Закрыть рекламу ×

Причины формирования губчатой почки: симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Медуллярная или губчатая почка: причины развития аномалии, описание заболевания и методы его лечения

Почки могут подвергаться различным патологиям. Одни из них врожденные, другие – приобретенные. Среди них и кистозные образования. Губчатая (медуллярная) почка – врожденная кистозная деформация почечных канальцев в мозговом слое органа. Вследствие преобразований структура почки становится похожей на губку.

Обнаруживают губчатую почку во время экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Терапия заболевания направлена на устранение осложнений, предполагает применение медикаментозных средств и хирургического вмешательства. Код по МКБ-10 – Q61.

Описание заболевания

Губчатая почка – патология, как правило, двухсторонняя. Кисты могут в разной степени поражать почечные сосочки. В отличие от поликистоза, губчатая почка имеет правильную форму, ее поверхность гладкая, контуры четкие. В разрезе пораженной почки можно увидеть расширенные терминальные канальцы и множество мелких кист с полостями в части пирамид.

Диаметр кист варьируется в районе 1-5 мм. Увеличение направляется к центру. Внутри образований содержится прозрачный желтоватый экссудат (если они не воспалены), кальциевые конкременты или песчинки, слущенные клетки. Небольшие камушки из кист могут вымываться и попадать в чашечно-лоханочную систему.

Ткани в пирамидальной области в основном имеют плотную структуру, фиброзные изменения. Если аномалия сопровождается пиелонефритом, появляются изменения, связанные с воспалительным процессом. Почечная паренхима из-за стаза мочи обрастает солями кальция, которые оседают в кистозных полостях, развивается вторичное заболевание – нефрокальциноз.

Длительное время при губчатой почке орган функционирует нормально. Нарушение ее работы обычно происходит в случае присоединения инфекционного процесса, отложения камней, ухудшении пропускной способности верхних мочевых путей.

Узнайте о причинах хлопьев в моче у женщин и о лечении вероятных заболеваний.

О том, как собрать анализ мочи на трехстаканную пробу и о расшифровке результатов прочтите на этой странице.

Причины появления аномалии

Научные исследования показали, что закладывание патологического процесса происходит еще на этапе эмбрионального развития. Этиология губчатой почки очень схожа с поликистозом. Проявление аномалии может быть обусловлена как с поздними нарушениями развития эмбриона, так и с деформациями в собирательных канальцах почек в постнатальный период. Доказан фактор генетического влияния на развитие аномалии, в большинстве случаев ее проявления носят спорадический характер.

Клиническая картина

Долгое время губчатая почка носит латентный характер. Выраженная симптоматика, как правило, начинает проявляться у взрослых пациентов старше 20 лет. Это происходит в случае присоединения осложнений (конкременты внутри кист, инфекции мочевыделительной системы).

Симптомы при осложнениях:

  • приступы острых и тупых болей в области поясницы;
  • гематурия;
  • воспалительный процесс, сопровождающий заболевание, проявляется появлением гноя, клетками эпителия в моче, высокой температурой.
  • половины случаев губчатой почки сопровождаются развитием нефрокальциноза. Миграция конкрементов из полостей кист в чашечно-лоханочную систему сопровождается почечной коликой, нарушением мочеиспускания, гипертензией. При затяжном воспалительном процессе происходит некроз паренхимы, что влечет за собой почечную недостаточность.

Диагностика

Диагностируют патологию по результатам урологических исследований:

  • Экскреторная урография – кистозные разрастания видны на урограмме в виде гроздей в области почечных сосочков. Наличие нефрокальциноза определяется притемненными контрастным веществом участками.
  • Пиелография – применяется реже, поскольку пиелограмма может не показывать изменения в канальцах и чашечно-лоханочной системе.
  • Рентген – проводят при наличии нефролитиаза или нефрокальциноза. Снимок может показать мелкие камни в кистах.
  • УЗИ почек – малоинформативный метод при наличии кист в глубоких слоях почек.

Лабораторные анализы крови и мочи дают дополнительную информацию о заболевании. При наличии аномалии выявляют гематурию, пиурию, протеинемию, гиперкальциурию.

Губчатую почку следует дифференцировать с другими кистозными образованиями почки:

  • поликистозом;
  • папиллярным некрозом;
  • нефролитиазом;
  • кистозным пиелитом и другими недугами.

Как собрать мочу по Нечипоренко у ребенка и взрослого? У нас есть ответ!

Инструкция по применению таблеток и уколов мочегонного препарата Лазикс описана в этой статье.

После перехода по адресу http://vseopochkah.com/mochevoj/mocheispuskanie/chastoe-pri-beremennosti.html можно узнать о причинах частого мочеиспускания при беременности и об особенностях терапии патологии.

Общие правила и эффективные методы лечения

Из-за длительного бессимптомного течения заболевания лечение не назначают. Если губчатая почка не сопровождается осложнениями, врач выбирает наблюдательную тактику. Главная задача – предотвратить нежелательные последствия аномалии.

При наличии определенных клинических проявлений проводится соответствующая ургентная терапия, направленная на их устранение. Если прогрессирует нефрокальциноз, назначается курс тиазидов. Рекомендуется увеличить суточное потребление жидкости, придерживаться питания с ограничением продуктов, содержащих большое количество кальция. При инфекционных воспалениях (например, пиелонефрите) требуется длительная медикаментозная терапия с применением антибиотиков.

Оперативное вмешательство рекомендуется в следующих случаях:

  • образование больших камней, их движение по мочевым путям;
  • затяжной хронический пиелонефрит;
  • очаговая деформация кистой почки.

При мочекаменной болезни и пиелонефрите, безрезультативности консервативных методов лечения проводят нефростомию. Если имеют место частичные кистозные деформации, удаляют только деформированную область. Полное удаление почки (нефроэктомию) проводят только в крайних случаях при одностороннем поражении.

Удаление конкрементов в почках проводят с помощью операций:

  • нефролитотомия;
  • нефролитотрипсия дистанционная или перкутанная;
  • пиелолитотомия.

