Что такое экстрофия мочевого пузыря, фото болезни у детей

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – порок развития мочеполовой системы, при котором формирование мочевого пузыря и передней брюшной стенки в его проекции остается незавершенным. С рождения наблюдается открытая и вывернутая наружу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, а также постоянное отделение и стекание мочи из открывающихся в нижней части органа протоков мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с пороками наружных и внутренних половых органов, мочеточников и почек. Диагностируется по характерным внешним признакам, дополнительно проводится рентгенологическое и УЗИ-обследование. Лечение оперативное, выполняются реконструктивно-пластические и заместительные операции.

Общие сведения

Экстрофия мочевого пузыря – одна из наиболее часто встречаемых аномалий развития мочеполовой системы. Частота в популяции – 1 случай на 30-50 тысяч новорожденных, примерно 1/5 часть пациентов имеет сочетанные пороки развития. В большей степени страдают мальчики, по данным разных авторов распространенность патологии среди них в 2-6 раз выше, чем среди девочек. Специалисты в сфере педиатрии и хирургии сталкиваются с большими трудностями в лечении экстрофии мочевого пузыря, хотя первые операции для коррекции этой аномалии были предложены еще в 1960-х годах. Реконструкция и пластика не приводят к излечению. Сохраняющееся недержание мочи и кала значительно ухудшает качество жизни ребенка, а частые восходящие инфекции становятся причиной хронической почечной недостаточности, представляющей серьезную опасность для жизни.

Причины экстрофии мочевого пузыря

Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.

Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями. Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности. Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.

Симптомы экстрофии мочевого пузыря

Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Педиатр обратит внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение. В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер. Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.

Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с расщеплением мочеточников. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Это приводит к тому, что прикрепляющиеся к нему аноректальные мышцы, которые в норме удерживают наружный анальный сфинктер, начинают его растягивать. У больных он располагается в поперечном направлении и ближе к уретре по сравнению с нормой. Поэтому одним из признаков экстрофии мочевого пузыря является недержание кала. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах. У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек – расщепление клитора, аномалии развития влагалища.

Диагностика и лечение экстрофии мочевого пузыря

В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений. Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ. Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.

Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно – от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития. Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого – закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря. Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.

В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку, это обязательная мера в случае их расщепления. Большую проблему для хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря. Именно этот факт является причиной большинства неустранимых осложнений, в частности, недержания мочи и кала. Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.

Прогноз и профилактика экстрофии мочевого пузыря

Прогноз для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание. Риск развития восходящей инфекции остается высоким. Профилактика экстрофии мочевого пузыря возможна в антенатальном периоде, еще лучше – на этапе планирования беременности, чтобы максимально исключить воздействие тератогенных факторов, особенно на этапе закладки основных органов и систем, то есть в первые 4-8 недель внутриутробного развития.

Что такое экстрофия мочевого пузыря, фото болезни у детей

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелая врожденная патология формирования нижних мочевыводящих путей у детей.

Заболевание характеризуется частичным отсутствием брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря, расхождением лонного сочленения.

Из-за данного дефекта слизистая оболочка мочевика выпячивает наружу, то есть, орган находится не внутри, а снаружи тела.

Данная патология довольно редкая, может встречаться у обоих полов. По статистике у мальчиков болезнь наблюдается чаще, чем у девочек. В прошлом медицина относила экстрофию в категорию заболеваний несовместимых с жизнью, но в настоящее время разработаны специальные методики для ее успешного лечения.

Виды и степени тяжести заболевания

Экстрофия делится на 2 вида:

Помимо этого, выделяют маленькую аномалию, достигающую размера 4 см и большую – от 4 см и более.

