Васкулит геморрагический

Геморрагический васкулит

Распространенным заболеванием иммунного генеза, проявляющимся как воспаление стенок капилляров кожи и внутренних органов, является геморрагический васкулит. Это асептическая патология, для которой характерно активное образование иммунных комплексов и поражение стенки микрососудов с возрастанием их проницаемости. Болезнь носит системный характер и поражает людей в любом возрасте, однако наибольшее число больных приходится на детей и подростков в возрасте от 4 до 12 лет. Мальчики заболевают в 2-2,5 раза чаще, чем девочки.

Что это за болезнь

Это заболевание носит инфекционно-аллергическую природу: основной причиной геморрагического васкулита служит присутствие в крови больных иммунных комплексов и активных компонентов защитной системы протеолитических ферментов. Иммунные комплексы накапливаются в кровотоке, а при чрезмерном количестве антигенов либо недостатке антител происходит отложение белковых образований на эндотелий стенки микрососудов. Факторами, способствующими развитию болезни, являются:

  • бактериальные и вирусные респираторные инфекции, перенесенные за 2-4 недели до начала болезни, на которые приходится до 60-80% всех случаев заболевания;
  • очаги хронической инфекции (синусит, тонзиллит, кариес и т. д.);
  • некоторые лекарственные препараты, преимущественно антибиотического действия;
  • потенциально аллергенные продукты (клубника, цитрусовые, шоколад, яйца и т.д.);
  • введение вакцины или сыворотки;
  • переохлаждение и сырость либо долгое пребывание на солнце.

Существуют данные о наличии наследственной предрасположенности к заболеванию. В некоторых случаях невозможно выяснить, какой именно фактор послужил «спусковым крючком» для организма больного.

Проявления заболевания

Симптомы геморрагического васкулита достаточно разнообразны. Наиболее характерным внешним признаком служит поражение кожи, проявляющееся в виде так называемой пурпуры – яркой сыпи в виде небольших багрово-синюшных пятен, симметрично проявляющихся на голенях и ступнях, а с развитием болезни поднимающихся выше, до других участков тела. Помимо пурпуры, на теле больного могут появляться и другие виды сыпи – эритемы, петехии, везикулы. В тяжелых случаях возможно появление некротизированных участков кожи.

Геморрагический васкулит

Кроме того, более чем у 2/3 пациентов обнаруживается поражение поверхности суставов. Оно сопровождается болезненными ощущениями и отеками, которые могут продолжаться несколько суток. Наиболее тяжелым признаком геморрагического васкулита становятся боли в животе – следствие геморрагического поражения кишечной стенки. Характер болей сходен с проявлениями аппендицита, язвенной болезни или кишечной непроходимости. В некоторых случаях в каловых массах и рвоте обнаруживается присутствие крови. У отдельных пациентов развиваются гломерулонефрит, кашель, одышка.

Существует определенная разница между проявлениями заболевания у детей и взрослых.

Геморрагический васкулит у детей отличается яркой симптоматикой, в том числе:

  • острым началом и течением болезни;
  • наличием лихорадки примерно у трети пациентов;
  • жидким стулом с кровяными прожилками;
  • абдоминальным синдромом;
  • проявлениями гломерулонефрита с наличием белка и эритроцитов в моче.

Случаи геморрагического васкулита у взрослых, как правило, характеризуются стертыми, маловыразительными проявлениями в начале болезни. Абдоминальный синдром присутствует не более чем у половины пациентов, в основном без тошноты и рвоты. При поражении почек практически всегда развиваются хронический гломерулонефрит и хроническая почечная недостаточность.

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Диагностические методы

Поскольку у детей заболевание с самого начала проявляется яркой, острой симптоматикой, то с постановкой диагноза, как правило, проблем не возникает. Гораздо более сложной является диагностика геморрагического васкулита у взрослых, особенно при отсутствии характерной сыпи в начале болезни. Как правило, она базируется на лабораторных исследованиях, в числе которых назначают:

  • анализы крови – общий, биохимический, коагулограмму;
  • исследование мочи на гематурию, протеинурию, цилиндрурию, пробы Нечипоренко и Зимницкого, биохимический анализ;
  • анализ кала на присутствие крови.

Важным этапом диагностики, позволяющим установить степень поражения внутренних органов, являются инструментальные исследования – УЗИ брюшной полости и почек, УЗДГ почечных сосудов, гастроскопия. При тяжелом течении болезни назначают биопсию кожи и почек для определения величины отложений иммуноглобулина, проницаемости сосудистой стенки.

Как лечить?

