 60% больных развивается гипертония, которая при тяжелой форме заболевания может длиться до нескольких недель. В 80-85% случаев острый гломерулонефрит вызывает у детей поражение сердечно-сосудистой системы. Возможны нарушения функции центральной нервной системы и увеличение печени. При благоприятном течении, своевременном диагностировании и начале лечения основные симптомы (отеки, артериальная гипертензия) исчезают в течение 2-3 недель. Полное выздоровление отмечается через 2-2,5 месяца.

Для всех форм хронического гломерулонефрита характерно рецидивирующее течение. Клинические симптомы обострения напоминают или полностью повторяют первый эпизод острого процесса. Вероятность рецидива увеличивается в весеннее-осенний период и наступает спустя 1-2 суток после воздействия раздражителя, в роли которого обычно выступает стрептококковая инфекция.

Осложнения

Острый диффузный гломерулонефрит может приводить к развитию острой почечной недостаточности, острой сердечной недостаточности, острой почечной гипертензивной энцефалопатии, внутримозгового кровоизлияния, преходящей потере зрения. Фактором, увеличивающим вероятность перехода острой формы в хроническую, является гипопластическая дисплазия почки, при которой почечная ткань развивается с отставанием от хронологического возраста ребенка.

Для хронического диффузного процесса, характеризующегося прогрессирующим течением и резистентностью к активной иммунодепрессивной терапии, исходом становится вторично-сморщенная почка. Гломерулонефрит занимает одно из ведущих мест среди заболеваний почек, приводящих к развитию почечной недостаточности у детей и ранней инвалидизации больных.

Диагностика

Постановка диагноза производится на основании анамнеза (недавно перенесенное инфекционное заболевание), клинических проявлений (отеки, артериальная гипертензия) и данных лабораторных исследований. По результатам анализов характерны следующие изменения:

  • микро- или макрогематурия. При макрогематурии моча становится черной, темно-коричневой, или приобретает цвет «мясных помоев». При микрогематурии изменения цвета мочи не наблюдается. В первые дни заболевания в моче содержатся преимущественно свежие эритроциты, затем – выщелочные.
  • умеренная (обычно в пределах 3-6%) альбуминурия в течение 2-3 недель;
  • зернистые и гиалиновые цилиндры при микрогематурии, эритроцитарные – при макрогематурии по результатам микроскопии мочевого осадка;
  • никтурия, снижение диуреза при проведении пробы Зимницкого. Сохранность концентрационной способности почек подтверждается высокой относительной плотностью мочи;
  • снижение фильтрационной способности почек по результатам исследования клиренса эндогенного креатинина;

По результатам общего анализа крови при остром гломерулонефрите выявляется лейкоцитоз и повышение СОЭ. Биохимический анализ крови подтверждает увеличение содержания мочевины, холестерина и креатинина, повышение титра АСТ и АСЛ-О. Характерна острая азотемия (повышение содержания остаточного азота). Проводится УЗИ почек и УЗДГ сосудов почек. Если данные лабораторных исследований и УЗИ сомнительны, для подтверждения диагноза производится биопсия почки и последующее морфологическое исследование полученного материала.

Лечение гломерулонефрита

Лечение патологии осуществляется в условиях стационара. Назначается диета №7, постельный режим. Больным назначается антибактериальная терапия (ампициллин+оксациллин, пенициллин, эритромицин), проводится коррекция иммунитета негормональными (циклофосфамид, азатиоприн) и гормональными (преднизолон) препаратами. В комплекс лечебных мероприятий входит противовоспалительное лечение (диклофенак) и симптоматическая терапия, направленная на уменьшение отеков и нормализацию артериального давления.

В последующем рекомендуется санаторно-курортное лечение. После перенесенного острого гломерулонефрита больные в течение двух лет находятся под наблюдением врача-нефролога. При лечении хронического процесса в период обострения проводится комплекс мероприятий, аналогичных терапии острого гломерулонефрита. Схема лечения в период ремиссии определяется, исходя из наличия и выраженности симптомов.

Что такое гломерулосклероз

Гломерулосклероз это склероз в клубочках почки. Это патологическое явление не обособленная болезнь, а недуг, который сопровождает иные патологии. Он проявляет себя тем, что формируются рубцовые изменения или же отложение веществ, что ведет к необратимым изменениям в клубочках. Клубочки являют собой фильтрационную систему, очищающую кровь от вредных веществ. Все лишнее они выводят посредством мочи.

Почему возникает гломерулосклероз?

Существует очень большой спектр причин появления гломерулосклероза:

  • сахарный диабет;
  • гломерулонефрит тяжелой степени;
  • атеросклеротическое поражение почечной артерии;
  • патологии печени тяжелой формы (цирроз);
  • воздействие лекарственных средств;
  • нефротический синдром неясной этиологии;
  • артериальная гипертензия;
  • обратный заброс мочи в почечную ткань;
  • возрастной фактор (иногда в небольшой степени гломерулосклероз возникает в связи с возрастом, понемногу снижается почечная функция).

Классификация

На основе причин и разницы в структурных изменениях выделяют следующие разновидности гломерулосклероза:

  • фокально-сегментарный подвид, при котором поражаются эпителиальные клетки, склерозу подвергаются некоторые клубочки.
  • диабетический подвид;
  • фокально-сегментарный-поражение охватывает полностью всю клубочковую структуру;
  • сегментарный-патология локализуется на одном из участков органа;
  • фокально-очаговый-склероз в клубочках располагается в виде небольшого очага склероза.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Фокально-сегментарный гломерулосклероз, как сказано выше, имеет в основе поражение подоцитов (специфические клетки эпителия). Морфологическое проявление болезни это склероз части сегментов клубочков, на старте заболевания половина клубочков не поражены.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз имеет латентное начало заболевание, т. е. он себя никак не проявляет. Но в моче присутствует белок, примесь крови. Далее проявление его состоит в большинстве случаев из нефротического синдрома, который зачастую идет параллельно с гипертонией или кровью в моче.