Губчатые почки чем это опасно и как лечить?

В медицинской практике известны различные патологии почек. Зачастую, такие процессы начинаются еще при внутриутробном развитии. Некоторые аномалии проявляются уже в первые месяцы жизни ребенка. А многие остаются незамеченными и начинают проявляться только у взрослых людей. Губчатая почка отмечается только во взрослом возрасте. При этом начало данной патологии имеет место уже при формировании эмбриона перед рождением ребенка. Появление симптоматики откладывается на долгие годы и в детском возрасте диагностировать губчатую почку практически невозможно.

Что такое губчатая почка?

Губчатая почка представляет собой орган, пораженный множеством кист. Оно протекает путем поражения канальцев в обеих почках, которое сопровождается образованием большого числа небольших кистозных образований. При этом заболевание поражает оба органа. Это неизбежно и влияет на лечение. Размер кистозных образований может меняться от одного до пяти миллиметров. Особенностью данной патологии является увеличение размеров кист ближе к центральной части органа.

Зачастую развитие указанного заболевания сочетается с пиелонефритом. А это связано с воспалительными процессами и усложняет лечение. Как следствие, образовываются камни. Более того, серьезно повреждается способность мочевого тракта выводить токсины и жидкость. Развитие заболевания приводит к тому, что органы становятся схожи по внешнему виду с губкой, имеющей мелкие поры.

Медуллярная губчатая почка – что это такое?

Медуллярные изменения представляют собой исключительно врожденную патологию, которая все же поддается лечению. Ее проявление достигает своего пика к возрасту в 30 – 50 лет. При этом медуллярная болезнь характеризуется существенным расширением канальцев, которые выводят скопившуюся мочу. При медуллярном синдроме они становятся гораздо шире, в результате чего орган приобретает внешний вид, имеющий схожесть с губкой. Данное заболевание опасно тем, что оно приводит к образованию камней и недостаточности. Поэтому, при диагностировании патологии, следует принять неотложные меры и начать курс лечения.

Губчатые почки чем это опасно?

Патология развивается довольно долго, поэтому лечение начинается на более поздних стадиях. Как правило, весь процесс занимает несколько десятилетий. При этом заболевание имеется уже в детском возрасте, но оно совершенно незаметно. А когда болезнь проявляется, то она уже успевает пройти первоначальные этапы и является полностью сформированной, что затрудняет лечение.

Поражение мочевыводящих канальцев обуславливают два наиболее серьезных последствия:

  • образование камней. Они формируются вследствие невозможности выводить все вредные вещества. Губчатая почка, в том числе и медуллярная, накапливает токсины. А это неизбежно приводит к образованию камней и мочекаменной болезни;
  • нередко течение данного заболевания сопровождается воспалительными процессами.

С течением времени, воспаление способно привести к недостаточности. Она выражается в гнойном расплавлении и других серьезных последствиях. Таким образом, губчатый орган, в том числе и медуллярный симптом, представляет собой очень опасное заболевание, которое может повлечь необратимые последствия.

Симптомы губчатой почки

Болезнь в течение долгих лет протекает совершенно бессимптомно. Она никак себя не проявляет. Но со временем, человек неизбежно начинает ощущать проявления болезни:

  • это резкие боли в области поясницы. Они носят характер приступов. То есть, боль приходит, но затем отступает. Возникновение болевых ощущений связано с перемещением образовавшихся камней из одной анатомической области органа в другую;
  • в моче могут содержаться включения крови или белка. Это также должно насторожить человека и побудить его пройти подробное медицинское обследование;
  • при исследовании мочи, в жидкости могут быть обнаружены лейкоциты;
  • воспаления в мочевом пузыре и собственно в почках;
  • отмечается повышение температуры тела, а также артериального давления;
  • возможны гнойные включения в моче.

Указанные симптомы проявляются во всех случаях. Поэтому, пропустить болезнь невозможно.

Диагностика заболевания – УЗИ на выявление губчатой почки

Диагностика обычной и медуллярной формы патологии проводится комплексно. Необходимо проведение кт – компьютерной томографии. Помимо этого, диагностика обязательно включает выполнение урографии и ультразвуковое исследование. Кроме того, обязательно назначается сдача анализов мочи. В результате, врач получает полную картину течения болезни и сможет правильно определить эффективную тактику лечения.

Лечение губчатой почки

Оно заключается в проведении комплексных процедур. Их следует указать более конкретно:

  • наличие конкрементов обуславливает необходимость приема тиазидов;
  • нужно много пить чистой воды;
  • надо соблюдать диету и не употреблять в пищу продукты с высоким содержанием кальция;
  • прием прописанных врачом антибиотиков;
  • при остром течении заболевания проводится хирургическое вмешательство. Оно нужно для удаления камней. Необходимо сказать, что данное заболевание лечится в подавляющем большинстве случаев.

Но, при необходимости, проводится удаление пораженного органа, что позволяет остановить болезнь.

Как жить с губчатой почкой и можно ли рожать?

Как правило, заболевание отмечается у мужчин. Но возможно его выявление и у женщин. Следует сказать, что его наличие не налагает серьезных ограничений на человека. С данной патологией можно жить обычной активной жизнью. Только следует соблюдать диету. Кроме того, нет запрета для родов. Течение беременности должны происходить под контролем врача. Но роды вполне возможны.

Губчатая почка ( Медуллярная губчатая почка , Медуллярная спонгиозная почка , Почка с губчатыми пирамидами )

Губчатая почка – это врожденная мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, придающая почечной ткани вид мелкопористой губки. При развитии осложнений губчатой почки (нефрокальциноза и пиелонефрита) наблюдаются почечные колики, гематурия, пиурия. Патология выявляется при экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Лечение при наличии клинических проявлений направлено на устранение осложнений; при неэффективности консервативной терапии проводят удаление камней из почки, нефростомию, резекцию почки, нефрэктомию.

