Причины аномального развития почек: виды, симптомы и лечение

Содержание

Патологии почек

Основа органа закладывается еще в материнской утробе, поэтому из-за малейшей неосторожности со стороны родителей может развиться патология почек. Причины, вызывающие деформацию, бывают разнообразными и не всегда зависят от образа жизни беременной женщины. Если существует угроза развития аномалии, необходимо постоянно наблюдаться у специалиста и обращать внимание на появление подозрительных симптомов.

Что такое аномалия почек?

В активно развивающихся районах мира медицина все чаще фиксирует пороки развития почек. Это происходит из-за обильного выброса вредных веществ в атмосферу, которые при беременности влияют на формирование плода. Почка является парным органом мочеполовой системы и находится с обеих сторон позвоночного столба в районе поясничного отдела. К ее основным задачам причисляют фильтрацию всех компонентов, попадающих в организм, а также воспроизведение урины. Аномалии в развитии приводят к неправильному функционированию почек, что сказывается на работе всех систем и органов.

Причины, формирующие аномальные процессы в почках

Медицинские исследования не определили точных факторов, которые влияют на развитие отклонений. Однако учеными выдвигается две теории (причинная и формальная), которые вызывают патологический процесс. Первая утверждает, что существуют врожденные аномалии почек, которые появляются под влиянием вредных факторов, а также наследственные. Вторая теория подразумевает возникновение болезни во время зачатия и последующего ее развития у эмбриона.

Основные виды деформационных процессов и их признаки

Аномальное расположение

К основным патологиям, которые связаны с месторасположением почек, относят:

Аномальный размер

Неестественная величина почек проявляется в том, что одна доля парного органа мочеполовой системы меньше, чем должна быть, и свидетельствует о ее недоразвитости. В этом случае ее функциональные возможности не отличаются, однако сосудистый просвет меньше. Процесс носит односторонний характер и требует терапии если развиваются осложнения, например, пиелонефрит.

Количественные отклонения

К аномалиям почек в медицине причисляют:

  • Аплазию. Одна из самых тяжелых аномалий, поскольку часть органа остается недоразвитой и не выполняет свои функции. Вся нагрузка приходится на здоровую долю, которая нормально функционирует, и человек не ощущает дискомфорта. В противном случае симптомы недуга включают боли в поясничном отделе, связанные с плохим выведением жидкости.
  • Агенезию. Почечная патология базируется на полном или частичном отсутствии доли органа. Двустороннее проявление смертельно, поэтому при выявлении недуга у детей рекомендуется срочно сделать пересадку. Односторонняя аномалия может не проявляться, а одна доля почки работает стабильно и выполняет функции обеих.
  • Удвоение. Представляет собой раздвоение почечной доли на 2 части (верхнюю и нижнюю), к которым в равной степени поступает кровоток. Симптомы проявляются, если аномалии сопутствует туберкулез или пиелонефрит.
  • Добавочную почку. Отклонение подразумевает врожденное образование третьей почки. Орган выполняет полное функционирование, как две другие доли, и абсолютно не ухудшает качество жизни. Диагностируется на УЗИ обычно при прохождении планового медосмотра человека.

Аномалии в почечных сосудах

Плохое кровоснабжение парного органа мочеполовой системы вызвано дисфункцией в системе кровеносных соединений, которые подразделяются на артериальные и венозные. Плохой отток урины приводит к развитию пиелонефрита, артериальной гипертензии, почечной недостаточности и других отклонений. В процессе диагностики важно различать патологии печени и почек, что необходимо для грамотного составления курса терапии.

Аномалии взаимоотношения

Причины, вызывающие патологию, воздействуют на плод еще в утробе матери и приводят к срастанию 2-х долей органа в один. Однако особенность заключается в автономном функционировании каждой доли. Аномальный процесс довольно часто фиксируется в медицинской практике, имеет разные виды (например, L образная почка) и развивается в совокупности с таким недугом, как дистопия.

Отклонения в почечной структуре

Относятся к врожденным аномалиям, которые развиваются под влиянием медикаментозных препаратов. К изменениям, происходящим в строении почек, относят:

  • Простую кисту. Имеет единичные формирования на поверхности или в полости органа, наблюдается атрофия и нарушение функциональности почки.
  • Дисплазию. Почечная доля меньше нормы, формируется еще в материнской утробе.
  • Мультикистоз. Почечная ткань полностью преобразовывается в кистозные образования. Признаки недуга включают болезненные проявления, однако анализ урины остается в норме.
  • Поликистоз. Верхняя тканевая оболочка почки замещается кистозными формированиями различного размера. Признаки проявляются в виде болевого синдрома, постоянной жажды, упадка жизненной энергии.

Вернуться к оглавлению

Как проводится диагностика почечных аномалий?

Вне зависимости от патологического процесса собирается жизненный анамнез, выясняются проявления болезни, проводится ультразвуковая диагностика. Кроме этого, назначают:

  • общие анализы крови и урины;
  • обследование пальпаторным методом;
  • цистоскопию;
  • экскреторную урографию;
  • сканирование;
  • радиоизотопное исследование;
  • почечную ангиографию.

Вернуться к оглавлению

Лечение патологий парного органа мочеполовой системы

Аномалии развития почек устраняются комплексными методами, которые включают два метода, что подробно описанные в таблице:

Симптомы и виды почечных аномалий

Из всех анатомических пороков в организме человека чаще других встречаются врожденные патологии мочевыводящих путей, составляющие 40% от общего числа. Часть болезней проявляются сразу при рождении, некоторые аномалии развития почек обнаруживаются у взрослых. Симптомы отдельных заболеваний настолько скудны, что человек может без особых сложностей жить, а почечная проблема становится случайной диагностической находкой. Или проявления настолько сильно выражены, что уже в первые годы жизни малыша приходится использовать хирургическую коррекцию аномалии почек.

Группы врожденных изменений

Все многообразие различных аномалий почек можно разделить на несколько групп:

  • количественные патологии;
  • пороки локализации;
  • аномалии размера;
  • аномальное взаиморасположение;
  • структурные патологии;
  • врожденные сосудистые отклонения.

Возможно выявление изолированных и минимальных изменений в одной почке, но бывает множественное двухстороннее поражение аномалиями из разных групп, когда симптомы болезни ярко выражены и требуется срочное лечение для мочевых путей.

Патология количества

Врожденная аномалия, связанная с отсутствием почки или увеличением количества органов, возникает на этапе внутриутробного развития, когда прекращается формирование или нарушаются процессы роста мочеполовых путей у плода. Возможны следующие варианты:

  • аплазия (одна почка);
  • полное или неполное почечное удвоение;
  • наличие третьей почки (добавочная).

Отсутствие одной почки может никак не проявляться, симптомы будут минимальны. Но если в оставшемся органе возникает любая проблема (пиелонефрит, нефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь), то риск для здоровья становится максимальным, потому что нет дублирующего органа мочевыводящих путей. В случае удвоения почки лечение необходимо только при осложнениях, когда появляются симптомы острого пиелонефрита, нефролитиаза или гидронефроза.