Развивается такой вариант гломерулосклероза в подавляющем количестве случаев у детей, также у подростков, лиц молодого возраста. Согласно исследованиям, такая форма болезни связана с приемом наркотиков, большим весом, существуют семейные формы этого недуга.

Течение и прогностические данные ФСГС плохие, ремиссия бывает меньше чем у 9% больных людей, недостаточность почек появляется у половины в период 10–11 лет от начала болезни. Очень быстро наступает терминальная стадия недостаточности почек. Взрослые люди при этом быстрее достигают недостаточности почек, чем дети.

Вынашивание ребенка может очень сильно усугубить течение этого недуга, поэтому вопрос о беременности следует обсудить с лечащим врачом. При пересадке почек болезнь возобновляется в 25–30% всех случаев. Особенно часто это происходит у детей раннего возраста.

Диабетический вариант

Диабетический гломерулосклероз или интеркапиллярный возникает в результате тяжелых вариантов течения сахарного диабета. В медицине этому недугу дали название синдрома Кеммелстила-Уилсона, так звали человека, который первым дал описание этой болезни. Существует и ряд других названий для диабетического гломерулосклероза, например, диабетическая почка, диабетическая нефропатия.

Есть множество гипотез этого синдрома, до конца его причины неизвестны. Наиболее распространенной версией является нарушение обмена веществ, повышение проницаемости базальной мембраны клубочков. Как результат на ней откладывается гиалиновый субстрат, что нарушает функцию клубочков.

Чаще встречается у женщин, особенно имеющих нарушение обмена веществ. Повреждение почек развивается на фоне сбоя в нормальном обменном процессе углевод, жиров, белков. Также играет роль наследственный фактор и аутоиммунные реакции.

Есть общая классификация поражения сосудов диабетического происхождения. Есть начальная стадия, при которой симптомов мало. Далее идет переходная, при ней симптоматика уже ясно видна. И конечная стадия или стадия гломерулосклероза.

По скорости развития нарушений различают медленно прогрессирующий и быстро прогрессирующий варианты. Стоит обратить внимание, что диабетический гломерулосклероз разделяют еще на основе сочетания с патологией сосудов других месторасположений, например, с пиелонефритом.

Ведущим проявлением болезни будет белок в моче, артериальная гипертензия, поражение органов зрения. Симптоматика болезни зависит от того, какая стадия болезни протекает на данный момент. Начальным проявлением будет белок в моче (до 0,33 грамм на литр), он протекает на фоне нормальных показателей фильтрации в клубочках. Если болезнь протекает достаточно длительное время, то в моче определяются и альбумины, и более крупные соединения, содержание белков достигает иногда 25 граммов на литр.

Кроме белка в моче, также определяются лейкоциты, цилиндры, бактерии. Патология осадка урины при долгом течении болезни не особа заметна. Цилиндры воскообразные можно обнаружить только при недостаточности почки. Позже развивается воспаление в почке.

Поражение органов зрения встречается в подавляющем большинстве случаев, в сетчатке появляются аневризмы микроскопического размера, может быть кровоизлияние. Если врач находит при осмотре глаза аневризмы, то первое, о чем он думает, это диабет. Ведь это высокоспецифичный признак. При прогрессировании болезни может наступить рубцовая стадия в сетчатки, в последующем происходит ее отслойка.

Когда возникает гломерулосклероз диабетического происхождения, то ведущим симптомом будет гипертония. Она сочетается с поражением глаз, белком в моче. Так, ее можно дифференцировать с гипертонией атеросклеротического характера. Гипертензия появляется из-за активации системы ренин-ангиотензин-альдостерона.

При прогрессировании болезни к общей симптоматике добавляется нефротический синдром. А вот уремия появляется при полной недостаточности почек, она проявляет себя всеми признаками недостаточности почек хронического течения.

Кроме всего вышеперечисленного, поражается сосудистая система сердца, ног, головного мозга. Нередки тромботические явления, могут быть инфаркты, полинейропатические процессы. На конечных этапах болезни присоединяется пиелонефрит.

Диагностика

Фокально-сегментарный гломерулосклероз диагностируется на основании собранного анамнеза, осмотра, анализов мочи, крови, но, главным образом, на основании биопсии почечной ткани.

Диабетический гломерулосклероз основана на обнаружении белков в моче, сниженном уровне сахара в крови и мочевой жидкости, а также поражений сосудов разной локализации. Очень специфично поражение сосудов конечностей и дна глаза. А вот рентген и ультразвуковые обследования могут не дать четкого ответа касательно диагноза. Со стопроцентной вероятностью он подтверждается путем биопсии.

Лечение

Лечение ФСГС основано на стероидной терапии. Терапия часто основывается на стероидных препаратах. Очень важно держать артериальное давление в рамках нормы. Если нефротического синдрома нет, то врач порекомендует пить ингибиторы АПФ в качестве антигипертензивной терапии.

Кроме того, эта группа лекарств способна тормозить развитие хронической почечной недостаточности, а также снижать уровень белков в моче. Из корстикостероидных средств препаратом выбора является преднизолон. При отсутствии нефротического синдрома иммуносупрессивная терапия не нужна.