Общие сведения

Губчатая почка – это врожденная патология, характеризующаяся изменением структуры органа. Обычно имеет двухсторонний характер. Может долгое время протекать бессимптомно и становиться случайной находкой при проведении обследования мочеполовой системы по другому поводу. Функция почки длительное время сохраняется нормальной; ее искажение чаще провоцирует инфекционный процесс, прогрессирование камнеобразования и нарушение проходимости верхних мочевыводящих путей.

Причины

Большинство исследований в сфере современной урологии подтверждают, что губчатая почка как аномалия внутриутробного развития по этиологии и патогенезу близка к поликистозной почке. Считается, что возникновение аномалии связано с поздними нарушениями эмбриогенеза, а изменения в собирательных почечных канальцах могут наблюдаться и в постнатальном периоде. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев – спорадический. Диагностируется патология в основном у людей среднего и старшего возраста, преимущественно у мужчин. В связи с длительным латентным течением заболевания в детском возрасте губчатая почка обнаруживается сравнительно редко.

Патанатомия

В большинстве случаев наблюдается двухсторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при этом кистозные изменения различной степени выраженности могут затрагивать некоторые или все почечные сосочки. В отличие от поликистозной, губчатая почка внешне имеет правильную форму, ровные контуры, гладкую поверхность и несколько увеличена в размере по сравнению с возрастной нормой. На разрезе определяются расширения терминальных почечных канальцев с множественными мелкими кистами и полостями в области пирамид.

Размеры кист колеблются в пределах от 1 до 5 мм, увеличиваясь по направлению к центру. Наблюдаются кисты двух видов – боковые веретено- или дивертикулообразные выпячивания в просветы почечных канальцев, выстланные цилиндрическим эпителием, или замкнутые кистозные полости, образованные при слиянии мелких кист, изолированные от почечных канальцев и выстланные плоским эпителием. Кистозные полости могут содержать прозрачную желтоватую жидкость (при отсутствии воспаления), слущившиеся клетки, кальцифицированные конкременты (от песчинок до мелких камней). В результате вымывания мелкие камни из кистозных канальцев могут появиться в чашечках или почечной лоханке.

Почечная ткань в области пирамид, как правило, плотная и фиброзно-измененная, при сопутствующем пиелонефрите – с воспалительной трансформацией. Кальцификация почечной паренхимы (нефрокальциноз) является вторичным нарушением, поскольку стаз мочи в расширенных почечных канальцах и кистозных полостях способствует осаждению солей кальция.

Симптомы губчатой почки

Как правило, в течение длительного времени аномалия клинически не проявляется. Симптоматика возникает обычно в возрастном интервале от 20 до 40 лет при присоединении различных осложнений: камнеобразования в кистозных полостях, инфекций почек и мочевыводящих путей. Основные клинические проявления осложненной губчатой почки – это тупые или острые приступообразные боли в области поясницы, макро- и микрогематурия, пиурия.

Сосочковый нефрокальциноз встречается при губчатой почке более чем в 60% случаев. Почечные колики возникают вследствие миграции мелких камней из кистозных полостей в чашечки и лоханку. Развитие воспаления из-за попадания мелких камней в чашечно-лоханочную систему и нарушения оттока мочи проявляется периодическим повышением температуры тела, нарушением мочеиспускания. Редко, при тяжелом течении мочекаменной болезни и рецидивирующей вторичной инфекции происходит гнойное расплавление и гибель почечной паренхимы, что проявляется признаками почечной недостаточности.

Диагностика

Диагноз губчатой почки устанавливается специалистом-нефрологом по результатам расширенного урологического обследования, в котором основным методом является экскреторная урография. На урограмме видны интенсивно контрастированные, мозаично и веерообразно расположенные гроздевидные кистозные полости и расширения собирательных канальцев. Морфологические изменения затрагивают обычно дистальную медуллярную зону почки, а кортико-медуллярная зона и корковое вещество остаются неизмененными. В кистозных полостях сосочковой зоны рентгенконтрастное вещество задерживается дольше, чем в чашечках, что говорит о стазе в собирательных канальцах. На нефрокальциноз указывают затемненные рентгеноконтрастными средствами сосочковые конкременты.

Реже в диагностике губчатой почки используют ретроградную пиелографию, т. к. на пиелограммах не всегда определяются изменения в расширенных собирательных протоках почки. Рентгенологическое исследование почек целесообразно проводить при сочетании губчатой почки с нефрокальцинозом или нефролитиазом для обнаружения кальцинатов и микролитов, расположенных в дистальных отделах пирамид. В этом случае на обзорном снимке видны тени мелких камней в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадают с тенями полостей на экскреторной урограмме.

УЗИ почек не всегда позволяет обнаружить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечной ткани. Лабораторные исследования помогают подтвердить наличие гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии. Дифференциальную диагностику губчатой почки проводят с заболеваниями, при которых имеются поликистозные поражения медуллярной почечной ткани (поликистозом почки, кистозным пиелитом, папиллярным некрозом, хроническим пиелонефритом), а также нефрокальцинозом, туберкулезом, почечнокаменной болезнью.

Лечение губчатой почки

При неосложненной аномалии и ее бессимптомном течении никакого лечения не проводится; показаны профилактические назначения для снижения риска развития осложнений. При клинических проявлениях губчатой почки лечение ориентировано на устранение вторичной инфекции мочевыводящих путей и метаболических нарушений (дальнейшего отложения солей кальция в кистозно-измененных почечных канальцах). При присоединении пиелонефрита назначают обильное питье, диету с низким содержанием Ca, пролонгированную антибактериальную терапию. Для профилактики развития ятрогенной инфекции урологические инструментальные манипуляции больным с губчатой почкой показаны в исключительных случаях.

Нефростомия требуется при осложнении патологии мочекаменной болезнью или пиелонефритом и отсутствии эффективности консервативного лечения. При очаговой кистозной деформации, затрагивающей отдельный сегмент почки, производят ее резекцию. Удаление почки (нефрэктомия) выполняется очень редко и строго при одностороннем поражении почек. Миграция мелких конкрементов, нарушающая отток мочи может быть показанием к хирургическому удалению камней из почек – пиелолитотомии, нефролитотомии, перкутанной нефролитотрипсии, дистанционной нефролитотрипсии.