Геморрагический васкулит

В случаях легкой формы болезни лечение геморрагического васкулита может обойтись без обязательной госпитализации больного, однако в любом случае потребует соблюдения постельного режима. В течение острого периода необходимо пребывание в стационаре под постоянным контролем врачей. Острое заболевание обычно излечивается в течение примерно 2 месяцев, при затяжном характере болезни продолжительность лечения может увеличиться до полугода.

READ
Расслаиваются и ломаются ногти на ногах у ребенка

Терапия включает медикаментозное лечение в соответствии с показаниями. При тяжелом течении заболевания могут назначаться глюкокортикостероиды, а также проведение плазмафереза или трансфузионную терапию для детей. При наличии аллергических проявлений назначают антигистаминные препараты. Диета при геморрагическом васкулите направлена на исключение потенциально аллергенных продуктов, способных ухудшить состояние больного, – цитрусовых, клубники, шоколада, кофе, яиц и др. При выраженном почечном и абдоминальном синдроме назначают специальные диеты.

Часто задаваемые вопросы

Чем опасен геморрагический васкулит?

Это системное заболевание, поражающее многие органы. При отсутствии медицинской помощи у тяжелых больных возможен летальный исход, который становится следствием перитонита или перфорации кишечника, кровоизлияний в головной мозг либо развития почечной недостаточности. Кроме того, существует ряд осложнений болезни, в числе которых панкреатит, кишечная непроходимость, церебральные расстройства, невриты, тромбозы.

К какому врачу обратиться по поводу лечения?

Лечение геморрагического васкулита ведет ревматолог, который назначает диагностические исследования, определяет схему лечения и наблюдает за состоянием пациента. Во многих случаях требуются дополнительные консультации нефролога, дерматолога, гастроэнтеролога, пульмонолога, кардиолога и других специалистов.

Благоприятен ли прогноз течения болезни?

Прогноз зависит от формы заболевания. При легкой форме пациенты полностью восстанавливаются и в дальнейшем возвращаются к обычному образу жизни. Тяжелое течение болезни чревато рецидивами и риском развития осложнений. В любом случае, после выписки из стационара пациент должен строго соблюдать рекомендации врача.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (ревматическая пурпура, болезнь Шенлейн-Геноха, капилляротоксикоз) – это заболевание, характеризующееся преимущественным поражением сосудов кожи, суставов, ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) и почек.

Заболевание относится к васкулитам, в основе развития которого лежит асепстическое воспаление, и также дезорганизация стенок сосудов (чаще капилляров), множественное микротромбообразование, поражающее и кожные сосуды, и сосуды внутренних органов.

Геморрагический васкулит чаще встречается у детей до 15 лет. Девочки болеют в 2 раза реже, чем мальчики. Заболеваемость выше в весенне-зимний период.

Классификация геморрагического васкулита

Выделяют следующие клинические формы:

  • кожная и кожно-суставная форма:
  1. простая
  2. с холодовой крапивницей и отеками
  3. некротическая;
  • абдоминально-кожная и абдоминальная форма;
  • с поражением других внутренних органов;
  • кожно-почечная и почечная форма;
  • смешанные формы.

Варианты течения геморрагического васкулита:

  • молниеносное (рurрura Fulmiformis);
  • острое;
  • затяжное течение;
  • хроническое течение: с обострениями.

Степени активности бывает:

  • малая;
  • умеренная;
  • высокая степень;
  • очень высокая.

Осложнения геморрагического васкулита:

  • Острая кишечная непроходимость, панкреатит, перфорация, перитонит.
  • ДВС-синдром, тромбоцитопения.
  • Постгеморрагическая анемия.
  • Тромбозы, инфаркты.

Причины геморрагического васкулита

Причина заболевания неизвестна. Отмечают связь со стрептококковой и вирусной инфекцией, аллергической наследственностью. Провоцирующие факторы, наряду с инфекциями, это прививки, лекарственная и пищевая аллергия, сенсибилизация метаболитами и эндогенными белками, охлаждение, укусы насекомых, физические и эмоциональные перегрузки.

Геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным заболеваниям. При этих болезнях капилляры преимущественно подвергаются асептическому воспалению с глубокой деструкцией их стенок, а также последующим развитием в них тромбозом вследствие повреждающего действия низкомолекулярных циркулирующих иммунных комплексов, а также компонентов системы комплемента.

Тяжелым течением отличаются васкулиты, которые протекают в комбинации с ревматоидным фактором, отеком Квинке, холодовой крапивницей, а также симптоматические формы при лейкозах, ревматоидном артрите и иных иммунных заболеваниях.