Степени тяжести экстрофии мочевого пузыря:

  1. 1 степень. Участок расщепления стенки живота до 4 см, костей (лобковых) до 4 см, незначительный сбой в работе анального отверстия, мочеточников.
  2. 2 степень. Внешний дефект составляет 5-7 см, лобковые кости 5-8 см, нарушения в функционировании мочевыделительных путей, органов половой системы.
  3. 3 степень. Характеризуется осложненными пороками мочеполовой системы, расщепление костей лобка достигает 9 см и больше, отмечаются явные нарушения в работе анального сфинктера и отверстий мочеточников, ведущих к расширению почечных лоханок (пиелоэктазия) и почек (гидронефроз).

Причины, ведущие к развитию патологии

По нынешнее время врачами проводятся исследования данной патологии, причины ее развития остаются неизвестны. Однако выявлены факторы, которые могут привести к данному заболеванию:

  1. Наследственность. Учеными было выявлено, что у детей, страдающих врожденным пороком мочевика, присутствует сбой в структуре определенных генов.
  2. Употреблениеспиртных напитков, сигарет, наркотических веществ до зачатия ребенка, а также в первые 3 месяца беременности.
  3. Неблагоприятная экология, например, радиация, ядовитые выбросы в воздушное пространство.
  4. Облучение рентгеновскими лучами в первый триместр беременности.
  5. Прием препаратов во время вынашивания ребенка, способных вызвать сбои в развитии, формировать пороки, например, некоторые разновидности антибиотиков.
  6. Прием гормона прогестерона в первые 3 месяца беременности в дозировках выше положенного.

Симптомы болезни

Заболевание экстрофии мочевика можно распознать при рождении по следующим симптомам, которые можно увидеть на фото:

  1. В нижней области живота присутствует явный дефект брюшины, за счет этого явно просматривается красная поверхность мочевыводящего органа.
  2. Из мочевыводящих путей, расположенных в нижней области мочевика, не прекращаясь, выделяется моча. В результате таких выделений появляются опрелости, размягчение и набухание кожи в зоне бедер, интимных мест.
  3. Отсутствие пупочного рубца (чаще всего).
  4. Анальное отверстие расположено близко к мочевыводящему органу.
  5. Недостаточная обеспеченность мочевика, близлежащих тканей нервными клетками (иннервация). В результате нарушается работа данного органа после операции.
  6. Возникновение просвета (до 12 см) между лонных костей.

Диагностика заболевания

Обнаружить первые признаки описываемого заболевания можно в период развития ребенка в утробе матери. Заподозрить болезнь на ультразвуковом исследовании возможно, если:

  • мочевик виден при исследовании, начиная с 13 недель беременности.
  • распознается явственный изъян передней стенки брюшины по средней линии под пупком.

После родов заключение ставят, основываясь на визуальном осмотре, выясняют состояние прочих систем организма и внутренних органов. Поскольку патология характеризуется конкретными симптомами, то постановка диагноза не составляет труда.

Дополнительное исследование назначается в случае, если требуется подтвердить, что патологическое состояние выходит не в полость брюшины, а в мочевик. Диагностика дает возможность увидеть полную клиническую картину с параллельными нарушениями.

Вначале для анализа берут выделения из дефектной части. При экстрофии в результатах анализа будет обнаружена урина.

Наиболее результативным методом диагностирования является цистоскопия мочевого пузыря. Такой метод позволяет обнаружить величину аномалии и другие дефекты мочевыделительной системы, гениталий.

Также могут быть назначены в качестве диагностики следующие процедуры:

  1. УЗИ. С его помощью можно детально внутренние органы.
  2. Компьютерная томография – определение степени тяжести заболевания.
  3. Анализы на генетические заболевания.

Как проводится лечение патологии?

Как правило, ребенку необходимо несколько оперативных вмешательств во время первых лет его жизни. План лечение будет зависеть от общего состояния организма и степени серьезности экстрофии. Главная задача лечения – сформировать орган мочевыделительной системы необходимого объема, пластика стенки брюшины, восстановить уродинамику.

При экстрофии легкой формы можно реанимировать стенки пузыря и брюшное пространство тканями больного.