Из иммуносупресоров ипользуют Хлорбутин, эту группу препаратов часто комбинируют с глюкокортикостероидами, чтобы достигнуть стойкого эффекта. Также назначают цитостатические медикаменты (Циклофосфамид), они снижают риск рецидива.

Высокий процент ремиссий связан с продолжительностью стартовой терапии гормонами. У взрослых больных время от начала лечения гормонами до установления стойкой ремиссии составляет 3,5-4,5 месяцев.

И, конечно же, не обойдется без диеты. Стоит снизить количество белковой пищи для снижения давления внутри клубочков. Важно отметить, что при этом виде гломерулосклероза пересадка почки не всегда является верным выходом, т. к. вероятность возобновления болезни очень велика.

Лечебные мероприятия, которые корректируют диабетический гломерулосклероз, являются консервативными. Они представляют собой рекомендации по диетическому питанию, коррекцию выраженности сахарного диабета, прием медикаментов. Обязательно больной человек должен придерживаться умеренности в углеводах, потреблять мало жиров, обязательно корректировать избыточный вес, применять витаминные комплексы.

Применяют анаболические препараты (Нерабол), гипохолистеринемические средства (Нигексин), для борьбы с ангиопатией (Ангинин – средство со спазмолитическим эффектом), сосудистые средства (Курантил), препараты для коррекции обменных и электролитных нарушений (Реополиглюкин). Также для лечения необходимы ангиопротекторные средства (Эссенциале).

Относительно новым подходом в лечении сосудов, пораженных диабетом, стало использование Изодбута. Он представляет собой блокатор фермента альдоредуктазы, который переводит глюкозу в сорбитол.

Гломерулосклероз является серьёзнейшей патологией, последствием которой может почечная недостаточность и необходимость в пересадке почки. Начинать лечение болезни следует незамедлительно, чтобы предупредить опасные последствия.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) является ведущей причиной заболевания почек во всем мире. Предполагаемая этиология первичного ФСГС является плазменным фактором с реактивностью на иммуносупрессивную терапию и риском рецидива после трансплантации почки. Адаптивный ФСГС связан с чрезмерной нагрузкой нефрона из-за увеличенного размера тела, уменьшенной емкости нефрона или одиночной клубочковой гиперфильтрации, связанной с некоторыми заболеваниями.

Введение

Фокальный сегментарный гломерулосклероз является ведущей клубочковой причиной почечной недостаточности. Он ссылается на гистологическую картину, которая характеризует 6 возможных основных этиологий, деля общую тему ушиба и истощения подоцитов.

Диагностика фокально-сегментарного гломерулосклероза полагается на интеграцию клинической истории (семейные заболевания, история рождения, пикового веса и массы тела, пользы лекарства), клинических заключений лаборатории (сыворотки альбумина, протеина мочи, и вирусных серологий) и ренальной гистопатологии. Протеинурия может находиться в нефротическом или субнефротическом диапазоне. Решающее значение имеет устранение других системных заболеваний или первичных патологий почек, которые могут привести к аналогичному представлению.

Эпидемиология и глобальное бремя

Распространенность фокального сегментарного гломерулосклероза, по сравнению с другими диагнозами подобных заболеваний, растет во всем мире. Однако абсолютную частоту и распространенность трудно установить, учитывая большие глобальные различия в показаниях, доступности и патологической поддержке биопсии почек.

Был проведен обзор опубликованной литературы по всему миру, который показывает, что ежегодные показатели заболеваемости составляют от 0,2 до 1,8 на 100 000 населения в год. Средний показатель заболеваемости составлял 2,7 пациента на миллион. Существует значительная расово-этническая предрасположенность. Кроме того, симптомы почечной недостаточности у женщин проявляются слабее, чем у мужчин.

Типология

Классификация фокального сегментарного гломерулосклероза многогранна. Она включает патофизиологические, гистологические и генетические аспекты. Первоначально ФСГС делили на первичную (идиопатическую) и вторичную формы. К последней можно отнести семейные (генетические), вирусассоциированные, лекарственно-индуцированные формы.

Клинические рекомендации фокально-сегментарного гломерулосклероза могут относиться к гистологическому варианту, прежде всего к глюкокортикоидной реактивности поражения кончика и агрессивному, неумолимому характеру коллапсирующих вариантов.

6 клинических форм

Объединяя генетическую восприимчивость, патофизиологические факторы, клинический анамнез и ответ на терапию целесообразно сгруппировать ФСГС в шесть клинических форм. Они включают в себя:

  • первичную;
  • адаптивную;
  • высоко-генетическую;
  • вирусно-опосредованную;
  • лекарство-связанную;
  • APOL1-связанную.

Гистопатология болезни

Минимальные симптомы гломерулонефрита у взрослых проявляются отсутствием тубулоинтерзитального рубцевания. Поражение кончика представляет собой фокальную адгезию клубочкового пучка к капсуле Боумена вблизи проксимального взлета канальца.

Наиболее характерным вариантом является коллапсирующий. Конкретный пример можно оценить в установке эндотелиальных тубуло ретикулярных включений, наблюдаемых при ультраструктурном анализе. Они могут наблюдаться в высоких состояниях интерферонов, включая вирусную инфекцию. Минимальное изменение заболевания и поражение наконечника являются наиболее отзывчивыми и наименее прогрессирующими, и коллапсирующими гломерулопатиями, устойчивыми к терапии и быстро прогрессирующими.