Нетипичное расположение

Аномалии почек, связанные с анатомически неправильным месторасположением, называется дистопией. Очень важным будет уровень обнаружения основного органа мочевыводящих путей: чем ниже находится дистопированная почка, тем сильнее выражены симптомы и больше проблем для здоровья. Встречаются следующие виды дистопий:

  • грудная (обычно почка располагается в поддиафрагмальном пространстве грудной клетки);
  • поясничная (встречается чаще всего и проявляется более низким месторасположением);
  • подвздошная (орган мочевыделения находится низко и близко к крестцу);
  • тазовая (почка располагается крайне низко в малом тазу);
  • перекрестная (при этом варианте оба органа находятся в одной части тела справа или слева).

Для женщин крайне важным являются все виды дистопий, которые могут стать существенным препятствием для нормального вынашивания плода и самостоятельного рождения малыша. Низкие варианты дистопии, как и в случае с нефроптозом, практически всегда сопровождаются нарушением кровотока в почечных сосудах. Кроме этого, при дистопии повышается риск воспаления мочевыводящих путей с появлением симптомов пиелонефрита.

Аномалии размера

Патология почек, связанная со значительным уменьшением органа, называется гипоплазией. Проблема может быть с одной или с двух сторон. Симптомы во многом зависят от степени уменьшения почечной паренхимы и выраженности нарушенных функций. Чаще всего гипоплазированный орган успешно справляется с работой по мочевыведению, но только при отсутствии выраженной нагрузки. У женщин проблему чаще всего выявляют при беременности, когда на фоне повышенной нагрузки возникают симптомы почечной недостаточности. Хирургическое вмешательство потребуется при тяжелых осложнениях.

Аномалии взаимоотношения

Пороки развития почек, связанные с частичным сращением двух основных органов мочевых путей, могут стать причиной неприятных осложнений из-за возможности сдавления близлежащих крупных сосудов. Встречаются следующие варианты сращения:

  • галетообразное, когда двухстороннее объединение происходит по внутренней поверхности;
  • S или L- образное почечное сращение в области верхнего и нижнего полюсов;
  • подковообразное при соединении одноименными полюсами.

Чаще всего симптомы аномального почечного взаимоотношения могут не проявляться. Иногда возникают болевые ощущения при давлении на соседние органы или будут сосудистые нарушения из-за сдавления нижней полой вены.

Аномалии структуры

Все виды поражения почечной паренхимы с нарушением работы мочевых путей и симптомами недостаточности разделяются на следующие варианты:

  • рудиментарная почка (практически полное недоразвитие органа);
  • карликовая почка (минимальное количество почечной паренхимы не может обеспечить стабильную работу органа);
  • мультикистоз (полное замещение паренхимы мелкими кистами);
  • поликистоз (двухсторонние аномалии почек, образующие множественные кистозные полости в почечной ткани);
  • врожденная солитарная киста;
  • дермоидная киста (патология развития с обнаружением внутри кистозной полости жира, волос, костей и зубов);
  • губчатая почка (множество мелких кистозных образований во внутренних почечных структурах).

Симптомы любой из патологических аномалий развития во многом зависят от степени поражения почечной паренхимы. Наихудший вариант для мочевых путей – дисплазия в виде рудиментарного или карликового аномального развития. При почечных кистах прогноз наиболее благоприятен: обычно назначается консервативное лечение, но при осложнениях или опасности разрыва проводится хирургическая операция.

Аномалии почечных сосудов

Сосудистые поражения мочевых путей врожденного характера могут быть самостоятельными, но чаще сопровождают какой-либо вариант почечного порока развития. Из аномалий артерий выделяют:

  • изменение количества (добавочная артерия, двойной почечный сосуд, множественные стволы), при которых могут возникнуть симптомы нарушенного оттока из мочевых путей с риском гидронефроза;
  • артериальная дистопия (почечная артерия отходит от аорты в нетипично низком месте в области поясницы или таза);
  • изменения формы и структуры (аневризма, коленообразная артерия, врожденный стеноз или закупорка сосуда).

Для венозных нарушений характерны следующие виды аномалий:

  • добавочная или множественные почечные вены;
  • неправильное впадение почечного венозного сосуда в нижнюю полую вену.

Все симптомы и проявления сосудистых пороков зависят от выраженности нарушенного кровообращения. Точное знание расположения и количества почечных сосудов требуется врачу-хирургу, когда надо выполнить операцию на почке. Зачастую из-за обнаружения во время хирургического вмешательства аномального расположения артерий нельзя сделать планируемый объем операции.

Врожденные пороки и аномалии развития почек являются одной из причин осложнений, оказывающих негативное влияние на мочевыводящую функцию. Во всех случаях хронического пиелонефрита с частыми обострениями, гидронефроза, мочекаменной болезни и интерстициального нефрита врач назначит обследование с целью исключить почечные аномалии. При обнаружении проводится консервативная терапия, а по показаниям — хирургическое лечение, основная цель которых создать оптимальные условия для работы мочевыделительной системы.

Причины аномального развития почек: виды, симптомы и лечение

Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.

Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.

Общая информация

Заподозрить наличие у плода патологических изменений в процессе формирования парных органов можно еще на внутриутробном этапе развития. При проведении планового УЗИ на 13–15 неделе заметно наличие аномалий. В этот период женщина еще может прервать беременность.

Некоторые пороки сочетаются друг с другом, что негативным образом сказывается на состоянии плода и его развитии. В таком случае ребенок признается нежизнеспособным.

Если аномалии по тем или иным причинам были выявлены после рождения, то опасными считаются, если носят двухсторонний характер или сочетаются с другими пороками.

Если оценивать патогенез, то подобные состояния диагностируются у новорожденных в 30–40% случаев. Речь идет о доле аномалий почек, среди других врожденных пороках развития.

Но если говорить об аномалиях мочевыделительной системы в целом, то они редко приводят к летальному исходу, только если был нарушен процесс фильтрации крови. При этом нарушения оказывают влияние на работу всего организма.

Причины возникновения

Существует несколько факторов, способных оказать влияние на процесс формирования почек, к таковым можно отнести:

  1. Инфекционные или воспалительные заболевания, которые мать перенесла в 1 триместре беременности.
  2. Системные заболевания (с поражением мочевыделительной системы или сырца), диагностированные у женщины в период беременности.
  3. Прием антибактериальных препаратов или ингибиторов АТФ.
  4. Неправильный образ жизни, наличие вредных привычек: курение, употребление алкоголя или наркотиков в период беременности.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. Но если пороки сочетаются между собой, то причиной их возникновения считают генетические изменения.

Привести к появлению генетических изменений могут различные факторы, начиная с кровосмешения и заканчивая резус-конфликтной беременностью.