Если такая операция невозможна, то недостающую оболочку пузыря заменяют частью стенки кишечного тракта, а стенку брюшной полости создают с помощью синтетического материала.

По прошествии времени вживляемый материал (имплантат) из брюшины извлекают и заращивают просвет кожными, мышечными тканями пациента.

При создании полости пузыря посредством специальных катетеров мочеточники выводятся в верное положение, чтоб не дать нарушиться оттоку урины. После комплексного оперативного вмешательства проводится пластика половых органов.

Реабилитационный период после болезни

Человек, родившийся с описываемым пороком, должен регулярно проходить профилактическую терапию мочевыделительной системы в течение всей жизни. Полезным будет каждый год посещать курорты, специализирующиеся на лечении болезней минеральными источниками. Время от времени пациенту необходимо обследоваться у врача уролога, поскольку после хирургического вмешательства могут развиться осложнения.

Образ жизни при наличии патологии

Людям с экстрофией необходимо придерживаться некоторых правил в повседневном образе жизни. Касаемо питания:

  1. Исключить из меню соленую, острую, перченую, жирную пищу и слишком горячую.
  2. Умеренное питье, так как излишняя жидкость может спровоцировать осложнение почек.

Касаемо повседневной жизни:

  1. После установления имплантов ребенку необходимо быть очень аккуратным, не травмировать себя, избегать физических нагрузок на тело.
  2. Родителям надо научить ребенка заменять катетер самому, каждый день проводить осмотр брюшной полости, обращать внимание на общее самочувствие ребенка, при любых отклонениях идти на прием к врачу.

Возможные осложнения

Порой пациенты могут подвергнуться следующим осложнениям:

  1. Воспаление брюшины (перитонит). Незащищенный орган подвержен проникновению болезнетворных микроорганизмов, вызывающих инфекцию.
  2. Заражение крови вредоносными бактериями, проникнувшими в кровоток.
  3. Энурез, недержание каловых масс. Данные процессы могут появиться вследствие деформирования мочевика, расположения кишечного тракта.
  4. Спаечная болезнь – появляется после операционного вмешательства, сопровождается болевым синдромом, нарушением процессов в кишечнике (кишечной непроходимостью).
  5. Потеря тепла (гипотермия).
  6. Болезни желудочно-кишечного тракта – проявляют себя в будущем из-за неправильного расположения кишечника, аномального состояния мочевого пузыря.

Меры предосторожности

В целях профилактических мер для предотвращения заболевания необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:

  1. Во время вынашивания ребенка исключить курение, наркотические вещества, спиртное.
  2. Регулярно проверяться на наличие токсоплазмоза, вирусов, инфекций, особенно перед зачатием ребенка.
  3. Проконсультироваться у квалифицированного врача, если имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию.

Во время протекания беременности патологию можно распознать при прохождении УЗИ. Такая возможность позволит женщине принять серьезное решение, оставить ребенка либо нет.

Родившись с экстрофией мочевика, человек должен регулярно посещать уролога для наблюдения за заболеванием. Помимо этого, необходимо соблюдать специальную диету, предусматривающую исключение острой пищи, соленой, перченое, алкогольных напитков, а также ограничить потребление жидкости в слишком большом количестве.

Экстрофия мочевого пузыря у детей: фото, диагностика, лечение

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелый, врожденный, хотя и редкий (в пределах одного случая на 10-50 тыс. новорожденных) комплекс патологического развития нижних мочевых путей. Отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней части брюшной стенки сопровождается недоразвитостью мышц живота и таза.

Клиника болезни

Клинически экстрофия мочевого пузыря проявляется не только в дефекте передней стенки мочевого пузыря, но и слизистой оболочки, соединяющейся с кожным покровом аналогичной области брюшной стенки.

Задний отдел стенки мочевого пузыря слегка вывернут наружу. Его слизистая оболочка бархатистого вида и интенсивного красного цвета обнаруживается у новорожденного непосредственно над лобком.