Прогноз и профилактика

В неосложненных случаях исход при губчатой почке благоприятный, функции почек сохраняются. При развитии и прогрессировании нефрокальциноза, присоединении инфекции со временем прогноз может ухудшаться. Профилактические мероприятия не разработаны.

Губчатая почка

Губчатой (медуллярной) почкой назвали врождённую патологию, когда мозговое (медуллярное) вещество почки аномально разрастается, а канальцы почек расширяются, формируя множество мелких полостей (кист) в области мальпигиевых пирамид, вид которых напоминает гроздья винограда. В разрезе такие почки (обычно поражаются обе) выглядят, как ноздреватая губка, однако функциональные возможности почек практически не снижаются. Бертениевы столбы в почках в данный процесс не вовлечены. Кистозные образования бывают:

  • в виде боковых мешковидных выпираний в просветы собирательных канальцев, выстланных цилиндрическим эпителием;
  • в виде отделённых от собирательных канальцев полостей, выстланных плоским эпителием и заполненных прозрачной жидкостью желтоватого цвета.
  • Причины губчатой почки
  • Симптомы губчатой почки
  • Диагностика губчатой почки
  • Лечение губчатой почки

В большинстве пустых и заполненных прозрачной жидкостью кист собираются отмершие клетки, к которым позже присоединяются конкременты или песчинки, вымываемые затем в почечные лоханки, где чаще всего продолжают кальцинироваться и превращаться в почечные камни. Иногда несколько полостей сливаются в одну, образуя кисту большего размера.

Внешний вид губчатой почки несильно отличается от обычного здорового органа: у неё правильное строение, цвет и форма, поверхность ровная и почти гладкая, без аномальных выступов и разрастаний, однако размер немного увеличен. Небольшого размера кисты иногда прорастают в почечные чашечки, образуя сосочки. Кистозным изменениям подвергаются только некоторые или все сосочки одной почки, однако чаще происходит их двустороннее поражение.

Доказано нередкое формирование губчатой (спонгиозной) ткани почек у детей с трёхнедельного возраста. Аномальное образование губчатой почки, т.е. нарушение эмбрионального генеза, отмечено учёными на поздних сроках внутриутробного развития плода. Возрастные группы больных разделяются на средний и пожилой возраст.

Причины губчатой почки

Губчатая почка является врожденным патологическим явлением, возникающим на поздних этапах развития эмбриона во время формирования почек. Наследственный фактор этого заболеванияне закономерен и носит случайный характер, однако выявлено, что сей порок развития почек обнаруживается при некоторых генетических нарушениях, как синдром Марфана или Эллерса-Данлоса, и нередко сопутствует другим отклонениям развития. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев — спорадический. Возможно, наследование дистального почечного канальцевого ацидоза по аутосомно-доминантному типу (синдром Олбрайта-Батлера).

Медицинскими исследованиями в области урологии подтверждена очевидность аномального внутриутробного развития в виде губчатой почки, имеющего сходство с поликистозом почек по этиологии и патогенезу. Нарушения в формировании эмбриона, приведшие к развитию губчатой почки, обнаруживаются намного позднее рождения ребенка в виде изменённых собирательных канальцев. Медуллярная почка имеет скрытое течение и, как правило, редко беспокоит человека в детском возрасте, и вообще может быть обнаружена случайно при профилактическом обследовании. Чаще всего болезнь проявляется в среднем и пожилом возрасте, в основном, у мужского пола.

Симптомы губчатой почки

Медуллярная почка — в принципе, заболевание доброкачественное и продолжительное время протекает бессимптомно. Однако само присутствие аномалии приводит к формированию других болезней почек, ведущих к осложнениям патологии, например, образованию камней в почках, инфицированию почек (пиелонефрит), вызывая такие симптомы:

  • почечная колика вследствие перемещения камней в чашечку и лоханку;
  • наличие крови в мочевой жидкости (гематурия);
  • появление белка в моче (альбуминурия);
  • выявление лейкоцитов в анализе мочи (лейкоцитурия);
  • тупая ноющая боль в области поясницы;
  • кальциурия в сыворотке крови;
  • цистит и мочекаменная болезнь с обострениями;
  • инфекционные и воспалительные процессы в мочевом пузыре и почках;
  • повышение температуры, артериального давления;
  • затруднённое мочеиспускание;
  • гнойное отделяемое в моче (пиурия);
  • иногда ослабление концентрационной способности почки.

Отложение кальция в почках наблюдается у большей половины пациентов с губчатой почкой. Нефрокальциноз совместно с медуллярной почкой характеризуется мелкими конкрементами, распространенными по всей паренхиме почек, и отражается на рентгенограмме в виде кальциноза почки на фоне избытка гормонов паращитовидных желез или новообразования в них (гиперпаратиреоидиза), а также характерным расстройством кальциево-фосфорного обмена. Нефрокальцинозом сосочков, сопутствующим губчатой почке, страдает более 60% больных.

Редким явлением в результате осложнённой мочекаменной болезни и обострений вторичного инфицирования при наличии патологической губчатой почки случается гнойное расплавление и отмирание почечных тканей, что приближает состояние больного к симптоматике почечной недостаточности.

Во множестве случаев наблюдаются ещё и признаки почечного канальцевого ацидоза типа I (дистального), чьё появление означает отсутствие секреции ионов водорода в просвете дистального канальца или увеличение их захвата эпителиоцитами этой части нефрона. Иной фактор формирования — сниженная доступность мочевых буферов, а именно, ионов аммония, когда уменьшается их образование или отмечается избыточное накопление в пространстве между нефронными узлам (в интерстиции).

Диагностика губчатой почки

Медуллярная почка диагностируется на основании результатов расширенного урологического обследования, состоящего из:

Экскреторной урографии как основного способа исследования, где урограмма показывает интенсивно подцвеченные рентген-контрастным веществом кистозные разрастания в виде гроздей и расширение мочевых канальцев, а также сосочки в кистозных полостях, где контрастное вещество остается дольше, чем в чашечках, что обозначает стаз в собирательных канальцах. Притемнённые рентгенконтрастным веществом сосочковые отложения показывают присутствие нефрокальциноза.