Но точно определить по каким причинам возникли пороки сможет только консультация с генетиком, проведение тщательного анализа заболеваний семьи и сбор необходимой информации.

Классификация и виды

Существует различные пороки почек, их существует несколько видов. Подобная классификация необходима для постановки диагноза и проведения качественной терапии.

Сращивание

Порок, при котором, оба органа соединены в одно целое, но при этом имеют собственные сосуды и отходы в мочеточники. Чаще подобная патология диагностируется у мальчиков, от общей массы детей, рожденных с аномалиями почек, составляет 14%.

Сращение сопровождается рядом характерных признаков и нередко имеет другие (сопутствующие) изменения в работе или состоянии парных органов.

К характерным признакам можно отнести:

  • боль в области поясничного отдела позвоночника;
  • нарушение оттока мочи;
  • специфические признаки пиелонефрита или гидронефроза.

Возникновение симптоматики обусловлено наличие другого заболевания, нефропатия при сращении развивается с:

Лечение заболевания проводится исключительно оперативным путем. Медикаментозная терапия при таком пороке развития выполняет вспомогательную функцию и направлена на устранение неприятных симптомов.

Мелкокистоз или поликистоз по инфантильному типу

Тяжелая патология, которая сочетается с поражением печени и желчных протоков. Дети, рождение с подобным пороком развития нежизнеспособны.

Выполнять фильтрационную функцию органы не могут. В сочетании с поражением печени и при условии, что патологические изменения затронули оба органа сразу, ребенок или плод признается врачами неспособным к жизни.

Крупнокистоз по-взрослому образованию

При подобных патологических изменениях на поверхности органов обнаруживаются крупного размера кисты.

Они соединены здоровой тканью, почки могут функционировать, выполнять свою работу не в полном объёме.

Нередко порок р сочетается с поликистозом печени или поджелудочной железы. Наследуется по доминантному признаку.

Кисты имеют крупный размер, но наполнены прозрачным содержимым, в их полостях скапливается жидкость. В отсутствии адекватной терапии образования могут гноиться, вскрываться, перерождаться в абсцесс.

Дисплазия

Если не сочетается с другими патологическими изменения в тканях, то тяжелым пороком не считается, но в сочетании с гиперплазией и двухсторонним поражением значительно снижает жизнеспособность ребенка.

Нередко наблюдается и стеноз (сужение) мочеточника, что затрудняет отток мочи.

Гипоплазия

Это врожденное уменьшение массы и размера органов, то есть, они плохо развиты и не соответствуют размерам плода или младенца.

Гипоплазия может носить односторонний или двухсторонний характер, при одностороннем типе течения у детей наблюдается викарная гипертрофия нормальной (здоровой) почки.

Аномалии количества

Агенезия — полное отсутствие 1 или 2 почек сразу. При этом изменения затрагивают и лицо ребенка: его нос широкий, надлобные доли выступают вперед, ушные раковины расположены низко. Рожденные с такой аномалией младенцы нежизнеспособны.

Аплазия односторонняя –младенец рождается с 1 парным органом, при этом у него отсутствует и 1 мочеточник, нередко и семявыводящий канал с этой же стороны. На жизнеспособность ребенка такая патология тяжелого влияния не оказывает.

Добавочная почка – наличие 3 органа, который имеет свое кровоснабжение, мочеточник, соединенный с мочевым пузырём. Третья почка располагается значительно ниже, она полностью функциональна, осуществляет свою работу, но зачастую имеет меньший размер.

Удвоение почки — один из органов значительно увеличен в размерах, при этом хорошо заметна как верхняя, так и нижняя доля, разделение проходит по рубцу.

Другие пороки и аномалии

К таковым можно отнести изменения в расположении органов, то есть дистопия, она бывает:

  1. Подвздошная — с расположением органа в подводящей ямке, при условии, что сосуды отходят от общей артерии.
  2. Тазовая – орган располагается в малом тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Подобное расположение нарушает работу, как мочевого пузыря, так и прямой кишки.
  3. Торакальная – редкий порок развития, при котором почка располагается в грудной клетке, преимущественно с левой стороны.
  4. Перекрестная – когда 2 органа расположены в одной стороне и полностью функционируют.

Симптомы проявления

Существует несколько специфических признаков, которые помогают выявить наличие пороков развития или заподозрить определенные изменения в строении почек.

К специфической симптоматике можно отнести:

  • нарушение оттока мочи;
  • появление первых признаков пиелонефрита;
  • изменения в составе крови и мочи;
  • повышение уровня АД.

Многое зависит от того, какой именно прок наблюдается у младенца, если речь идет об измененном положении почки, то симптоматика может отсутствовать полностью.

Некоторые из аномалий развиваются настолько медленно, что первые признаки наличия изменений начинают беспокоить человека уже в довольно зрелом возрасте.

Стадии развития

На начальном этапе патологическая симптоматика отсутствует полностью. Ребенка ничего не беспокоит, родители самостоятельно не могут определить наличие порока развития, поэтому не подозревают о его существовании.

Позже, если состояние прогрессирует, нарушается отток мочи. Застой жидкости приводит к появлению признаков пиелонефрита: повышается температура тела, беспокоит боль в области поясницы, изменяется объем выделяемой мочи.

Если пороки носят генетический характер и сочетают с другими изменения в организме, то велик риск поражения легких, головного мозга. Жизнеспособность младенца снижается, ему необходима трансплантация.

Методы терапии

Существует несколько вариантов воздействия на врожденные аномалии, в некоторых случаях, целесообразно применение медикаментозной терапии, в других же исправить ситуацию может только операция.

Медикаментозная терапия

Сращивание почек – если протекает без ярко выраженных признаков, то специфической терапии не требует. Пациент остается под наблюдением уролога, при выявлении камней или пиелонефрита проводиться адекватная терапия.

Поликистоз по-взрослому типу – медикаментозная терапия не эффективна, в силу понятных причин (рассосать кисты не представляется возможным)

Гипоплазия – медикаментозная терапия направлена на улучшение функции здоровой почки, разрабатывается в индивидуальном порядке, в силу сложности порока.

Проведение течения медикаментами допустимо только в том случае если 1 орган имеет нормальный размер и функционирует в полную силу.

Аплазия односторонняя – подразумевает соблюдение диеты и питьевого режима. Приема специфических препаратов не требуется.

Хирургическое вмешательство

При сращении, в случае если один из органов частично или полностью прекращает функционировать, проводят его удаление.

При поликистозе по-взрослому типу проводят пункцию со вскрытием полости кисты и удалением содержимого. Секрет при подозрении на онкологию может быть направлен на гистологическое исследование:

  1. Дисплазия – медикаментозное лечение не проводится в силу неэффективности, требуется срочная трансплантация, в период ожидания проводится гемодиализ.
  2. Гипоплазия – при появлении первых признаков пиелонефрита или сильном повышение уровня АД допустимо проведение нефроэктомии.
  3. Добавочная почка – при наличии необходимости орган удаляют, решение принимается в индивидуальном порядке, поскольку нефроэктомия – это сложная операция, взвешиваются дополнительные риски и вероятность развития осложнений.
  4. Тазовая дистопия – требуется удаление органа, поскольку он нарушает работу кишечника и мочевого пузыря, а также приводит к появлению неприятной симптоматики.