Оболочка отечна, болезненно чувствительна к малейшим прикосновениям, включая белье и памперсы, склонна к кровотечениям. Из устья мочеточников отмечается подтекание мочи в промежность, область половых органов и внутреннюю поверхность бедер, а на коже появляются признаки буллезного воспаления и зуд.

Почему отмечается именно комплекс патологий? Дело в том, что при экстрофии возможны аномалии развития мочеточников, формирования полового члена, костей таза. К их числу относят:

  • врожденную паховую грыжу;
  • отсутствие пупка;
  • недоразвитость яичек у мальчиков и влагалища у девочек;
  • односторонний или двухсторонний крипторхизм – неопущение яичка в мошонку;
  • эписпадию – частичное или полное расщепление передней стенки мочеиспускательного канала;
  • эпидермизация – разрастание наружного слоя слизистой и кожи;
  • неправильное расположение выходов в мочеточник, что приводит к рефлюксу (обратный ток мочи);
  • диастаз (расхождение) лонных костей;
  • образование папиллом и др.

Длительное отсутствие лечения при экстрофии мочевого пузыря у детей приводит к инфицированию организма, развитию пиелонефрита и т.п.

Причины ЭМП

Описание болезни на глиняных табличках 2000 г. до н.э. обнаружено при раскопках на территории прежней Ассирии, а с XVIII в. н.э. появляются научные труды с первыми клиническими исследованиями. За века накоплены иллюстрирующие болезнь материалы и описания, но до сих пор экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) ставит сложные вопросы ее исследователям.

Однако наука однозначно признает эмбриональное происхождение этой группы заболеваний. Тщательное изучение развития мочевого пузыря эмбриона показывает, что окончательный процесс формирования наружных половых органов в зависимости от пола прекращается на 16-й неделе внутриутробной жизни, на 12 неделе завершается формирование мочевых путей.

Одна из теорий предполагает, что в процессе интенсивного деления и соединения, неадекватная миграция мезенхимальных клеток в брюшной стенке создает предпосылки для непосредственного примыкания наружного слоя эмбриональных клеток (эктодерма) к слизистой урогенитального синуса (резервуара), что не дает закрыться клоакальной мембране (до 3-4 триместра эмбриональный мочевой пузырь напрямую связан с прямой кишкой). Этот слишком ранний разрыв мембран клоаки и считают причиной «выворота» мочевого пузыря. Другие теории также базируются на эмбриональной первопричине, но механизм дефекта по-прежнему не изучен.

Наследственность влияет на появление аномалии, но статистика такова, что вероятность рождения в конкретной семье еще одного ребенка с ЭМП ничтожна. Этиология болезни станет понятнее, если ученые найдут отвечающий за дефект механизма ген.

Перинатальная диагностика

В связи с характерной клинической картиной заболевания, ошибок в диагностике практически не бывает. Болезнь доступна для диагностирования при ультразвуковом исследовании, когда ребенок еще находится в утробе матери (обычно на 28 неделе беременности). УЗИ насторожит врача в том случае, если:

  1. Не обнаруживается тень мочевого пузыря и не прослеживается его сжатие и расслабление, т.е наполнение и опорожнение.
  2. Наблюдается избыток тканей в виде выпуклости на брюшной стенке под пупком.
  3. Отмечается более высокое расположение ануса.
  4. Не всегда различим диастаз лонных костей.
  5. Изменены формы, размеры и состояние гениталий и др.

Перинатальная диагностика позволяет подготовить врачей и родителей к последующим действиям: изучению особенностей болезни, поиску специализированных клиник и хирургов, делающих операцию при данном диагнозе, к возможному переезду на операцию в другую местность, долговременному пребыванию малыша в больнице.

Но наличие патологии при УЗИ рискует остаться незамеченной. Визуально экстрофия мочевого пузыря обнаруживается после рождения ребенка. Некоторые из аномалий по внешнему своему виду вызывают шок. Особенно страдают родители малыша.