Признаки, указывающие на недуг

Признаки и симптомы гломерулонефрита у взрослых зависят от наличия острой или хронической формы. Они включают:

  1. Розовая или коричнево-окрашенная моча из-за повышенного количества эритроцитов (гематурия).
  2. Пенистая моча из-за избытка белка (протеинурия).
  3. Высокое кровяное давление (гипертония).
  4. Удержание жидкости (отек). Проявляется на лице, руках, ногах и животе.

Отдельно выделяются симптомы почечной недостаточности у женщин:

  1. Уменьшенный выход мочи.
  2. Задержка жидкости, вызывающая отеки ног.
  3. Одышка.
  4. Усталость.
  5. Спутанное сознание.
  6. Тошнота.
  7. Слабость.
  8. Нерегулярное сердцебиение.
  9. Боль в районе почек.
  10. Обморок или кома в тяжелых случаях.

Самый верный способ выявить ФСГС

Первое, что нужно сделать, — это анализ мочи для почек. Он включает в себя два теста:

  1. Отношение альбумина к креатинину. Слишком много альбумина в моче — ранний признак повреждения почек. Три положительных результата в течение трех месяцев или более является признаком заболевания.
  2. Скорость клубочковой фильтрации. Кровь проверяется на отходы под названием креатинин. Он поступает из мышечной ткани. Когда почки повреждены, возникают проблемы с удалением креатинина из крови. Результат теста используется в математической формуле с возрастом, расой и полом, чтобы узнать скорость клубочковой фильтрации.

Основные причины

Условия, которые могут привести к воспалению гломерул почек заключаются в:

  1. Инфекционных заболеваниях. Гломерулонефрит может развиться через 7-14 дней после перенесенных кожных инфекций (импетиго) или стрептококковых инфекций горла. Чтобы бороться с ними, организм вынужден вырабатывать много дополнительных антител, которые способны в конечном итоге поселиться в клубочках, вызывая воспаление.
  2. Бактериальный эндокардит. Бактерии могут распространяться по кровотоку и поселяться в сердце, вызывая инфекцию одного или нескольких сердечных клапанов. Бактериальный эндокардит связан с гломерулярной болезнью, но связь между ними неясна.
  3. Вирусная инфекция. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатит В и С могут вызывать заболевание.
  4. Волчанка. Может повлиять на многие органы и части тела, включая клетки крови, кожу, почки, сердце, суставы и легкие.
  5. Синдром Гудпасчера. Это редкое заболевание легких, которое имитирует пневмонию. Оно может вызвать гломерулонефрит и кровотечение в легких.
  6. Нефропатия. Это первичное гломерулярное заболевание возникает из-за отложений иммуноглобулина в клубочках. Может прогрессировать годами без заметных симптомов.

Дополнительные причины

К дополнительным причинам возникновения заболевания относятся:

  1. Полиартериит. Эта форма васкулита влияет на малые и средние кровеносные сосуды. Известна как гранулематоз Вегенера.
  2. Высокое кровяное давление. Функция почек снижается. Они хуже обрабатывают натрий.
  3. Очаговый сегментарный гломерулосклероз. Характеризуется рассеянным рубцеванием некоторых клубочков. Это состояние может быть результатом другого заболевания или возникать по неизвестной причине.
  4. Диабетическая болезнь почек (диабетическая нефропатия).
  5. Синдром Альпорта. Наследственная форма. Также может ухудшить слух или зрение.
  6. Множественная миелома, рак легких и хронический лимфолейкоз.

Механизм заболевания

Фокальный сегментарный гломерулосклероз — это разнообразный синдром, который возникает после травмы подоцитов по разным причинам. Источники повреждения различны:

  • циркулирующие факторы;
  • генетические аномалии;
  • вирусная инфекция;
  • медикаментозное лечение.

По большей части взаимодействие между этими драйверами неясно и сложно. Например, адаптивный ФСГС включает в себя как стресс подоцитов (несоответствие между клубочковой нагрузкой и клубочковой емкостью), так и генетическую восприимчивость.

Повреждение подоцитов от любой из форм ФСГС (или от других клубочковых заболеваний) инициирует процесс, приводящий к острому нефритическому синдрому. Происходит прогрессирующая потеря поврежденных подоцитов в мочевое пространство. Чтобы сбалансировать дефицит, эти клетки компенсируют гипертрофией, покрывая поверхности клубочковых капилляров.

При адаптивной ФСГС гломерулярная гипертрофия возникает в начале процесса заболевания. В других формах клубочковая гипертрофия происходит с прогрессивной потерей нефрона. Это приводит к увеличенным давлениям и течениям в остальных клубочках патента.

В следующих разделах рассматриваются патологические механизмы, терапия и лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза.

Первичный ФСГС

Включает в себя генетический, вирусный и лекарство-связанный ФСГС. Механизм повреждения подоцитов включает циркулирующий фактор, возможно, цитокин, который делает конкретных пациентов восприимчивыми. Это наиболее распространенная форма у подростков и молодых взрослых. Она обыкновенно связана с протеинурией нефротик-ряда (иногда массивной), уменьшенными уровнями альбумина плазмы и гиперлипидемией.

В настоящее время терапия первичных ФСГС проводится на основе иммуносупрессивных агентов. Это глюкокортикоиды и ингибиторы кальциневрина, которые непосредственно модулируют фенотип подоцитов. Рецидивирующие ФСГС остаются клинической проблемой. Только одна из 77 первоначальных биопсий почек у пациентов, которые впоследствии имели рецидив, показала перигилярный вариант. Терапия плазмообменом может вызвать временную ремиссию.