Народная медицина

При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

Осложнения и последствия

Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:

  • к отставанию ребенка в развитии;
  • к почечной недостаточности;
  • к развитию хронического пиелонефрита;
  • к нарушению оттока мочи;
  • к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.

Профилактические меры

В рамках профилактических процедур стоит:

  • правильно питаться в период беременности;
  • регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
  • не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
  • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

Описание врожденных пороков развития почек и их лечения

В урологии аномалия развития почек – это неправильное образование мочевыводящих органов в период эмбриогенеза, которое обусловлено изменениями на генетическом уровне или неблагоприятным влиянием различных факторов на эмбрион в первой трети беременности. Основными проявлениями считаются боли в пояснично-крестцовом отделе, частые приступы, клинические изменения состава и характера крови и мочи. Консервативное лечение выбирается с учетом типа аномалии, иногда для устранения проблемы требуется операция.

Врожденные почечные патологии

Аномалии развития почек у детей – это отклонения в формировании строения органа в эмбриональный период жизни. Опасность для человека обусловлена формой течения заболевания, и может иметь вид от неизлечимо смертельной до практически безвредной. Пороки данного типа считаются наиболее распространенными. Среди всех известных на сегодняшний день отклонений они составляют от 30 до 40%. Согласно статистике, в 16% случаев они сочетаются с патологиями половых органов.

Причины появления патологий

Этиология аномалий почек и мочевыводящих путей до конца не изучена, однако ученые выдвигают две теории появления врожденных пороков. Так, происхождение считается мультифакторным и зависит как от генетической предрасположенности, так и от воздействия множества тератогенных факторов, особенно на ранних этапах формирования эмбриона.

В первом случае происходит деструкция на генетическом уровне, и отклонения развития почек сочетаются с иными пороками, приводя к формированию различных синдромов. Во втором – они могут стать результатом воздействия таких факторов, как:

  • влияние инфекционных агентов – бактериальных, вирусных;
  • пагубные пристрастия – курение, употребление спиртных напитков и наркотиков;
  • прием фармпрепаратов – антибиотиков, ингибиторов АПФ, гормонов;
  • физические факторы – ионизирующая радиация, токсины, химикаты.

С учетом многообразия повреждающих воздействий установить причину формирования врожденных пороков почек и мочевыводящих путей специалистам удается не всегда, даже при самом тщательном сборе анамнеза. Механизм развития аномалий, обусловленных генными мутациями, также достаточно сложен, и плохо изучен.

Симптомы аномального развития органа

Клинические проявления разнообразных аномалий почек зависят от функциональной полноценности органа, а также от условий кровоснабжения и уродинамики. Двусторонние отклонения обычно проявляются спустя некоторое время после рождения из-за нарушения работы почек. Наиболее тяжелые аномалии часто приводят к смерти, поскольку сопровождаются патологиями развития ОДА (опорно-двигательного аппарата) и полиорганными отклонениями.

Специалисты выделяют ряд специфических признаков, которые позволяют заподозрить какие-либо отклонения в строении почек или выявить наличие пороков развития у младенца. К ним относятся:

  • нарушение оттока мочи;
  • повышение уровня артериального давления;
  • появление симптоматики пиелонефрита;
  • клинические изменения состава мочи и крови.

При объективной диагностике специалист всегда обнаруживает целый ряд характерных симптомов:

  • головные боли;
  • нарушение частоты и порционности мочеиспускания;
  • гипертермия, сопровождающаяся ознобом, лихорадкой, слабостью;
  • непроходящая жажда, горечь во рту;
  • диспептический синдром – тошнота, периодические рвотные позывы;
  • изменение характера мочи – она становится мутной, пенистой, и имеет цвет «мясных помоев»;
  • склонность к появлению отеков;
  • недержание мочи (при обнаружении добавочной почки);
  • варикоцеле – расширение вен яичка (у лиц мужского пола);
  • приступы по типу «почечной колики».

Основным признаком является тянущая боль в зоне поясницы, которая не исчезает при перемене положения тела и усиливается во время перкуссии в области парного органа. В случае изменения локализации почки и отсутствия более тяжелых аномалий симптомы могут не проявляться.

Разновидности патологий

Аномалии развития почек и сосудистые отклонения составляют 30-40% всех существующих пороков плода. Код по МКБ – Q63. Современная классификация, успешно применяемая сегодня, позволяет правильно поставить диагноз и выбрать тактику лечения. Пороки развития могут подразделяться на несколько категорий.

  1. Аплазия. Одна часть парного органа отсутствует, а все основные функции выполняет здоровая доля, обладающая адаптивными свойствами, и пациент не ощущает дискомфорта. В противном случае наблюдается формирование болевого синдрома, и затруднение оттока мочи.
  2. Агенезия. Частичное или полное отсутствие парного органа. Двусторонний вариант считается смертельным, но отклонение, затрагивающее один сегмент, не отражается на самочувствии человека.
  3. Удвоение. Представляет раздвоение доли почки, причем к каждой из них поступает кровоток. Клинически симптомы проявляются на фоне развития пиелонефрита или туберкулеза.
  4. Добавочная почка. Наличие третьего органа, имеющего собственное кровоснабжение и мочеточник. Он имеет компактные размеры, располагается ниже основной линии и нормально функционирует.

Аномалии и пороки структуры почек:

  • поликистоз – наличие множества образований в паренхиме;
  • губчатый орган, характеризующийся нарушением со стороны почечных канальцев;
  • солитарная киста – одиночное образование, внутри которого находится жидкость.

Подковообразная почка. Врожденный дефект характеризуется срастанием концов почечных долей, в результате чего формируется контур, напоминающий подкову.

Сращивание. Оба органа представляют собой единое целое, сохранив при этом собственные сосуды и выход в мочеточник. Пациент страдает болями, нарушением оттока мочи, вторичными признаками пиелонефрита.

Одним из наиболее распространенных пороков развития считается дистопия или изменение локализации парного органа. Она может быть одно- иди двусторонней. В зависимости от топографического расположения различают подвздошную, тазовую, торакальную, перекрестную форму.

Последствия

Если аномалии развития почек и мочеполовых путей не сочетаются с пороками других органов, то тяжелые осложнения возникают относительно редко. Отклонения различного характера могут привести к следующим состояниям.