Анализы и исследования позволяют оценить степень аномалии, определить расположение мочевого пузыря по отношению к другим анатомически важным органам, наличие других аномалий: почек, печени и селезенки. Могут быть использованы: компьютерная томография, урография мочевыводящих путей, почечная сцинтиграфия или проведено генетическое обследование. И только после постановки правильного диагноза, учитывая течение, степень тяжести заболевания, квалифицированный специалист выберет индивидуальную методику лечения.

Лечение ЭМП

Избавляет от экстрофии только хирургическое вмешательство. Важно при этом не потерять время и провести операцию до достижения новорожденным трехмесячного возраста. При небольшом размере (до 3 см) мочевого пузыря и отсутствии тяжелых проблем с развитием проводится реконструктивно-пластическая операция с применением собственных тканей пациента. Из них формируется передняя стенка мочевого пузыря и встраивается диск лобкового симфиза (сочленение лобковых костей).

При нехватке у детей собственных тканей применяют синтетические имплантанты. Преимущество такого подхода заключается в том, что имплантанты защищают слизистую оболочку мочевого пузыря от внешних раздражителей, улучшают быстроту мочеиспускания.

В течение их службы проводится курс антибиотиков, поскольку высок риск инфицирования и развития перитонита. Рекомендуются три группы антибактериальных препаратов:

Во время хирургического вмешательства следует опасаться гипотермии. По окончании операции ребенок должен быть помещен в инкубатор с необходимыми ему температурой и влажностью.

Операция достаточно эффективна, но не всегда устраняет недержание мочи. Если по показаниям она невозможна или в перспективе не даст требуемого эффекта, проводят пересадку мочеточников в сигмовидную кишку. Это вмешательство не только возвращает организму способность контролировать мочу, но и создает антирефлюксный механизм. Без создания последнего возвратный ток мочи в мочеточник означает генерацию болезнетворных бактерий и возникновение воспалительного процесса в почках – пиелонефрита, приводит к появлению камней и почечной недостаточности.

Краткосрочные осложнения включают послеоперационные свищи мочеиспускательного канала, стриктуру уретры и пролежни.

Тем, кто перенес операцию, связанную с экстрофией, в течение всей жизни придется контролировать себя. Контроль коснется:

  1. Питания с запретом на соленую пищу, пряности, соления и маринады.
  2. Водного режима, так как чрезмерное потребление жидкости ставит под угрозу почки.
  3. Регулярного посещения врача (не целителей!).
  4. Проведения полного набора урологических процедур.
  5. Курения, приема наркотиков и алкоголя и др.

В настоящее время не существует эффективных методов профилактики экстрофии. Однако беременным женщинам стоит проверить уровень гормонов – они часто становятся причинами аномалий. Важно не иметь в течение беременности инфекции: герпес, краснуху, сифилис, токсоплазмоз и др. Беременным запрещены курение, алкоголь и наркотики, а также долгое пребывание на солнце.

  • Как проводятся операции на мочевом пузыре
  • Как лечить гиперактивный мочевой пузырь у женщин и мужчин
  • Удаление мочевого пузыря у женщин и мужчин

Как определить, что беспокоит молочница или цистит? Узнать ответ

Сайт носит исключительно информационный характер. Ни в коем случае не занимайтесь самолечением. В случае обнаружения у себя каких-либо симптомов заболеваний обращайтесь к вашему лечащему врачу. 0.0067 s 33

Источники:
http://urohelp.guru/mochevoj-puzyr/ekstrofiya.html
http://healthyorgans.ru/pochki-i-nefrologiya/mochepolovaya-sistema/749-ekstrofiya-mochevogo-puzyrya-u-detej-foto-diagnostika-lechenie
http://uran.help/diseases/endometrioz-mochevogo-puzyrya-u-zhenshhin.html

Ссылка на основную публикацию