Традиционная пиелография используется в диагностике данного заболевания гораздо реже, потому как на пиелограмме чаще всего не видны изменения в расширенных мочевых канальцах, чашечках и лоханках почек.

Рентген почек целесообразно использовать, когда губчатая почка сочетается с нефрокальцинозом или нефролитиазом, с целью выявления кальцинатов и микролитов из дистальных отделов пирамид. На обзорном снимке будут просматриваться тени мелких камешков в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадут с тенями полостей на урограмме.

Ультразвуковое исследование почек тоже не всегда помогает выявить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечных тканей.

Лабораторные исследования при губчатой почке могут убедить в наличии гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии.

Компьютерная томография с контрастным веществом предоставит послойные снимки всех патологических процессов почек, поможет выбрать участок для биопсии, осуществит послеоперационный контроль.

При диагностике губчатой почки необходимо дифференцировать болезни с аналогичными явлениями поликистозных поражений медуллярной почечной ткани:

  • поликистозом почек;
  • кистозным пиелитом;
  • папиллярным некрозом;
  • хроническим пиелонефритом;
  • нефрокальцинозом;
  • туберкулезом почки;
  • сосочковым некрозом почки;
  • почечнокаменной болезнью.

Урограммы одной и той же почки могут показать изменения, варьирующиеся от простой туманной тени контрастного вещества в зоне пирамид до изменений, характерных для губчатой почки. И даже больше, при микроскопическом исследовании сосочков одной и той же почки, на рентгенограммах которой определялась только «пирамидальная окраска», можно выявить кистозные изменения и другой выраженности.

Лечение губчатой почки

При таком диагнозе, как губчатая почка, лечение долго не начинается из-за отсутствия симптомов и сопутствующих заболеваний. Лечение должно проводиться только направленно на осложнения. Неосложненная кальцинозом патология губчатой почки бессимптомна и не требует никакой терапии. Отсутствие осложнений — это обычно хороший прогноз.

Основная терапия должна направляться на предотвращение осложнений и усугубления процесса камнеобразования. Определённая клиническая картина с наличием конкрементов в чашечках и лоханках требует соответствующего ургентного лечения, вплоть до оперативного вмешательства.

При возможном прогрессировании нефрокальциноза можно принимать тиазиды, потреблять большое количество очищенной воды, соблюдать диету с низким содержанием кальция, что поможет задержать процесс камнеобразования и уменьшить осложнения, связанные с обструкциями. Однако конкременты, инфекции и воспаления необходимо тщательно исследовать и держать под неусыпным наблюдением врача.

Инфекции лечатся традиционными методами, однако при пиелонефрите бывает нерезультативной антибактериальная терапия, тогда требуется весьма длительное медикаментозное лечение. Хирургическое вмешательство показано только в случаях возникновения обструкций или при частичном поражении почки. Благотворное влияние оказывает удаление пораженной ткани.

Губчатая почка: причины, диагностика и лечение

В медицинской литературе понятие губчатая (медуллярная) почка определяется как кистозная патология, при которой происходит аномальное разрастание мозгового вещества, а почечные каналы расширяются, создавая множество полостей.

Причины и симптомы

Зачастую поражению подвергнуты обе почки, и в разрезе они имеют вид пористой губки. Размер кисты варьируется от 1 до 6 мм. Внутри находится серозная прозрачная или желтоватая жидкость, незначительное количество мелких камней и песка.

Бывают случаи, когда несколько полостей объединяются, создавая крупную кисту. По внешнему виду губчатая почка практически не отличается от органа без аномалии: имеет естественную структуру, форму и цвет, наружная оболочка ровная, без выпуклостей и разрастания, лишь немного увеличена в размерах.

Многих людей, у которых было выявлено отклонение, интересует вопрос о том, положено ли установление группы инвалидности при данном синдроме. Врачи утверждают, что в этой ситуации функциональная деятельность почек практически не ухудшается. Однако аномалия нередко сопровождается пиелонефритом (воспалительные процессы) или кальцификацией (отложением солей). Поэтому в осложненных случаях, прогноз об инвалидности зависит от стадии развития воспаления и мочекаменной болезни, если они будут приводить к потере функций почки.

Результаты медицинских исследований говорят о том, что патологические процессы губчатой почки начинают свое формирование еще на стадии внутриутробного развития плода. Основным предрасполагающим фактором называют наследственность. Но это совсем не означает, что у родителей с наличием данной болезни обязательно родится ребенок с почечной аномалией. Еще одной возможной причиной возникновения этого заболевания считаются генетические нарушения. К ним следует отнести синдром Эллерса -Данлоса или Марфана.

Губчатая почка является доброкачественной аномалией, которая не имеет четких признаков на протяжении длительного периода времени. Но патология провоцирует развитие сопутствующих болезней почек, которые часто приводят к серьезным осложнениям.

При таких обстоятельствах наиболее распространенными симптомами являются:

  • почечные колики, вызванные нарушениями оттока мочи и кровообращения в почках;
  • наличие в урине крови;
  • обострение мочекаменной болезни;
  • выделение гноя с мочой;
  • сильные боли в районе поясницы;
  • выделение белка с уриной;
  • повышенная температура тела, вызванная инфекцией;
  • нарушение процесса выделения урины;
  • снижение концентрационных функций почек;
  • повышенная норма лейкоцитов в анализе мочи.

Кроме этого, медуллярная губчатая почка может быть выявлена врачом при наличии у пациента частого и продолжительного образования камней. Около 60% пациентов с такой аномалией имеют в почках мелкие отложения солей кальция. При тяжелом протекании мочекаменной болезни и обострении инфекций, могут произойти гнойные расплавления и нефросклероз (отмирание тканей почки).

Диагностика и лечение

Для установления точного диагноза, лечащий врач выслушивает пациента, изучает историю его болезни. При наличии соответствующих симптомов, выписывается направление на анализ мочи. В результатах будет отражено наличие в урине инфекционный бактерий, кровяных или гнойных выделений, а также количество лейкоцитов.