Адаптивный ФСГС

Возникает после периода гиперфильтрации клубочков на уровне нефрона и гипертензии после патофизиологии. Условия, которые связаны с его развитием, включают:

  • врожденную цианотическую болезнь сердца;
  • серповидноклеточную анемию;
  • ожирение;
  • злоупотребление андрогенами;
  • апноэ во сне;
  • высокобелковую диету.

Продолжительность однонефронной клубочковой гиперфильтрации обычно измеряется за десятилетия до того, как прогрессирует гломерулосклероз. Адаптивный ФСГС приводит к прогрессирующим циклам клубочковой гипертрофии, стрессу и истощению, избыточному отложению внеклеточного матрикса в клубочке. Особенности почечной биопсии, поддерживающие диагностику, включают большие клубочки, преобладание перигилярных рубцов, демонстрирующих склеротические изменения. Клинические особенности включают в себя обычный сывороточный альбумин, который является необычным в первичном ФСГС.

Генетический ФСГС

Принимает две формы. Некоторые пациенты с определенной генетической предрасположенностью будут развивать заболевание, а другие — нет. Количество генов, связанных с ФСГС, растет с каждым годом, в значительной степени из-за распространения секвенирования всего экзома. На сегодняшний день идентифицировано не менее 38.

Некоторые гены связаны с синдромом, который включает экстраренальные проявления. Это может дать клинический ключ к тому, что у пациента может быть мутация в определенном гене. Другие связаны с характерными изменениями в морфологии базальной мембраны или морфологии митохондрий.

Если в семье ранее не проводилось генетическое тестирование, наиболее эффективным подходом является использование панелей, ориентированных на ранние ФСГС (младенческие и детские). Генетические тестовые ресурсы по всему миру доступны в Национальном центре биотехнологической информации и Национальных институтах здравоохранения.

Что такое гломерулосклероз

Гломерулосклероз это склероз в клубочках почки. Это патологическое явление не обособленная болезнь, а недуг, который сопровождает иные патологии. Он проявляет себя тем, что формируются рубцовые изменения или же отложение веществ, что ведет к необратимым изменениям в клубочках. Клубочки являют собой фильтрационную систему, очищающую кровь от вредных веществ. Все лишнее они выводят посредством мочи.

Почему возникает гломерулосклероз?

Существует очень большой спектр причин появления гломерулосклероза:

  • сахарный диабет;
  • гломерулонефрит тяжелой степени;
  • атеросклеротическое поражение почечной артерии;
  • патологии печени тяжелой формы (цирроз);
  • воздействие лекарственных средств;
  • нефротический синдром неясной этиологии;
  • артериальная гипертензия;
  • обратный заброс мочи в почечную ткань;
  • возрастной фактор (иногда в небольшой степени гломерулосклероз возникает в связи с возрастом, понемногу снижается почечная функция).

Классификация

На основе причин и разницы в структурных изменениях выделяют следующие разновидности гломерулосклероза:

  • фокально-сегментарный подвид, при котором поражаются эпителиальные клетки, склерозу подвергаются некоторые клубочки.
  • диабетический подвид;
  • фокально-сегментарный-поражение охватывает полностью всю клубочковую структуру;
  • сегментарный-патология локализуется на одном из участков органа;
  • фокально-очаговый-склероз в клубочках располагается в виде небольшого очага склероза.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Фокально-сегментарный гломерулосклероз, как сказано выше, имеет в основе поражение подоцитов (специфические клетки эпителия). Морфологическое проявление болезни это склероз части сегментов клубочков, на старте заболевания половина клубочков не поражены.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз имеет латентное начало заболевание, т. е. он себя никак не проявляет. Но в моче присутствует белок, примесь крови. Далее проявление его состоит в большинстве случаев из нефротического синдрома, который зачастую идет параллельно с гипертонией или кровью в моче.

Развивается такой вариант гломерулосклероза в подавляющем количестве случаев у детей, также у подростков, лиц молодого возраста. Согласно исследованиям, такая форма болезни связана с приемом наркотиков, большим весом, существуют семейные формы этого недуга.

Течение и прогностические данные ФСГС плохие, ремиссия бывает меньше чем у 9% больных людей, недостаточность почек появляется у половины в период 10–11 лет от начала болезни. Очень быстро наступает терминальная стадия недостаточности почек. Взрослые люди при этом быстрее достигают недостаточности почек, чем дети.

Вынашивание ребенка может очень сильно усугубить течение этого недуга, поэтому вопрос о беременности следует обсудить с лечащим врачом. При пересадке почек болезнь возобновляется в 25–30% всех случаев. Особенно часто это происходит у детей раннего возраста.

Диабетический вариант

Диабетический гломерулосклероз или интеркапиллярный возникает в результате тяжелых вариантов течения сахарного диабета. В медицине этому недугу дали название синдрома Кеммелстила-Уилсона, так звали человека, который первым дал описание этой болезни. Существует и ряд других названий для диабетического гломерулосклероза, например, диабетическая почка, диабетическая нефропатия.

Есть множество гипотез этого синдрома, до конца его причины неизвестны. Наиболее распространенной версией является нарушение обмена веществ, повышение проницаемости базальной мембраны клубочков. Как результат на ней откладывается гиалиновый субстрат, что нарушает функцию клубочков.

Чаще встречается у женщин, особенно имеющих нарушение обмена веществ. Повреждение почек развивается на фоне сбоя в нормальном обменном процессе углевод, жиров, белков. Также играет роль наследственный фактор и аутоиммунные реакции.

Есть общая классификация поражения сосудов диабетического происхождения. Есть начальная стадия, при которой симптомов мало. Далее идет переходная, при ней симптоматика уже ясно видна. И конечная стадия или стадия гломерулосклероза.