Симптомы геморрагического васкулита

Различают следующие основные синдромы геморрагического васкулита:

  • Кожный;
  • Суставной;
  • Почечный;
  • Абдоминальный с коликой, кишечными кровотечениями;
  • Злокачественный, молниеносное течение (у детей).

Кожный синдром: характеризуется симметричным появлением на ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей, туловище папулезно-геморрагической (узелково-кровоточащей) сыпи, возможно с уртикарными (пузырными) элементами. При надавливании на элементы сыпь не исчезает. В более тяжелых случаях сыпь может осложниться центральными некрозами и покрыться корочками. Возможен зуд, жжение.

READ
Как убрать и удалить косточку на ноге

Суставной синдром: развивается часто вместе или через несколько часов, дней с кожным синдромом. Поражаются крупные суставы, могут средние, появляется сильная боль и их припухание. Очень характерна летучесть болей, а также рецидивирующее течение.

Абдоминальный синдром. Достаточно часто наблюдается у детей (55-70% больных), у 1/3 больных он является доминирующим. Основным признаком является сильнейшая боль в животе, схваткообразная или постоянная. Может быть настолько интенсивная, что пациенты корчатся в постели от боли, кричат в течение многих часов. Она обусловлена кровоизлияниями в кишечную стенку и в брыжейку. С самого начала отмечается лихорадка, лейкоцитоз. При обильных кровотечениях может развиться коллапс, а также острая постгеморрагическая анемия. Часто наблюдается рвота с тяжелой потерей жидкости и хлоридов.

На фоне абдоминального синдрома развивается некроз кишки, ее перфорация, острый аппендицит и другие осложнения, которые требуют оперативного вмешательства.

Почечный синдром. Обнаруживается у 1/2 части больных. Он протекает чаще всего по типу острого гломерулонефрита – с микрогематурией, цилиндрурией, протеинурией. Иногда присоединяется нефротический синдром.

Очень редко выявляется поражение сосудов легких (бронхит, ларингит), которое дает смертельное легочное кровотечение, а также церебральная форма, характеризующаяся головными болями, заторможенностью, раздражительностью, плаксивостью, невралгиями, миалгиями, потерей сознания, зрения, парезами, эпилептиформными припадками, менингиальными симптомами.

Часто повышается температура тела до 39˚С.

Нарушение гемостаза (свертывания крови). Выявляется гиперкоагуляционный синдром (т.е. повышенная свертываемость крови), характерный для 1-й фазы ДВС-синдрома.

Диагностика геморрагического васкулита в Израиле

Существуют классификационные критерии болезни Шенлейн-Геноха, принятые международным сообществом ревматологов:

  • Пальпируемая пурпура (возвышающиеся кожные геморрагические изменения, которые не связанны с тромбоцитопенией).
  • Возраст младше 20 лет.
  • Боли в животе (усиливаются после приёма пищи, или ишемия кишечника, кровотечение).
  • При биопсии обнаруживаются гранулоциты в стенке артериол и венул.

При наличии у больного двух и более критериев можно поставить диагноз со специфичностью 87,7% и чувствительностью 87,1%.

Лечение геморрагического васкулита в Израиле

Программа лечения:

  1. Режим строгий постельный, который отменяют через 5-7 дней после последнего высыпания.
  2. Диета с исключением аллергенов, а также продуктов, способствующих ускорению перистальтики кишечника (свежие овощи, фрукты, соки и морсы). При абдоминальном синдроме – голод до 3 дней, парентеральное питание, плюс прием щелочной дегазированной воды или кипяченой воды.
  3. Медикаментозная терапия:
    • Энтеросорбенты (карболен, полифепан, смекта). Курс лечения 2 недели.
    • дезагреганты: курантил, трентал, тиклид, ибустрин. Длительность терапии 3-4 недели.
    • Антикоагулянты (гепарин) при абдоминальном, почечном, тяжелом кожном синдромах и явлениях гиперкоагуляции (повышение свертываемости крови). Хороший эффект достигается при назначении низкомолекулярных гепаринов (фраксипарин, фрагмин).
    • Инфузионная терапия (глюкоза, физиологический раствор) – корригируют реологию крови и объем циркулирующей крови.
    • Антигистаминные препараты показаны при выраженном аллергическом компоненте (цетиризин, лоратадин, телфаст). Курс лечения 7-14 дней.
    • Глюкокортикоиды (ГК) – молниеносное течение, некротические высыпания на коже, нефрит, поражение ЦНС в течение 2-3 недель с постепенной отменой.
    • Цитостатики при неэффективности вышеперечисленных препаратов (винкристин, 6–меркаптопурин) 1 раз в неделю.
    • Антиметаболиты: азатиоприн от 2 до 6 месяцев.
    • Плазмаферез: повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, молниеносное течение, частые рецидивы нефротического или абдоминального синдрома, поражение ЦНС.
    • Санация хронических очагов инфекции.

    Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]

    Извините. Эта форма больше не принимает новые данные.

    Лечение в клиниках “АССУТА” и “ХАДАССА”

    Вас интересует лечение в Израиле?

    Крупнейшие профессиональные больницы Израиля – «Ассута» в Тель-Авиве и «Хадасса» в Иерусалиме предлагают реальную возможность получить качественное и специально для вас подобранное лечение у замечательных специалистов по адекватным ценам.

    Мы помогаем найти решение ваших проблем со здоровьем, а также предоставляем полную информацию о лучших израильских врачах.

    Геморраги́ческий васкули́т

    Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

    Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

    В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

    В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

    Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

    Этиология

    У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей.

    Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.

    Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть:

    • лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
    • пищевая аллергия
    • укусы насекомых
    • переохлаждение

    Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.

    Классификация

    По формам

    1. кожная и кожно-суставная:
      • простая
      • некротическая
      • с холодовой крапивницей и отеками
    2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
    3. почечная и кожно-почечная
    4. смешанная

    По течению

    • молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
    • острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
    • подострое (разрешается до трех месяцев)
    • затяжное (разрешается до шести месяцев)
    • хроническое.

    По степени активности

    1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
    2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
    3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

    Клиническая картина
    Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

    Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

    Простая (кожная) форма;
    Суставная (ревматоидная) форма;
    Абдоминальная форма;
    Почечная форма;
    Молниеносная форма;
    Сочетанное поражение (смешанная форма).
    Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

    Поражение кожи — самый частый симптом[7], относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.
    В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

    В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

    Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

    Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев[5].
    Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

    Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

    Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

    Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

    Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

    Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.
    При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

    Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.
    Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит[7]. Возможно развитие нефротического синдрома.

    Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

    Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
    Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
    Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).
    Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

    Особенности геморрагического васкулита у детей:

    Выраженность экссудативного компонента;
    Склонность к генерализации;
    Ограниченный ангионевротический отек;
    Развитие абдоминального синдрома;
    Острое начало и течение заболевания;
    Склонность к рецидивирующему течению.

    Лабораторные признаки
    Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

    У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

    Диагностические критерии[править | править вики-текст]
    Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[8].

    Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

    Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
    Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
    Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
    Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.
    Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

    Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[9][10].

    Лечение
    Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

    дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
    гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
    активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
    При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
    В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
    В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

    Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

    Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)

    Что такое Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) –

    Геморрагический васкулит (ГВ) -системное воспалительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

    ГВ встречается нередко. У детей моложе 14 лет распространенность ГВ достигает 23-25 на 10000 населения. Заболевают чаще мальчики, однако ТВ встречается во всех возрастных группах. Пик ежегодной заболеваемости отмечается весной.

    Характерно системное поражение мелких сосудов, сопровождающееся кровоизлияниями в кожу, подсли зистую оболочку и субсерозные области с изъязвлениями и прободением стенки кишки. В почках наблюдаются признаки очагового или диффузного гломерулонефрита.

    Что провоцирует / Причины Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха):

    В качестве этиологических (пусковых) при ГВ имеют значение многие факторы внешней среды. Почти у 2/3 больных, особенно детей, имеется связь с перенесенными респираторными заболеваниями, стрептококковыми ннсЬекциями (ангина, скарлатина), с повышением титров противострептокок ковых антител. У ряда больных заболевание во времени связано с пищевой и лекарственной аллергией. Описано развитие ГВ после вакцинации, охлаждения, укусов насекомых. Обилие факторов внешней среды позволяет придавать им роль провоцирующих заболевание воздействий.

    Патогенез (что происходит?) во время Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха):

    Патогенез ГВ связывают с иммунными нарушениями. Так, у больных в активной фазе болезни обнаруживают повышение в сыворотке крови IgA и ЦИК, содержащих IgA, а в стенке кровеносных сосудов пораженной и даже непораженной кожи, в почках также IgA и СЗкомпонент комплемента, что позволило Т. S. Coops и А. S. Fauci считать ГВ IgAиммунокомплек сным заболеванием. IgAиммунные комплексы, связываясь с соответствующими рецепторами на нейтрофилах, активируют альтернативный путь комплементарного каскада. Повидимому, именно с отложением IgA иммунных комплексов связаны воспаление сосудов, повышение их проницаемости, отек и развитие пурпуры различной локализации. Эти изменения микроциркуля торного русла, по данным Н. П. Шилкиной, при ГВ сопровождаются изменением агрегации крови, ДВСсиндромом у ряда больных при остром течении болезни.