Выявляется заболевание в основном у людей старше двадцатилетнего возраста, преимущественно у лиц мужского пола. Обнаружить патологию удается во время обследований по причине жалоб на осложнения, вызванных губчатой почкой.

Основным методом диагностирования аномалии является экскреторная урография. Перед началом процедуры больному внутривенно вводится контрастное вещество. Благодаря этому, на полученных изображениях четко прослеживаются расширения мочевых каналов, а также имеющиеся кистозные разрастания, по своему виду напоминающие виноградные гроздья.

На рентгенологических снимках можно обнаружить наличие песка или камней размером до 2 мм в виде скоплений в одной или обеих почках. В редких случаях при диагностике медуллярной губчатой почки применяется ультразвуковое исследование, так как оно не позволяет выявить мелкие кисты в глубоком слое тканей. С помощью компьютерной томографии получают послойные изображения всех проблемных областей органа. Благодаря чему можно выбрать необходимый участок для проведения биопсии, следить за изменениями в процессе лечения и послеоперационный период.

Наличие губчатой почки без сопутствующих заболеваний не требует какого-либо медицинского вмешательства. Лечебный процесс должен быть направлен лишь на недопущение осложнений, а также ухудшения в случае развития мочекаменной болезни. При наличии песка или камней в чашечках или лоханках проводится лечение с помощью медицинских препаратов, которые можно принимать в домашних условиях. Рекомендуется увеличить суточную норму потребления питьевой воды, исключить из рациона питания продукты с высоким содержанием кальция.

Возможность самостоятельного отхождения камней напрямую зависит от их размеров и особенностей строения мочевыделительной системы.

Борьба с инфекционными заболеваниями может проводиться традиционными методами с применением антибактериальной терапии. Однако при тяжелых стадиях болезни потребуется долгий медикаментозный лечебный курс. В случае безрезультатности консервативного лечения, невозможности восстановить нормальный отток мочи либо при поражении тканей почки, врачами принимается решение о хирургической операции.

Осуществление резекции (частичного отсечения) возможно лишь в случае, когда очаг заболевания поражает лишь определенный сегмент почки. Нефрэктомия (полное удаление) может быть проведена в особых случаях и при условии, что второй орган будет полноценно функционировать. Наличие кистозных образований в почках может спровоцировать различные осложнения. Наиболее опасной из них является хроническая почечная недостаточность, которая способна не только привести к установлению инвалидности, но и лишить человека жизни.

Причины формирования губчатой почки: симптомы, диагностика и лечение

В медицине выделяют большое количество заболеваний почек кистозного происхождения, одним из них является медуллярная губчатая почка.

Характеризуется патологическое состояние изменениями паренхимы, расширением почечных канальцев, это становится причиной того, что орган напоминает губку.

Процесс формирования данной патологии диагностируется в большинстве случаев на обоих органах.

Наблюдаются изменения кистозного характера в мозговом веществе.

Общие сведения о заболевании

К сожалению, довольно часто диагностируется патологический процесс с опозданием, объясняется это отсутствием нарушения функциональной способности органов на протяжении длительного времени.

Встречаются случаи носительства данной аномалии в течение нескольких лет, заболевание проявляется только после присоединения сопутствующих патологических состояний, например:

  • процесса инфекционного характера;
  • быстрого формирования конкрементов;
  • ухудшения проходимости верхних сегментов мочевыводящих путей.

Что касается детей, то у них данное патологическое состояние проявляется в редких случаях, ведь оно обладает способностью протекать в скрытой форме.

Причины формирования

Данные исследований указывают на то, что губчатая почка является аномалией внутриутробного развития, ее этиология и патогенез практически идентичны с поликистозом почки.

Заболевание формируется в результате нарушений эмбриогенеза. Существует мнение, что патологическое состояние может передаваться по наследству.

Клиническая картина

Медуллярная почка считается доброкачественной болезнью, однако она довольно часто становится причиной других патологических процессов в почках и появления:

  • почечных колик в результате движения конкрементов;
  • примеси крови в моче;
  • протеинурии;
  • лейкоцимтурии;
  • боли в пояснице;
  • кальция в крови;
  • частых позывов к мочеиспусканию;
  • повышения показателей температуры тела;
  • повышения показателей артериального давления;
  • затрудненного мочеиспускания.

В подавляющем большинстве пациентов наблюдается повышенная склонность к формированию камней, их отчетливо видно на рентгене в виде кальциноза.

В редких случаях возникновения губчатой почки может наблюдаться расплавление тканей почек гнойного характера и появление симптомов почечной недостаточности. Происходит это вследствие мочекаменной болезни и вторичного инфицирования.

Мероприятия направлены на диагностирование патологического состояния

Выявить заболевание достаточно сложно, ведь оно имеет склонность к бессимптомному течению, появление изменений наблюдается поздно, и они могут указывать и на другие болезни.

Для установления диагноза используют физикальные, лабораторные и инструментальные обследования, последнее отличается наибольшим уровнем информативности.

При проведении физикального обследования, а именно:

  1. Осмотра — на начальных этапах изменений не наблюдается. С прогрессированием болезни наблюдается изменение общего состояния пациента, он становится вялым, появляются жалобы на болевые ощущения, которые носят приступообразный характер и беспокойство, связанное с ними. Каких-либо изменений на кожном покрове и слизистых оболочках не наблюдается, даже при прогрессировании патологического состояния.
  2. Пальпации — на ранних стадиях никаких изменений не отмечается, при прогрессировании же отмечается появление болезненных ощущений в области проекции органа, они иррадиируют в область передней брюшной стенки. При формировании множественных кист больших размеров удается прощупать орган, увеличенную в размере.
  3. Перкуссии — изменений не отмечается, объясняется это тем, что данное обследование позволяет выявить только значительное увеличение органа, что для нашего случая не характерно.
  4. Аускультации — изменений не диагностируется.