  1. Первичный пиелонефрит в острой или хронической форме – бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы. По частоте развития в аномальных почках занимает первое место.
  2. Вазоренальная артериальная гипертензия – стойкое увеличение АД выше 140/90 мм. рт. ст., которое трудно подается коррекции.
  3. Гидронефроз – расширение собирающих структур выводящего органа.
  4. Мочекаменная болезнь – формирование конкрементов различного происхождения.
  5. Хроническая почечная недостаточность – полная дисфункция почек, приводящая к расстройствам водно-солевого, азотистого и иных видов обмена.
  6. Атрофия органа, когда ткани паренхимы замещаются рубцовой, и он становится неспособным производить мочу.
  7. Ренопаренхимная гипертензия, развивающаяся как осложнение пиелонефрита.

Постановка диагноза

Раннюю диагностику многих аномалий формирования парного органа и мочевыделительных путей разрешено проводить в пренатальном периоде начиная с 13-17 недели. В это время можно обнаружить:

  • отсутствие закладки в месте будущего расположения почки;
  • плохую визуализацию органа по отсутствию тени мочевого пузыря;
  • маловодие, которое считается признаком развивающихся отклонений.

В послеродовом периоде выполняется полное обследование новорожденного ребенка. У подростка клиническая диагностика проводится в случае наличия симптомов со стороны мочевыделительной системы и начинается с тщательного сбора анамнеза заболевания и жизни. Кроме того, врач назначает проведение ряда лабораторных исследований.

  1. Общий анализ крови и мочи с целью оценки функциональности почек и выявления признаков воспалительного процесса.
  2. Измерение артериального давления, высокие показатели которого могут свидетельствовать о повреждении органа на фоне мочеточно-пузырного рефлюкса.
  3. Пальпация брюшной полости, при которой обнаружение почек становится доступным в силу их увеличения за счет нарушенного оттока мочи. В норме эта процедура невозможна.

Для получения подробных результатов диагностики может быть использовано несколько методов инструментального исследования.

  1. УЗИ органов малого таза. Проводится с целью оценки вида, размеров, строения, анатомической топографии парного органа, а также состояния почечно-лоханочной системы, обнаружения кистозных образований или камней.
  2. Экскреторная урография. Позволяет определить работу органа, наличие конкрементов или препятствий для нормального оттока мочи. Пациенту вводится внутривенно контрастное вещество, которое в момент частичного выведения с уриной, позволяет получить урограмму (отчетливое изображение) в различные промежутки времени.
  3. Микционная цистография – рентгенологическое исследование, проводимое в процессе акта мочеиспускания.
  4. КТ и МРТ. Позволяют получить трехмерное изображение для точной визуализации парного органа и оценки его строения, размеров, состояния тканей.

Дополнительной процедурой считается ангиография. В почечную артерию вводится контрастное вещество для определения ее состояния, размеров, локализации, наличия патологических изменений.

Методы лечения

Если при случайно выявленной аномалии отсутствуют нарушения уродинамики, болевой синдром, сохраняется нормальная функциональность почек, то пациент в какой-либо терапии не нуждается. Это относится к удвоенным, сращенным, дистопированным органам, агенезии одной из них. Человеку рекомендуется находиться под наблюдением специалиста и соблюдать правила профилактики. При развитии пороков, которые сопровождаются клиническими признаками и отражаются на состоянии и жизни больного, показано этиологическое лечение.

В большинстве случаев назначаются корригирующие операции.

  1. Радикальная нефрэктомия – удаление почки.
  2. Пункции кисты парного органа – прокалывание пузыря, содержащего специфическую жидкость, и удаление ее из полости.
  3. Стентирование почечной артерии – введение компактного металлического каркаса в сосуд для расширения его просвета.
  4. Пластика лоханочно-мочеточникового сегмента – расширение просвета в случае его стенозирования.
  5. Ангиопластика почечной артерии – введение специального «баллона», раздувание которого позволяет увеличить просвет сосуда.

Консервативное лечение включает следующие методы:

  1. Курс антибиотикотерапии для устранения инфекционных факторов воздействия.
  2. Гипотензивные препараты для нормализации артериального давления.

В период терапии и после ее окончания пациентам рекомендуется придерживаться диетического питания. Оно предполагает минимальное использование соли, ограничение белковой и жирной пищи, увеличение количества овощей и фруктов, круп, соблюдение питьевого режима.

Прогноз и профилактические рекомендации

Аномалии почек и мочевыводящих путей возникают на ранних этапах формирования эмбриона под воздействием разнообразных факторов. С целью предупреждения их образования необходимо принимать профилактические меры и соблюдать предписания ведущего врача с первых дней после зачатия. В рамках данных мероприятий рекомендуется:

  • скорректировать питание, сделав его полезным и разнообразным;
  • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • ограничить прием лекарств любой группы, особенно антибиотиков без назначения;
  • регулярно являться на плановые гинекологические осмотры и проходить УЗИ.

Женщине рекомендуется отказаться от употребления спиртных напитков любой крепости, бросить курить, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе, совершать регулярные пешие прогулки. Это поможет укрепить иммунитет и предупредить возникновение иных сопутствующих болезней.

Прогноз при аномалиях развития почек в большинстве случаев остается положительным, поскольку функционирование мочевыделительной системы сохраняется в норме. Важную роль в улучшении самочувствия ребенка играет медикаментозная терапия и хирургическое лечение.

Заключение

Пороки развития почек представляют собой загадочные, разные по виду и характеру заболевания. Формирование пороков обусловлено состоянием матери и течением беременности. Чтобы предупредить тяжелые последствия, необходимо уделить серьезное внимание ранней профилактике. Планируя рождение ребенка, женщина должна помнить, что она несет ответственность не только за здоровье, но и последующую жизнь малыша.

5 видов врожденных почечных аномалий у детей и взрослых

Аномалии развития почек являются врождёнными нарушениями их строения или же функциональности. Чаще всего врождённые аномалии почек возникают внутриутробно и считаются наиболее частыми пороками. Как известно, почка является парным органом, и обе её части располагаются по обеим сторонам позвоночного столба, находясь в области поясницы. Основной задачей почек считается очищение организма от токсинов. Вредные вещества выводятся через мочу, которая и вырабатывается парным органом.

Виды аномального развития почек и причины данного явления

Зачастую все аномалии развития почек у детей возникают при течении беременности, в промежуток между 3 и 10 неделей. Ведь именно в данный период времени и происходит формирование внутренних органов. Если смотреть на такую патологию по отношению к другим врождённым порокам, то аномальное развитие почек возникает примерно в 1/3 случаев и считается малоизученным явлением.

Все эти отрицательные для здоровья пороки могут оказать негативное влияние на здоровое функционирование почек и полноценную очистку внутренних органов от вредных веществ.

Точные причины большей части почечной аномалии до сих пор неизвестны.

Зачастую возникновение врождённых пороков почек может произойти по следующим причинам:

  • генетические болезни – нарушение на генном уровне;
  • приём некоторых лекарственных препаратов;
  • инфекционные заболевания;
  • курение, употребление спиртных напитков и наркотиков, особенно во время вынашивания малыша;
  • загрязнение окружающей среды;
  • воздействие на организм повышенных температур и излучения;
  • наследственная предрасположенность.