    Симптомы Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха):

    Заболевание проявляется, как правило, триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура), артралгиями и (или) артритом (преимущественно крупных суставов) и абдоминальным синдромом, который отмечается почти у 2/3 больных. При наличии последних двух признаков обычно наблюдается повышение температуры тела.

    Начальные высыпания на коже представляют собой эритема тозные, иногда зудящие папулы, располагающиеся на разгиба тельных поверхностях конечностей, чаще на ногах, ягодицах, редко туловище. В последующем папулы превращаются в типичную пурпуру, проходящую все стадии развития вплоть до гипер пигментации, которая сохраняется длительное время. В тяжелых случаях развиваются участки некрозов, покрывающихся корочками.

    Поражение суставов наблюдается более чем у 2/.3 больных. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы. Больных могут беспокоить только артралгии различной интенсивности – от ломоты до острейших болей, приводящих к обездвиженности, либо полиартрит, обусловленный периартритом и синовитом. Характерны летучесть и симметричность поражения.

    Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) обычно развивается у детей, он характеризуется болями по типу кишечной колики, локализующимися вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота – в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии, симулирующими аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременное больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома – бледность кожи, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, симптомы раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Боли в животе могут быть нерезкими, без определенной локализации, и больные вспоминают о них лишь при расспросе. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул, нередко с прожилками крови. Пальпация живота всегда усиливает боли, выявляя признаки поражения брюшины. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты:

    • типичная кишечная колика;
    • абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишки;
    • абдоминальный синдром с развитием инвагинации кишки.

    Больные с абдоминальным синдромом должны наблюдаться терапевтом и хирургом, чтобы в случае необходимости своевременно решить вопрос об операции.

    Не так редко (обычно у больных с абдоминальным синдромом) в патологический процесс вовлекаются почки, развивается гематурический гломерулонефрит вследствие поражения капилляров клубочков. По выраженности патологического процесса гломерулонефрит может протекать разнообразно – от изолированного мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа, редко с нефротическим синдромом. Обычно наблюдается благоприятное течение гломерулонефрита, возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

    Клинические признаки поражения ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты наблюдаются редко и распознаются при специальных методах исследования.

    Диагностика Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха):

    Обычно наблюдаются лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме со сдвигом в формуле до метамиелоцитов, умеренная нестойкая эозинофи лия. СОЭ увеличена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартрите. Более чем у половины больных отмечается повышение содержания иммуноглобулинов, в первую очередь IgA. При поражении почек в моче обнаруживают микро и макрогематурию (реже) и протеинурию.

    Для своевременного распознавания ДВСсиндрома необходимо определение продуктов деградации фибрина, фибринмономерных комплексов, содержания в плазме свободных пластиночных факторов 4 и 3, спонтанной агрегации тромбоцитов и фрагментации потребления тромбина III и др. Важное значение имеет также определение содержания фактора Виллебранда в плазме, отражающего тяжесть течения болезни.

    По течению обычно выделяют острые и рецидивирующие хронические формы заболевания. Острые формы характеризуются внезапным началом после инфекции, многосимптомными проявлениями, часто осложняются гломерулонефритом. При хроническом течении болезни у 5-10% больных наблюдается рециди вирующий кожносуставной синдром (ортостатическая пурпура пожилых).

    Диагноз поставить легко при наличии характерной триады симптомов или только геморрагических высыпаний на коже. При этом необходимо учитывать некоторые особенности ГВ, развивающегося у детей и взрослых. У детей заболевание течет значительно острее – почти у ^з детей повышается температура тела, наблюдается абдоминальный синдром с меленой (почти у половины больных), поражение почек с микрогематурией и небольшой протеинурией. У взрослых абдоминальный синдром наблюдается реже и протекает более стерто изза меньшей интенсивности болей, изредка с тошнотой и рвотой, крайне редко – с меленой, но несколько чаще, чем у детей, в патологический процесс у взрослых вовлекаются почки с развитием хронического диффузного гломерулонефрита.

    Заболевание необходимо дифференцировать от заболеваний, при которых развивается, вопервых, пурпура и, вовторых, абдоминальный синдром с полиар тралгиями или полиартритом. Синдром геморрагического васку лита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, систем ных васкулитах, ДБСТ, менингококкемии и др. У пожилых людей необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема. Абдоминальный синдром может быть при иерси ниозе, колитах, в частности язвенном колите, болезни Крона и других заболеваниях, протекающих с клинической картиной острого живота.