По скорости развития нарушений различают медленно прогрессирующий и быстро прогрессирующий варианты. Стоит обратить внимание, что диабетический гломерулосклероз разделяют еще на основе сочетания с патологией сосудов других месторасположений, например, с пиелонефритом.

Ведущим проявлением болезни будет белок в моче, артериальная гипертензия, поражение органов зрения. Симптоматика болезни зависит от того, какая стадия болезни протекает на данный момент. Начальным проявлением будет белок в моче (до 0,33 грамм на литр), он протекает на фоне нормальных показателей фильтрации в клубочках. Если болезнь протекает достаточно длительное время, то в моче определяются и альбумины, и более крупные соединения, содержание белков достигает иногда 25 граммов на литр.

Кроме белка в моче, также определяются лейкоциты, цилиндры, бактерии. Патология осадка урины при долгом течении болезни не особа заметна. Цилиндры воскообразные можно обнаружить только при недостаточности почки. Позже развивается воспаление в почке.

Поражение органов зрения встречается в подавляющем большинстве случаев, в сетчатке появляются аневризмы микроскопического размера, может быть кровоизлияние. Если врач находит при осмотре глаза аневризмы, то первое, о чем он думает, это диабет. Ведь это высокоспецифичный признак. При прогрессировании болезни может наступить рубцовая стадия в сетчатки, в последующем происходит ее отслойка.

Когда возникает гломерулосклероз диабетического происхождения, то ведущим симптомом будет гипертония. Она сочетается с поражением глаз, белком в моче. Так, ее можно дифференцировать с гипертонией атеросклеротического характера. Гипертензия появляется из-за активации системы ренин-ангиотензин-альдостерона.

При прогрессировании болезни к общей симптоматике добавляется нефротический синдром. А вот уремия появляется при полной недостаточности почек, она проявляет себя всеми признаками недостаточности почек хронического течения.

Кроме всего вышеперечисленного, поражается сосудистая система сердца, ног, головного мозга. Нередки тромботические явления, могут быть инфаркты, полинейропатические процессы. На конечных этапах болезни присоединяется пиелонефрит.

Диагностика

Фокально-сегментарный гломерулосклероз диагностируется на основании собранного анамнеза, осмотра, анализов мочи, крови, но, главным образом, на основании биопсии почечной ткани.

Диабетический гломерулосклероз основана на обнаружении белков в моче, сниженном уровне сахара в крови и мочевой жидкости, а также поражений сосудов разной локализации. Очень специфично поражение сосудов конечностей и дна глаза. А вот рентген и ультразвуковые обследования могут не дать четкого ответа касательно диагноза. Со стопроцентной вероятностью он подтверждается путем биопсии.

Лечение

Лечение ФСГС основано на стероидной терапии. Терапия часто основывается на стероидных препаратах. Очень важно держать артериальное давление в рамках нормы. Если нефротического синдрома нет, то врач порекомендует пить ингибиторы АПФ в качестве антигипертензивной терапии.

Кроме того, эта группа лекарств способна тормозить развитие хронической почечной недостаточности, а также снижать уровень белков в моче. Из корстикостероидных средств препаратом выбора является преднизолон. При отсутствии нефротического синдрома иммуносупрессивная терапия не нужна.

Из иммуносупресоров ипользуют Хлорбутин, эту группу препаратов часто комбинируют с глюкокортикостероидами, чтобы достигнуть стойкого эффекта. Также назначают цитостатические медикаменты (Циклофосфамид), они снижают риск рецидива.

Высокий процент ремиссий связан с продолжительностью стартовой терапии гормонами. У взрослых больных время от начала лечения гормонами до установления стойкой ремиссии составляет 3,5-4,5 месяцев.

И, конечно же, не обойдется без диеты. Стоит снизить количество белковой пищи для снижения давления внутри клубочков. Важно отметить, что при этом виде гломерулосклероза пересадка почки не всегда является верным выходом, т. к. вероятность возобновления болезни очень велика.

Лечебные мероприятия, которые корректируют диабетический гломерулосклероз, являются консервативными. Они представляют собой рекомендации по диетическому питанию, коррекцию выраженности сахарного диабета, прием медикаментов. Обязательно больной человек должен придерживаться умеренности в углеводах, потреблять мало жиров, обязательно корректировать избыточный вес, применять витаминные комплексы.

Применяют анаболические препараты (Нерабол), гипохолистеринемические средства (Нигексин), для борьбы с ангиопатией (Ангинин – средство со спазмолитическим эффектом), сосудистые средства (Курантил), препараты для коррекции обменных и электролитных нарушений (Реополиглюкин). Также для лечения необходимы ангиопротекторные средства (Эссенциале).

Относительно новым подходом в лечении сосудов, пораженных диабетом, стало использование Изодбута. Он представляет собой блокатор фермента альдоредуктазы, который переводит глюкозу в сорбитол.

Гломерулосклероз является серьёзнейшей патологией, последствием которой может почечная недостаточность и необходимость в пересадке почки. Начинать лечение болезни следует незамедлительно, чтобы предупредить опасные последствия.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) является ведущей причиной заболевания почек во всем мире. Предполагаемая этиология первичного ФСГС является плазменным фактором с реактивностью на иммуносупрессивную терапию и риском рецидива после трансплантации почки. Адаптивный ФСГС связан с чрезмерной нагрузкой нефрона из-за увеличенного размера тела, уменьшенной емкости нефрона или одиночной клубочковой гиперфильтрации, связанной с некоторыми заболеваниями.