Стоит знать, что врождённая патология способна себя проявить как в первый год жизни, так и в последующее время вплоть до старости. Выявить это заболевание докторам удаётся благодаря проведению ряда диагностических исследований.

Симптомы патологического состояния

Для того чтобы диагностировать наличие патологии парного органа, необходимо обращать внимание на состояние здоровья и в случае возникновения нарушений нужно сразу же посещать врача.

Основные симптомы аномалии данного органа таковы:

  • нарушение мочеиспускания, а именно количества ежедневной порции урины, а также частоты походов в туалет;
  • уменьшение порции мочи во время её выделения;
  • тянущие боли в спине, приносящие дискомфорт – они остаются неизменными при смене положения тела, но становятся сильнее при лёгком надавливании или поколачиваниипочечной области;
  • изменяется окраска мочи, в ней могут появляться сгустки крови;
  • частое чувство жажды;
  • появление отёков;
  • чувство горечи в ротовой полости;
  • всегда держится температура не ниже 38 градусов;
  • увеличение давления, которое трудно сбить даже во время приёма определённых лекарств;
  • головная боль;
  • иногда возникают приступы колик – это резкие, периодические боли в поясничной области.

Стоит знать, что при пороке только одного из двух парных органов, вышеуказанные симптомы не всегда наблюдаются. Однако при обнаружении одного или нескольких признаков, следует обязательно отравляться в больницу.

Виды почечных аномалий

Все почечные аномалии подразделяются на 5 видов.

Аномалии почечных сосудов подразделяются на аномальные изменения количества сосудов, их положения, а также пороки формы и общего состояния артерии.

При развитии нарушений парного органа в нём могут наблюдаться одна или сразу несколько дополнительных артерий, имеющих иные размеры, чем основной почечный сосуд. Важно заметить, что никакую угрозу для здоровья такой порок не несёт. При этом виде аномалии наблюдаются двойная или же множественная артерия почки, что делает почку несколько больше её нормальных размеров.

Аномалия расположения сосудов также неспособна отрицательно повлиять на нормальное и здоровое функционирование органа.

Данное расположение бывает:

  1. Подвздошным.
  2. Поясничным.
  3. Тазовым.

Это зависит от того, из какого именно места почки артерия начинает своё начало.

При пороке формы сосудов и их структуры у пациента наблюдаются расширение (аневризма) или же сужение (стеноз) некоторого участка артерии, что может оказывать отрицательное влияние на здоровое функционирование почек. При разрыве аневризмы произойдёт кровотечение, а при стенозе может уменьшиться или прекратиться кровоснабжение органа, что приведёт к его некрозу. Чтобы предотвратить развитие подобных осложнений, врачи проводят операцию, сохраняющую жизнь больному.

Аномалия количества парного органа. В данном случае может наблюдаться отсутствие одного из двух органов, что довольно часто происходит вместе с оттоками и мочеточником. Также у больного может быть третья почка или же удвоение данного органа с определённой стороны, которое бывает полное и неполное. В первом случае все почки имеют свой отдельный мочеточник, который завершается в полости мочевого пузыря. Во втором случае у двойных почек общий мочеточник для вывода мочи.

Зачастую в современном мире врачи диагностируют гипоплазию почки, во время которой данный орган слишком маленький. Но, несмотря на такой порок, недоразвитая почка способна полноценно выполнять собственные функции по образованию и выведению урины из организма.

Неправильное расположение парного органа. При течении внутриутробного развития почки постепенно перемещаются из области таза в поясничный отдел, что является нормальным для человека. Если же во время перемещения происходит их остановка или развитие определённого нарушения, то это явление называется дистопия.

В зависимости от места локализации органа, дистопия бывает:

  • крестцово-поясничной;
  • грудной;
  • тазово-крестцовой;
  • подвздошной.

Кроме этого, дистопия может быть односторонней или двухсторонней. В первом случае одна почка не способна выполнять своё движение, а во втором оба органа не в силах принять своё нормальное место расположение, указанное природой.

Аномалии взаимоотношенияпарного органа могут выражаться в их сращении, которое бывает односторонним или двусторонним.

Сращение почек бывает:

  • подковообразным (соединение верхними и нижними частями);
  • галетообразным (соединение средней частью органа);
  • S-образным (соединение вертикальных почек);
  • L-образным (соединение горизонтальных почек).

Сами по себе данные формы не оказывают какой-либо угрозы для здоровья и поэтому их часто диагностируют случайно, во время комплексного обследования.

Однако люди с такими пороками оказываются наиболее подверженными таким патологиям почек, как развитие мочекаменной болезни, пиелонефрит, гидронефроз, а также появление опухоли в парном органе. Именно поэтому во время обнаружения любых аномалий расположения или взаимоотношения,пациента ставят на учёт к врачу, который занимается почками (нефролог), чтобы наблюдать динамику развития врождённого порока.

Структурные аномалии характеризуются мультикистозом, поликистозом, наличием простой или солитарной кисты, дерматоидной кистой, а также губчатым состоянием парного органа.

Почка с мультикистозом не может нормально функционировать, а если у детей наблюдается двусторонняя форма данной патологии, то они оказываются нежизнеспособными.

Поликистоз передаётся по наследству и приводит к поражению сразу двух органов, которые увеличиваются в собственных размерах. Поскольку этот порок становится причиной почечной недостаточности, протекающей в хронической форме, он часто приводит к летальному исходу.

Изучив вышеуказанные аномалии почек, удаётся подвести итог – большинство из них не вызывает проблем со здоровьем. Однако они всё равно требуют постоянного наблюдения врачом, чтобы исключить возможный риск появления осложнений.

Аномалии развития почек

Аномалии развития почек – внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

Общие сведения

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Причины и классификация аномалий развития почек

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку. Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Симптомы аномалий развития почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика аномалий развития почек

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования. Проводится УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также встречается. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

Аномалии развития почек

Почка – это парный орган, в норме в теле человека их две, располагаются они по обе стороны позвоночника на уровне поясницы. Главной задачей, которых, является вырабатывание мочи и очистка организма.

Неправильное расположение почек, нарушение размера и должного количества, нарушение структуры органа, которые могут повлиять на правильную его функциональную деятельность, все это в урологии получило название аномалии почек. В связи с нарушениями строения, в данном органе, выделяют такие пороки развития почек:

  • Количества;
  • Расположения;
  • Размера;
  • Взаимоотношения и структуры почек.

Чаще аномалии развития почек у плода закладывается в промежуток с 3 по 10 неделю беременности, именно в этот период формируются органы. В процентном соотношении данная патология на сегодняшний день составляет около 47% от всех аномалий и относится к малоизученным. Так, в большей половине случаев, этиология развития пороков остается неизвестной.