    Лечение Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха):

    В остром периоде болезни необходим постельный режим, рекомендуется избегать охлаждении. Диета с исключением сенсибилизирующих продуктов (кофе, шоколад, цитрусовые, какао, земляника, клубника). Избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, в том числе аскорбиновой кислоты и рутина, антигистаминных препаратов.

    При абдоминальном синдроме назначают кортикостероиды внутривенно в виде 6метилпреднизолона по 80-100 мг/сут и более капельно или преднизолон по 150-300 мг/сут и более также капельно.

    При развитии гломерулонефрита рекомендуется сочетанная терапия преднизолоном в средних дозах (до 30 мг) и цитостати ками в общепринятых дозах – по 1 -2 мг/кг до достижения клинического эффекта. В этих случаях рекомендуются инъекции ге парина и дезагреганты (трентал, курантил).

    Применение при ГВ гепаринотерапии обосновано нарушениями коагуляции, особенно при остром течении болезни. Однако эффективность гепаринотерапии тесно связана с индивидуальным подбором дозы препарата, равномерностью его действия в течение всех суток лечения, правильным лабораторным контролем за гипокоагуляционным эффектом и при необходимости с дополнительным введением антитромбина III.

    Гепарин назначают в начальной дозе 300-400 ЕД/(кг сут). Для равномерности действия лучше вводить его в равных дозах через каждые 6 ч под кожу живота, проверяя свертываемость крови перед каждым очередным введением препарата. Если начальная доза гепарина недостаточна, то ее увеличивают по 100 ЕД/(кг сут), достигая в отдельных случаях суточной дозы 800 ЕД/(кг. сут), т. е. 40000 ЕД/сут. При неэффективности комплексной терапии, включая гепаринотерапию, как и вообще при ДВСсиндроме, ежедневно в течение 3-4 дней струйно вливают свежезамороженную плазму по 300-400 мл. Полезно также одновременно с гепарином вводить внутривенно капельно никотиновую кислоту в максимально переносимых дозах, которая способствует деблокированию микроциркуляции путем активации фиб ринолиза.

    При хроническом течении ГВ по типу ортостатической пурпуры показаны аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил). У ряда этих больных, а также у больных гломерулонефритом можно рекомендовать климатотерапию в сухом, нежарком климате (юг Украины, Северный Кавказ, Южный берег Крыма).

    Профилактика состоит в лечении очагов инфекции, предупреждении влияния лекарственных и вакцинальных реакций и других сенсибилизирующих факторов.

    К каким докторам следует обращаться если у Вас Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха):

    Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

    Геморрагический васкулит — диагностика, лечение, клинические рекомендации при васкулите у детей

    Геморрагический васкулит — распространенная болезнь иммунного генеза, которая проявляется в виде воспаления стенок капилляров. Она носит системный характер, встречается у людей разных возрастных категорий. Рассмотрим подробнее, в чем ее особенности.

    Выделяют несколько форм болезни:

    • Кожная. Она отличается появлением зудящей сыпи на ногах и ягодицах (у больного есть точечные кровоизлияния, которые возвышаются над кожными покровами и не пропадают при надавливании). С течением времени красная сыпь исчезает, после чего остаются очаги повышенной пигментации.
    • Почечная. При такой форме моча меняет свой цвет (становится красноватого оттенка). Это объясняется присутствием эритроцитов. Также, в анализах крови появляется белок, что является характерным признаком развития гломерулонефрита, повышает риск появления хронической почечной недостаточности.
    • Суставная. Она характеризуется появлением сильных болезненных ощущений в области крупных суставов (в частности, коленных и тазобедренных), их отечностью.
    • Абдоминальная. Ее основные признаки — постоянное чувство тошноты и рвота, сильные болезненные ощущения в области живота. В запущенных клинических случаях у пациента развивается гангрена кишечника (на фоне тромбозов).

    В зависимости от характера течения различают острое, подострое и хроническое. В соответствии со степенью тяжести, болезнь классифицируют на три вида:

    • легкую. Она характеризуется удовлетворительным состоянием больного. Температура тела невысокая, присутствуют незначительные кожные высыпания;
    • среднюю. На этой степени кожная сыпь уже более выражена, отмечается повышение температуры тела до 38-38,5 °C, головная боль, суставные боли, дискомфортные ощущения в области живота;
    • тяжелую. Ярко выражены симптомы интоксикации: больные жалуются на высокую температуру, частые головные боли и общую слабость. На теле присутствуют множественные высыпания с участками некроза, в моче обнаруживают капли крови, возможно поражение центральной нервной системы. В особо тяжелых клинических случаях почки способны прекратить выполнять свои функции.