Введение

Фокальный сегментарный гломерулосклероз является ведущей клубочковой причиной почечной недостаточности. Он ссылается на гистологическую картину, которая характеризует 6 возможных основных этиологий, деля общую тему ушиба и истощения подоцитов.

Диагностика фокально-сегментарного гломерулосклероза полагается на интеграцию клинической истории (семейные заболевания, история рождения, пикового веса и массы тела, пользы лекарства), клинических заключений лаборатории (сыворотки альбумина, протеина мочи, и вирусных серологий) и ренальной гистопатологии. Протеинурия может находиться в нефротическом или субнефротическом диапазоне. Решающее значение имеет устранение других системных заболеваний или первичных патологий почек, которые могут привести к аналогичному представлению.

Эпидемиология и глобальное бремя

Распространенность фокального сегментарного гломерулосклероза, по сравнению с другими диагнозами подобных заболеваний, растет во всем мире. Однако абсолютную частоту и распространенность трудно установить, учитывая большие глобальные различия в показаниях, доступности и патологической поддержке биопсии почек.

Был проведен обзор опубликованной литературы по всему миру, который показывает, что ежегодные показатели заболеваемости составляют от 0,2 до 1,8 на 100 000 населения в год. Средний показатель заболеваемости составлял 2,7 пациента на миллион. Существует значительная расово-этническая предрасположенность. Кроме того, симптомы почечной недостаточности у женщин проявляются слабее, чем у мужчин.

Типология

Классификация фокального сегментарного гломерулосклероза многогранна. Она включает патофизиологические, гистологические и генетические аспекты. Первоначально ФСГС делили на первичную (идиопатическую) и вторичную формы. К последней можно отнести семейные (генетические), вирусассоциированные, лекарственно-индуцированные формы.

Клинические рекомендации фокально-сегментарного гломерулосклероза могут относиться к гистологическому варианту, прежде всего к глюкокортикоидной реактивности поражения кончика и агрессивному, неумолимому характеру коллапсирующих вариантов.

6 клинических форм

Объединяя генетическую восприимчивость, патофизиологические факторы, клинический анамнез и ответ на терапию целесообразно сгруппировать ФСГС в шесть клинических форм. Они включают в себя:

  • первичную;
  • адаптивную;
  • высоко-генетическую;
  • вирусно-опосредованную;
  • лекарство-связанную;
  • APOL1-связанную.

Гистопатология болезни

Минимальные симптомы гломерулонефрита у взрослых проявляются отсутствием тубулоинтерзитального рубцевания. Поражение кончика представляет собой фокальную адгезию клубочкового пучка к капсуле Боумена вблизи проксимального взлета канальца.

Наиболее характерным вариантом является коллапсирующий. Конкретный пример можно оценить в установке эндотелиальных тубуло ретикулярных включений, наблюдаемых при ультраструктурном анализе. Они могут наблюдаться в высоких состояниях интерферонов, включая вирусную инфекцию. Минимальное изменение заболевания и поражение наконечника являются наиболее отзывчивыми и наименее прогрессирующими, и коллапсирующими гломерулопатиями, устойчивыми к терапии и быстро прогрессирующими.

Признаки, указывающие на недуг

Признаки и симптомы гломерулонефрита у взрослых зависят от наличия острой или хронической формы. Они включают:

  1. Розовая или коричнево-окрашенная моча из-за повышенного количества эритроцитов (гематурия).
  2. Пенистая моча из-за избытка белка (протеинурия).
  3. Высокое кровяное давление (гипертония).
  4. Удержание жидкости (отек). Проявляется на лице, руках, ногах и животе.

Отдельно выделяются симптомы почечной недостаточности у женщин:

  1. Уменьшенный выход мочи.
  2. Задержка жидкости, вызывающая отеки ног.
  3. Одышка.
  4. Усталость.
  5. Спутанное сознание.
  6. Тошнота.
  7. Слабость.
  8. Нерегулярное сердцебиение.
  9. Боль в районе почек.
  10. Обморок или кома в тяжелых случаях.

Самый верный способ выявить ФСГС

Первое, что нужно сделать, — это анализ мочи для почек. Он включает в себя два теста:

  1. Отношение альбумина к креатинину. Слишком много альбумина в моче — ранний признак повреждения почек. Три положительных результата в течение трех месяцев или более является признаком заболевания.
  2. Скорость клубочковой фильтрации. Кровь проверяется на отходы под названием креатинин. Он поступает из мышечной ткани. Когда почки повреждены, возникают проблемы с удалением креатинина из крови. Результат теста используется в математической формуле с возрастом, расой и полом, чтобы узнать скорость клубочковой фильтрации.

Основные причины

Условия, которые могут привести к воспалению гломерул почек заключаются в:

  1. Инфекционных заболеваниях. Гломерулонефрит может развиться через 7-14 дней после перенесенных кожных инфекций (импетиго) или стрептококковых инфекций горла. Чтобы бороться с ними, организм вынужден вырабатывать много дополнительных антител, которые способны в конечном итоге поселиться в клубочках, вызывая воспаление.
  2. Бактериальный эндокардит. Бактерии могут распространяться по кровотоку и поселяться в сердце, вызывая инфекцию одного или нескольких сердечных клапанов. Бактериальный эндокардит связан с гломерулярной болезнью, но связь между ними неясна.
  3. Вирусная инфекция. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатит В и С могут вызывать заболевание.
  4. Волчанка. Может повлиять на многие органы и части тела, включая клетки крови, кожу, почки, сердце, суставы и легкие.
  5. Синдром Гудпасчера. Это редкое заболевание легких, которое имитирует пневмонию. Оно может вызвать гломерулонефрит и кровотечение в легких.
  6. Нефропатия. Это первичное гломерулярное заболевание возникает из-за отложений иммуноглобулина в клубочках. Может прогрессировать годами без заметных симптомов.