Информативными оказываются инструментальные методы исследования такие как:

  1. Экскреторная урография. При обследовании для выявления губчатой почки, проводится внутривенное введение контрастного вещества, оно выводится с помощью органа, именно тогда и делается рентгенологический снимок. Обследование дает возможность увидеть полости кистозного характера, их специфической особенностью считается расположение в виде гроздей винограда, расширение канальцев почек и кальцинаты.
  2. Ретроградная пиелография. Проводится введение контрастного вещества в чашечки и миски через зонд, который предварительно был введен, после рентгенологический снимок.Метод по сравнению с предыдущим менее информативен, он не во всех случаях позволяет увидеть патологические изменения. Его применение считается оправданным в том случае, если наряду с губчатой почкой присутствуют кальцинаты или большие камни.
  3. Ультразвуковое исследование. Достаточно эффективным считается данное обследование, если оно используется с целью проведения дифференциальной диагностики с другими патологическими состояниями. Однако оно может также дать возможность увидеть кисты больших и средних размеров.
  4. Компьютерная томография. Позволяет определить точное расположение кист, их размер, содержание и характеризующие особенности стенок.
  5. Магнитно резонансная терапия. Перед ней поставлены такие же задачи что и перед компьютерной томографией.

Лабораторные методы

Позволяют выявить последствия губчатой почки, назначают:

  1. ОАК. Будет наблюдаться анемия (уменьшение количества красных кровяных телец и снижение уровня гемоглобина).
  2. ОАМ. Будет выявлено наличие цилиндров, эритроцитов, лейкоцитов, белка и кальция.
  3. Проведение определения примесей крови в моче.

Способы терапии

Заболевание губчатой почки не требует проведения медикаментозного лечения в случае бессимптомного течения патологического процесса и отсутствия формирования осложнений.

Медикаментозное лечение

При появлении первых симптомов рекомендуется пройти курс антибактериальной терапии, ее цель предупредить развитие инфекционного процесса.

Выбор препарата и его дозы осуществляется доктором в индивидуальном порядке, учитывая тяжесть течения болезни особенности пациента.

Оперативное вмешательство

В тяжелых случаях и при осложнениях может проводиться оперативное лечение, путем проведения:

    Нефростомии. Проводится искусственное соединение почечной лоханки с внешней средой, для обеспечения оттока мочи. Данный вид лечения считается оптимальным вариантом в случае параллельного развития иных болезней почек.Диетические предписания

    В его основе лежит потребление как можно меньшего количества молочных продуктов, то есть в рацион не должны входить продукты с высоким содержанием кальция.

    Необходимо пить много жидкости, для того чтобы стимулировать мочеиспускание и движение мочи в почках, это необходимо для того чтобы избежать застоя мочи в почках и присоединения бактериальной флоры.

    Осложнения и последствия

    Чаще всего наблюдается формирование таких осложнений как:

    • камни в полости кист канальцев почек;
    • острая задержка мочи, она формируется в результате перекрытия мочевыводящих путей камнями, сформировавшимися в канальцах почек;
    • пиелонефрит в острой и хронической фазе течения;
    • хроническая почечная недостаточность — характеризуется нарушением функционирования почек различной степени;
    • почечная энцефалопатия — ярко выраженные нарушения функционирования головного мозга, возникающие в результате токсического воздействия продуктов распада остатков не выведенной мочи;
    • почечная кома — наблюдается потеря сознания в результате интоксикации организма.

    Профилактика и прогноз

    Специфических профилактических мероприятий по предупреждению формирования данного заболевания не существует. Риск ее развития можно уменьшить в том случае если вынашивание женщиной ребенка будет проходить в надлежащих условиях.

    При наличии патологического состояния, прежде всего, необходимо направить все силы на предупреждение формирования камней и присоединение процесса инфекционного характера.

    Что касается прогноза заболевания, то он, в общем, вполне благоприятный, но только в том случае если оно поразило незначительное количество почечных канальцев и не наблюдается формирование осложнений.

    Причины развития и возможные осложнения губчатой почки, симптомы и лечение

    На сегодняшний день врожденные патологии внутренних органов не считаются редким явлением, и мочевыводящая система не исключение. К числу врожденных заболеваний относят такое нарушение, как губчатая почка (медуллярная).

    На протяжении длительного периода человека могут не беспокоить проявления болезни.

    Несмотря на это, под воздействием определенных факторов патология может спровоцировать возникновение серьезных осложнений.

    Что такое губчатая почка

    Медуллярная (губчатая) почка – это мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид врожденного характера, которая придает ткани органа пористый вид.

    Долгое время патология может протекать бессимптомно и случайно обнаруживается при обследовании органов мочеполовой системы. Как правило, работа почек не нарушается. Провоцирующим фактором дисфункции органа являются:

    • инфекционный процесс;
    • быстрое образование камней;
    • недостаточная проходимость мочевыводящих путей.

    Чаще всего патология выявляется в обеих почках. В разрезе ткань похожа на пористую губку. Кисты могут быть размером 1-6 мм, в их полости содержится серозная прозрачная или желтая жидкость, а также мелкие камни и песок.

    В некоторых случаях мелкие кисты объединяются, и образуется одна большая полость.

    По внешнему виду, без проведения дополнительных исследований, тяжело отличить губчатую почку от нормальной. Насторожить могут разве что увеличенные размеры

    Губчатая структура почек может стать причиной развития пиелонефрита и нефрокальциноза у больных во взрослом возрасте. При развитии этих недугов пациент жалуется на почечные колики, пиурию и гематурию.

    Для подтверждения диагноза необходимо провести экскреторную урографию и ретроградную пиелографию.

    Если отмечаются клинические проявления патологии, то назначается лечение с целью устранения осложнений.

    Если консервативная терапия оказывается неэффективной, пациенту могут повести удаление камней из почек, резекцию части органа, нефростомию или нефрэктомию.

    Причины губчатой почки

    Зачастую предрасполагающим фактором формирования губчатых почек у ребенка является наследственность, но бывают ситуации, когда патология не передается, даже если у обоих родителей есть такое заболевание.