    Как проводят диагностику

    Важно своевременно обратиться к специалисту при появлении первых негативных симптомов. На первичном приеме врач соберет анамнез, выяснит, есть ли у пациента хронические патологии и наследственные заболевания, имеются ли вредные привычки, были ли контакт с токсическими веществами, когда возникли основные жалобы (с чем сам пациент связывает их появление).

    После этого переходят к физикальному осмотру. Врач обращает внимание на цвет кожных покровов, состояние суставов (бывают увеличены, болезненны при прикосновении). Дополнительно измеряют давление. Если оно низкое — велика вероятность развития анемии, а если высокое — повреждения почек. Для постановки достоверного диагноза требуется лабораторное обследование, которое включает:

    • общий анализ крови. Количество лейкоцитов будет увеличено, а эритроцитов — снижено. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ), как правило, немного повышается;
    • анализ мочи. На фоне развития кровотечения из мочевыводящих путей в анализе будут отмечено повышение эритроцитов;
    • биохимический анализ крови. С его помощью удается установить уровень холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, что позволит выявить сопутствующие патологии;
    • иммунологическое исследование (позволяет выявить наличие антител к болезнетворным микроорганизмам и вирусам).

    Распространена проба щипка. С ее помощью удается оценить появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Проба положительная, когда есть кровоизлияния (в норме такого не должно быть). Иногда практикуют манжеточную пробу. На плечо накладывают манжету, нагнетая воздух до 100 мм рт. ст. на несколько минут. После — оценивают возникновение кровоизлияний. Как и в прошлом варианте, проба положительная, когда есть кровоизлияния (в норме такого не должно быть).

    Дополнительно прибегают к инструментальным методикам. Если пациент жалуется на дискомфортные ощущения в области живота, ему назначают УЗИ органов брюшной полости. Чтобы оценить состояние почек, проводят сцинтиграфию. Биопсия кожи и почек позволяет определить поражение мелких сосудов в виде воспаления и разрушения их стенок. Среди других возможных инструментальных методик отмечают:

    • колоноскопию;
    • бронхоскопию;
    • лапароскопию;
    • трепанобиопсию.

    Дополнительно может потребоваться консультация смежных специалистов (к примеру, врача-ревматолога и гематолога).

    Как правило, справиться с проблемой удается с помощью консервативных методик. Основные задачи — устранить симптоматику, восстановить нормальное функционирование внутренних органов и систем, пораженных геморрагическим васкулитом, избежать развития осложнений.

    При легком течении болезни можно обойтись без госпитализации, но потребуется соблюдать постельный режим, ограничить физическую нагрузку. Во время лечения пациенту назначают диетотерапию, антигистаминные препараты, спазмолитики, витамины, кровоостанавливающие средства. Важно исключить контакт с аллергенами. При тяжелом течении болезни требуется госпитализация. Пациенту могут назначить глюкокортикостероиды, проведение плазмафереза.

    Прогноз и возможные осложнения

    Прогноз в большей степени зависит от формы и характера течения болезни, а также, причин, которые ее спровоцировали. Как показывает практика, кожная форма болезни не представляет серьезной угрозы жизни пациента. Около 60% больных успешно излечиваются. Оставшимся 40% удается добиться устойчивой ремиссии (но со временем она способна переходить в острую форму).

    Если речь идет о хронической форме, то у нее прогноз наиболее благоприятный. Но если не оказать своевременную помощь, велика вероятность появления сбоя в функционировании почек. В результате придется регулярно подвергаться процедурам по очищению крови. Если речь идет о тяжелой форме абдоминального геморрагического васкулита, очень непросто спрогнозировать итог болезни.

    Среди возможных последствий отмечают:

    • сильные поражения органов брюшной полости;
    • понижение уровня гемоглобина;
    • патологии почек, которые протекают с расстройством их функционирования более, чем на 3 месяца;
    • сбои в работе внутренних органов;
    • нарушение проходимости кишечника.

    Первичная профилактика подразумевает проведение процедур, направленных на укрепление защитных сил организма (к примеру, закаливание, регулярные прогулки на свежем воздухе, сбалансированное питание с преобладанием свежих овощей и фруктов). Кроме того, важно избегать переохлаждений, не употреблять бесконтрольно лекарственные препараты и своевременно лечить хронические инфекции.