Не менее важную роль наряду, с внешними факторами, занимают наследственность и мутационные изменения.

Данная патология может проявить себя как на первом году жизни, так и через многие годы. Выявить, которую, можно только после ряда необходимых исследований.

Существуют общие симптомы и признаки, которые говорят о необходимости, обратится к врачу.

Симптомы

  • Боль в пояснице, которая не меняется при изменении положения тела, но при этом усиливается во время поколачивания в области почек;
  • Нарушение частоты и порций мочеиспускания;
  • Изменения окраса мочи, вплоть до появления примеси крови;
  • Постоянная субфебрильная температура (до 38 градусов);
  • Появление в организме лишней жидкости – отечность;
  • Горечь во рту и постоянная жажда.

Аномалия расположения

В периоде внутриутробного развития, почки проделывают путь из тазовой области в поясничную, а нарушение при их перемещении и остановка на каком–либо уровне является патологией и носит название дистопия. Все зависит от этапа, на котором почка прекратила свое движение, так выделяют: тазово–крестцовую, крестцово – поясничную, подвздошную, и грудную аномалии. Также различают:

  • одностороннюю дистопию – движение прекращает одна из почек;
  • двухстороннюю дистопию – когда оба органа не доходят до обычного месторасположения.

От этапа, на каком почка замерла в движении, будет зависеть клиника и лечение. Так, при тазовой дистопии, аномалия может симулировать клинику мочекаменной болезни и цистита, при подвздошной аномалии можно подумать про аппендицит или паховую грыжу, поскольку часто можно пальпировать образование в виде опухоли. Точный диагноз устанавливают после контрастно – рентгенологического исследования и УЗИ.

Лечение необходимо при появлении осложнений, чаще всего это гидронефроз и пиелонефрит. Включает в себя симптоматическую терапию, но нередко приходится прибегать и к операционному вмешательству.

Аномалия количества

К ним относится удвоенная почка, добавочная почка, отсутствие одного или обоих органов

Чаще встречается порок удвоения, это когда аномальная почка разделена бороздой – на нижнюю и верхнюю. Поэтому значительно отличается в размере от нормальной. У каждой из них есть свои кровеносные сосуды, лоханка и мочеточник. Если мочевые каналы на этапе своего пути не имеют соединения между собой и независимо один от другого заходят в мочевой пузырь, то такое удвоение называется полным. При неполном же удвоении мочеточники на каком-то этапе соединяются и вклиниваются в мочевой пузырь как одно устье.

Существуют такие случаи, когда один из мочевыводящих путей не достигает мочевого пузыря, а открывается во влагалище или уретру. При этой аномалии будет постоянно подтекать моча, поэтому в первую очередь думают о таком нарушении, как недержание мочи. Только после должного обследования устанавливают правильный диагноз. Сама по себе эта аномалия не составляет угрозы и не является патологией.

Однако у таких людей чаще присоединяются следующие заболевания: мочекаменная болезнь, пиелонефрит, нефрит, гломерулонефрит. Здесь очень важно подобрать правильное лечение, иначе болезнь может перейти в хроническое течение и без резекции удвоенного органа будет не обойтись.

Следующая аномалия количества это отсутствие одной или обеих почек.

В медицине такой почечный порок носит название аплазия и занимает примерно 5-10%, среди всех почечных аномалий. Нужно сразу сказать, что дети, рожденные с двухсторонней аплазией, не жизнеспособны, а вот у детей с одной почкой, аномалию определяют обычно случайно. Таких людей сразу же ставят на учет к урологу. Как правило, такая почка более вынослива и подвергается различным заболеваниям, реже, чем парные почки, однако при появлении хоть малейшего симптома неправильной работы органа следует незамедлительно обратиться к врачу и приступить к лечению. Терапия в данном случае должна быть максимально эффективной и направленой на сбережение функциональности почки. Важно рассказать пациенту, а особенно родителям, если аномалию выявили в детском возрасте, о мерах профилактики заболеваний почек.

Наряду, с отсутствием почки, встречается и такая аномалия, как добавочная почка. Чаще всего, ее находят в тазовой или пояснично-крестцовой области, она всегда заметно меньше основной, но при этом имеет собственное кровоснабжение и мочеотводящий канал. Угрозы для нормальной жизнедеятельности третья почка не представляет, но она более подвержена таким заболеваниям, как гидронефроз образовании камней и опухолей. Поэтому врач обычно назначает такие методы диагностики, как УЗИ или рентгенографию в целях изучения динамики.

Аномалия размера

Данный порок возникает при недостаточной массе коры и мозговых лучей с метанефрогенной бластемы при нормальном врастании и индуцирующем воздействии протока метанефроса, в результате чего почка не достигает нужного размера и носит название гипоплазия. Количество нефронов при данной аномалии сокращается на 50%,но на их нормальное строение и функциональность это не влияет. В связи с чем почка сохраняет способность выполнять свои функции.

На сегодняшний день в урологии выделяют три формы гипоплазии которые определяются гистологическим путем.

  • Гипоплазия простая – при ней уменьшается только количество чашек и нефронов;
  • Гипоплазия с олигонефронией – уменьшение числа клубочков ведет за собой увеличения их размера, изменение канальцев;
  • Гипоплазия с дисплазией – здесь вокруг первичных канальцев появляются соединительные муфты, в клубочках и канальцах появляются кисты, возможны изменения мочеточников.

Данная аномалия, чаще всего наблюдается у человека как односторонняя гипоплазия и на протяжении всего существования может быть не выявленной. Но в некоторых случаях может вызывать нефрогенную гипертонию, вследствие поражения аномальной почки пиелонефритом.

Реже встречается двухсторонняя гипоплазия. Как правило, она проявляется на первом году жизни. У ребенка появляются признаки рахита, несоответствие размера головы с телом, кожа становится бледная, появляется температура. Дети заметно отстают в развитии от своих сверстников. У таких детей нарушается концентрационная функция почек, как следствие, развивается уремия. В результате ребенок погибает.

Еще одним видом аномалий размера является почечная дисплазия, представляет собой нарушение развития ткани, а также функций почек, с изменением их размера. На сегодняшний день в урологии выделяют два типа этой аномалии:

  • Образование небольшого размера, в виде плотного комка, состоящего с соединительной ткани – рудиментарная почка . Развитие этого органа заканчивается в эмбриональном этапе, чем и объясняется его ничтожный размер от 1 до 3 см и массу до 10 грамм. При исследовании форма «боба», которая характерна для нормальной почки отсутствует, невозможно определить границу коркового и мозгового веществ, наблюдаются лишь недоразвитые элементы в виде остатков почечных клубочков и мышечных волокон.
  • Карликовая почка – имеет правильную почечную форму, хотя в размере намного отличается от нормального органа, она в 5–20 раз меньше. При гистологическом осмотре можно увидеть уменьшение лоханки, чашечки частично отсутствуют, канал мочеточника узок, иногда облитерирован.