    Основная причина развития аномалии – это сбой на некоторых этапах формирования эмбриона. Если есть нарушения строения почечных канальцев, то возможно возникновение болезни и у новорожденного.

    К возможным причинам развития данного заболевания относятся генетические нарушения, например, синдром Марфана или Эллерса-Данлоса.

    Из-за длительного бессимптомного течения заболевание обнаруживается преимущественно у людей старшего или среднего возраста, и в основном у мужчин. В детском возрасте выявить аномалию не всегда удается по причине отсутствия проявлений.

    Симптомы

    У детей отсутствуют специфические симптомы губчатой почки. В данном случае болезнь протекает латентно и диагностируется, если начали развиваться осложнения. Выявить патологию можно случайно, проводя комплексное или профилактическое обследование.

    В 40-50 лет у людей с губчатой почкой могут появиться такие симптомы:

    • наличие крови в моче (гематурия);
    • наличие гноя в моче (пиурия);
    • нарушение процесса мочевыделения (дизурия);
    • почечные колики;
    • боль ноющего характера, которая локализуется в области поясницы;
    • если присоединилась инфекция, то может повыситься температура.

    Такая симптоматическая картина указывает на то, что на фоне врожденной аномалии начало развиваться инфекционное заболевание органов мочевыводящей системы.

    Подозрения на губчатую почку возникают при частых рецидивах образования конкрементов. Если присоединилась вторичная инфекция или камни выявлены в полости лоханки, работа органа нарушается. На фоне инфицирования возможен некроз тканей почки.

    Если провести ультразвуковое обследование, то можно обнаружить многочисленные кисты, средний размер которых 5-7 мм. Как правило, они размещаются в центре органа.

    Чем опасна патология

    Как было отмечено выше, характерной особенностью данного заболевания является его медленное развитие и отсутствие тревожных симптомов в первые годы жизни ребенка.

    Диагностика недуга также затруднена из-за отсутствия внешних проявлений патологии в тканях органа.

    Другими словами, губчатые почки опасны тем, что невозможно сразу поставить диагноз и начать лечение.

    Чем дольше больной живет, не зная о своем заболевании, тем выше риск развития серьезных осложнений, которые вылечить гораздо труднее (например, нефрокальциноз или нефролитиаз).

    При отсутствии должного лечения возможны следующие последствия заболевания:

    • воспалительные процессы, которые могут развиваться не только в почках, но и в других внутренних органах;
    • образование конкрементов. Происходит из-за того, что в губчатой структуре тканей задерживаются токсины и откладываются соли;
    • почечная недостаточность как следствие развития инфекции в паренхиме органа.

    Диагностика

    Диагноз «губчатая почка» ставится на основе клинических показателей, результатов анализов и прочих обследований.

    Для уточнения диагноза используют следующие методы исследования:

    • экскреторную урографию — для обнаружения кист и оценки состояния собирательных канальцев;
    • пиелографию, если на фоне губчатой почки развивается нефролитиаз или нефрокальциноз;
    • ультразвуковое исследование — для обнаружения аномалий строения органа и получения данных о состоянии коркового слоя;
    • анализы мочи;
    • томография с контрастом поможет выявить нарушения в работе органа.

    Лечение

    Пока заболевание протекает бессимптомно и не дает осложнений, нет необходимости проводить специфическую терапию.

    Несмотря на то что патология в этом случае не требует лечения, пациенту необходимо придерживаться некоторых правил профилактики для предотвращения последствий.

    Если появились первые симптомы недуга, больному назначают медикаментозные препараты, помогающие устранить нарушения, происходящие в обменных процессах.

    В некоторых ситуациях необходимо использование антибактериальных средств для борьбы с инфекцией, поражающей органы мочеполовой системы.

    Часто при губчатой почке развивается пиелонефрит. В этом случае больной должен отказаться от продуктов, содержащих кальций. Также важно принимать назначенные доктором антибиотики.

    Кроме того, врач может порекомендовать соблюдение питьевого режима и прием мочегонных средств. Все пациенты с заболеваниями почек должны регулярно проходить осмотр у нефролога.

    При развитии пиелонефрита или мочекаменной болезни консервативное лечение не всегда оказывается эффективным. В таких случаях для выведения мочи из органа проводится нефростомия.

    Операция по удалению больной почки проводится, если у пациента осложненное одностороннее поражение органа, но такая необходимость возникает редко.

    Резекцию части органа также относят к оперативным методам, при этом проводится удаление отдельных участков тканей, пораженных кистозной деформацией.

    С целью профилактики развития ятрогенной инфекции больным с губчатой почкой запрещено проводить урологические инструментальные манипуляции. При крайней необходимости врач принимает решение в индивидуальном порядке.

    При развитии мочекаменной болезни из-за движения мелких конкрементов нарушается процесс оттока мочи. В таких ситуациях проводится удаление каменей из органов мочевыделительной системы.

    Для этого может применяться пиелолитотомия, перкутанная нефролитотрипсия, нефролитотомия, дистанционная нефролитотрипсия.

    Если к основному недугу присоединяются инфекционные заболевания органов мочеполовой системы, лечение проводится по стандартному протоколу, без применения хирургических методов.

    Прогноз

    Если при диагнозе «губчатые почки» не выявлены сопутствующие болезни, функции органов не нарушаются.

    Если же на фоне недуга развивается нефрокальциноз, присоединяется вторичная инфекция, то прогноз ухудшается.

    При ранней диагностике заболевания шансы на успешное лечение возрастают, при этом снижаются риски развития осложнений.

    Источники:
    http://rus-urologiya.ru/gubchatye-pochki-chem-eto-opasno-i-kak-lechit/
    http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/sponge-kidney
    http://www.mosmedportal.ru/illness/gubchataya-pochka/
    http://vsepropechen.ru/pochki/patologii/chto-takoe-gubchataya-pochka.html
    http://urohelp.guru/pochki/anomalii/gubchataya.html
    http://propochki.info/bolezni-pochek/gubchataya-pochka
    http://uromir.ru/nefrologija/chashechno-lohanochnaja-sistema/kalikojektazija-pochek.html

Ссылка на основную публикацию