Дополнительные причины

К дополнительным причинам возникновения заболевания относятся:

  1. Полиартериит. Эта форма васкулита влияет на малые и средние кровеносные сосуды. Известна как гранулематоз Вегенера.
  2. Высокое кровяное давление. Функция почек снижается. Они хуже обрабатывают натрий.
  3. Очаговый сегментарный гломерулосклероз. Характеризуется рассеянным рубцеванием некоторых клубочков. Это состояние может быть результатом другого заболевания или возникать по неизвестной причине.
  4. Диабетическая болезнь почек (диабетическая нефропатия).
  5. Синдром Альпорта. Наследственная форма. Также может ухудшить слух или зрение.
  6. Множественная миелома, рак легких и хронический лимфолейкоз.

Механизм заболевания

Фокальный сегментарный гломерулосклероз — это разнообразный синдром, который возникает после травмы подоцитов по разным причинам. Источники повреждения различны:

  • циркулирующие факторы;
  • генетические аномалии;
  • вирусная инфекция;
  • медикаментозное лечение.

По большей части взаимодействие между этими драйверами неясно и сложно. Например, адаптивный ФСГС включает в себя как стресс подоцитов (несоответствие между клубочковой нагрузкой и клубочковой емкостью), так и генетическую восприимчивость.

Повреждение подоцитов от любой из форм ФСГС (или от других клубочковых заболеваний) инициирует процесс, приводящий к острому нефритическому синдрому. Происходит прогрессирующая потеря поврежденных подоцитов в мочевое пространство. Чтобы сбалансировать дефицит, эти клетки компенсируют гипертрофией, покрывая поверхности клубочковых капилляров.

При адаптивной ФСГС гломерулярная гипертрофия возникает в начале процесса заболевания. В других формах клубочковая гипертрофия происходит с прогрессивной потерей нефрона. Это приводит к увеличенным давлениям и течениям в остальных клубочках патента.

В следующих разделах рассматриваются патологические механизмы, терапия и лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза.

Первичный ФСГС

Включает в себя генетический, вирусный и лекарство-связанный ФСГС. Механизм повреждения подоцитов включает циркулирующий фактор, возможно, цитокин, который делает конкретных пациентов восприимчивыми. Это наиболее распространенная форма у подростков и молодых взрослых. Она обыкновенно связана с протеинурией нефротик-ряда (иногда массивной), уменьшенными уровнями альбумина плазмы и гиперлипидемией.

В настоящее время терапия первичных ФСГС проводится на основе иммуносупрессивных агентов. Это глюкокортикоиды и ингибиторы кальциневрина, которые непосредственно модулируют фенотип подоцитов. Рецидивирующие ФСГС остаются клинической проблемой. Только одна из 77 первоначальных биопсий почек у пациентов, которые впоследствии имели рецидив, показала перигилярный вариант. Терапия плазмообменом может вызвать временную ремиссию.

Адаптивный ФСГС

Возникает после периода гиперфильтрации клубочков на уровне нефрона и гипертензии после патофизиологии. Условия, которые связаны с его развитием, включают:

  • врожденную цианотическую болезнь сердца;
  • серповидноклеточную анемию;
  • ожирение;
  • злоупотребление андрогенами;
  • апноэ во сне;
  • высокобелковую диету.

Продолжительность однонефронной клубочковой гиперфильтрации обычно измеряется за десятилетия до того, как прогрессирует гломерулосклероз. Адаптивный ФСГС приводит к прогрессирующим циклам клубочковой гипертрофии, стрессу и истощению, избыточному отложению внеклеточного матрикса в клубочке. Особенности почечной биопсии, поддерживающие диагностику, включают большие клубочки, преобладание перигилярных рубцов, демонстрирующих склеротические изменения. Клинические особенности включают в себя обычный сывороточный альбумин, который является необычным в первичном ФСГС.

Генетический ФСГС

Принимает две формы. Некоторые пациенты с определенной генетической предрасположенностью будут развивать заболевание, а другие — нет. Количество генов, связанных с ФСГС, растет с каждым годом, в значительной степени из-за распространения секвенирования всего экзома. На сегодняшний день идентифицировано не менее 38.

Некоторые гены связаны с синдромом, который включает экстраренальные проявления. Это может дать клинический ключ к тому, что у пациента может быть мутация в определенном гене. Другие связаны с характерными изменениями в морфологии базальной мембраны или морфологии митохондрий.

Если в семье ранее не проводилось генетическое тестирование, наиболее эффективным подходом является использование панелей, ориентированных на ранние ФСГС (младенческие и детские). Генетические тестовые ресурсы по всему миру доступны в Национальном центре биотехнологической информации и Национальных институтах здравоохранения.

Источники:
http://comp-doctor.ru/uro/glomerulosclerosis.php
http://urohelp.guru/pochki/glomerulonefrit/glomeruloskleroz.html
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/glomerulonephritis
http://sochi-mebel.ru/bolezni/chto-takoe-glomeruloskleroz
http://labuda.blog/255574
http://sochi-mebel.ru/bolezni/chto-takoe-glomeruloskleroz
http://labuda.blog/255574
http://urohelp.guru/pochki/glomerulonefrit/nefriticheskiy-sindrom.html

Ссылка на основную публикацию