Диагностика данных аномалий строится на тех же исследованиях, что используют при других почечных аномалиях.

Аномалии почечных сосудов

Их, в свою очередь, разделяют на аномалии артерий и вен.

Аномалии артерий подразделяются:

  • Количества – это одна или несколько добавочных артерий, которые отличаются от основной только размером. Угрозы для нормальной работы почки не составляет;
  • Расположения – эта аномалия также не влияет на правильную работу органа. В зависимости, из какой части тела артерия почки берет начало, выделяют: тазовое, подвздошное и поясничное аномальное расположение;
  • Формы и структуры – к ним относятся расширение (аневризма) или, наоборот, сужение (стеноз) участка артерии. Каждый из этих пороков может негативно повлиять на работу почки. Так, разрыв аневризмы вызовет кровотечение, а стеноз может значительно снизить поступление крови или прекратить кровоснабжение полностью, что может повлечь за собой некроз почки. При выявлении данной аномалии в основном используют хирургическое вмешательство.

Врожденные аномалии почечных вен, как и аномалии артерий почек можно разделить в зависимости от расположения, количества, формы и структуры. Наиболее распространенной аномалией расположения является неправильное размещение вены, которая переносит кровь от половых органов, она может присоединиться к почечной вене, вместо обычного анатомического расположения (полая вена). При нарушениях внутрипочечного кровообращения, такая аномалия опасна застоем крови в венозном русле половых органов.

Что касается количества, как правило, классификация этих аномалий не зависят от добавочных артерий и в редких случаях происходит их сочетание. По форме же, чаще всего, к аномалиям предрасположена левая почечная вена, по сравнению с правой, это связано с эмбриогенными особенностями. Можно выделить:

  • Околоаортальную, когда почечная вена расположена спереди аорты, образуется данная аномалия из подсердечных вен;
  • Позадиортальная – эта форма образуется из надсердечных вен и располагается позади аорты;
  • Кольцевидная – при такой аномалии почечные ветви располагаются вокруг аорты.

Стеноз почечной вены относят к структурным аномалиям, в связи с причинами его возникновения различают:

  • Постоянный – его могу вызвать кольцевидная почечная вена или добавочные артерии почки, которые сдавили почечную вену;
  • Ортостатический – причинами его возникновения обычно становится патологическое движение почки и аортомезентериальный пинцет, который ущемляет почечную вену.

Так, от степени стеноза появляются нарушения в венозном кровотоке почки, с различной степенью нарушения в ее циркуляторно – венозной системе. За счет этого притоки вены превращаются в окольные пути оттока, пытаясь компенсировать данную аномалию. Главным симптомом, данного расстройства, является варикозное расширение вен семенного канатика – варикоцеле. Реже появляются такие симптомы, как гематурия (в основном при полном стенозе), дисменорея и болезненность при половой близости.

В редких случаях наблюдается такая врожденная аномалия, при которой стенка артериального сосуда превращается частично в венозную. Такой порок носит название артериовенозная фистула. Чаще всего данная аномалия поражает дуговые артерии и междольковые сосуды, реже корковые и междолевые.

На сегодняшний день эффективно применение таких методов диагностики, как:

  • Цветная эходопплерография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • КТ сосудов;
  • МРТ;
  • Реновазография – позволяет определить не только сужение венозного сосуда почки, но и причину его возникновения.

Аномалии структуры почек

Выделяют такие виды данного порока:

  • Мультикистоз – при такой аномалии, нефроны вместо того чтобы соединиться с собирательными канальцами, становятся кистами. Почка при поражении мультикистозом не способна функционировать, а ребенок, рожденный с двухсторонним пороком нежизнеспособен;
  • Поликистоз – заболевание, которое передается по наследству и поражает сразу два органа. Для него характерно увеличение размера пораженных почек, за счет замещения паренхимы почки с образованием кист разного размера в корковом слое. Чаще всего данная аномалия заканчивается летальным исходом из-за развития хронической почечной недостаточности;
  • Простая или солитарная киста – при таком виде с собирательными канальцами не соединяются единичные нефроны, как результат образуются единичные, простые кисты;
  • Губчатая почка – обычно поражает сразу оба органа, для нее характерны очень мелкие кисты, которые располагаются в глубине почечной ткани в довольно большом количестве;
  • К наиболее редко встречаемой аномалии относится полостное образование – дермоидная киста . Состоит она из ткани зародыша чем объясняется содержание в ней жировой массы, а в редких случаях волосы и зубы.

Аномалии взаимоотношения

Другими словами соединение обеих почек в один орган. В основном аномалия встречается у детей мужского пола и практически во всех случаях подвержена дистопии, связано это с тем, что метанефрогенные бластемы соединяются до начала внутриутробной миграции органов в свое физиологическое месторасположение. Путем гистологического исследования доказано, что каждый из сросшихся органов имеет правильное строение, отдельный мочеточник, который независимо заканчивается в мочевом пузыре.

  • Подковообразную почку (слияние органов происходит верхними и нижними полюсами, зачастую в процесс вовлечены и надпочечники).
  • Галетообразную (слияние происходит серединными поверхностями). Эти два вида относятся к симметричному сращиванию;
  • S-образная (подвержены почки, которые расположены вертикально);
  • L-образная (здесь, подвержены горизонтально развернутые органы). Они относятся к асимметричному сращиванию.

Изучив данные аномалии развития, можно сделать вывод, что сами по себе в большинстве случаев они не несут угрозы и только некоторые из них можно отнести к патологиям. Чаще всего данные аномалии у человека находят случайно, при комплексном обследовании или при лечении других заболеваний брюшной полости.

Однако, люди у которых есть данные пороки, склонны к таким заболеваниям почек как: пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь, возникновению опухолей. Поэтому при обнаружении хоть одной из аномалий человека ставят на учет к врачу – нефрологу. И, как правило, даже при отсутствии жалоб на сбои в работе почек назначают УЗИ в целях наблюдения динамики порока.

Очень многое зависит от людей собирающихся стать родителями. Если будущие мамы будут вести здоровый образ жизни, не будут злоупотреблять спиртными напитками, курением, правильно питаться (принимать пищу богатую на витамины и не содержащую ГМО), как можно чаще бывать на природе, вовремя встанут на учет в центр матери и ребенка. В таком случае рождение здорового потомства составит 99%.

Источники:
http://pochkimed.ru/anatomiya/vidi-anomaliy-pochek.html
http://urohelp.guru/pochki/anomalii/simptomy-lecheniye-prognoz.html
http://uromir.ru/nefrologija/prochie/anomalii-razvitija-pochek.html
http://pochki2.ru/bolezni/anomalii-razvitiya.html
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/renal-malformations
http://sochi-mebel.ru/bolezni/anomalii-razvitiya-pochek
http://vseopochkah.ru/anatomiya/udvoenie-pochki-prichiny-posledstviya.html

Ссылка на основную публикацию