    Задача вторичной профилактики состоит в раннем обнаружении геморрагического васкулита. Чтобы не допустить осложнений, важно исключить тесный контакт с аллергенами, свести к минимуму прием табачной и спиртосодержащей продукции.

    Васкулит геморрагический

    Болезнь Шенлейн-Геноха может начинаться остро, когда характерные признаки появляются одновременно, или постепенно, когда его проявления развиваются последовательно на протяжении нескольких недель или месяцев. Более чем в 50% случаев у детей отмечается субфебриль-ная температура и утомляемость. Типичная сыпь и другие клинические признаки геморрагического васкулита возникают вследствие характерной локализации поражений: страдают главным образом мелкие сосуды кожи, ЖКТ и почек.

    Наиболее типичный признак болезни Шенлейн-Геноха — сыпь. Вначале появляются розоватые пятнисто-папулезные высыпания, обесцвечивающиеся при надавливании, которые превращаются затем в петехии или пурпуру (пальпируемая пурпура), которые, прежде чем исчезнуть, меняют свой цвет с красного на фиолетовый и далее на ржаво-коричневый. Сыпь обычно обильная, сохраняется в течение 10 сут и через разное время (от нескольких дней до 3-4 мес.) может рецидивировать.

    Менее чем 10% больных детей рецидивы сыпи наблюдаются на протяжении года (иногда — на протяжении нескольких лет) после ее первого появления. Поражение кожных сосудов лежит в основе местных отеков Квинке, которые могут предшествовать появлению пальпируемой пурпуры. Отеки обычно локализуются на местах, подвергающихся давлению (например, ниже талии или на ягодицах, а у грудных детей — на спине и затылке) или наибольшему растяжению (веки, губы, мошонка и тыльные поверхности кистей и стоп).

    Артрит, наблюдающийся более чем в 60% случаев, обычно поражает коленные и голеностопные суставы и развивается одновременно с отеком. Серозное воспаление (без кровоизлияний) исчезает через несколько дней, не оставляя деформации суставов. В реактивной фазе заболевания иногда возникает рецидив артрита.

    Отек и поражение сосудов ЖКТ может приводить к периодической боли в животе, часто по типу колики. Более чем в 50 % случаев у больных появляются скрытая кровь в стуле, понос с видимой примесью крови или без нее либо кровавая рвота Такие характерные признаки, как выпот в брюшной полости, увеличение мезентериальных лимфатических узлов, сегментарные отеки и кишечные кровотечения, позволяют избежать ненужной лапаротомии по поводу острого живота. Может иметь место инвагинация, на которую указывает пустой правый нижний квадрант живота при физикальном обследовании, или непрерывные желеобразные испражнения, предвещающие полную обструкцию или инфаркт с перфорацией кишечника.

    В острой фазе геморрагического васккулита в патологический (процесс вовлекаются и другие органы — почки в 25-50% случаев), печень и селезенка (гепатоспленомегалия), лимфатические узлы. В редких случаях наблюдается поражение ЦНС, проявляющееся судорогами, парезами или комой. К редким осложнениям относятся также образование ревматоидных узелков, поражение сердца и глаз, мононевриты, панкреатит и кровоизлияния в легкие и мышцы.

    Клиника болезни Шенлейн-Геноха

    Диагностика геморрагического васккулита у детей

    Для геморрагического васкулита характерна сыпь или пальпируемая пурпура того цвета в подвергающихся давлению или трению участках кожи. Диагностические трудности возникают в тех случаях, когда отеки, сыпь, артрит, нарушения функции почек и ЖКТ сохраняются длительное время. Геморрагический васкулит может сочетаться с другими формами васкулита или аутоиммунными заболеваниями, такими как периодическая болезнь или болезнь Крона. При узелковом полиартериите кожные проявления совершенно иные, а нарушения нервной и сердечно-сосудистой системы встречаются гораздо чаще, чем при геморрагическом васкулите. Пальпируемая пурпура при менингококковом сепсисе появляется сыпь на фоне исходных нарушений свертывания крови (недостаточности фактора V, протеина S).

    Стойкая лихорадка, пятнисто-папулезная сыпь, особенно заметная на ногах, и периферический артрит показывают на болезнь Кавасаки. Геморрагический васкулит следует отличать и от ювенильного ревматоидного артрита с системным началом, при котором пятнисто-папулезная желтовато-розовая сыпь быстро исчезает, а отеки не распространяются внесуставные ткани.

    Лабораторные исследования геморрагического васккулита у детей

    Результаты обычных лабораторных исследований не имеют диагностического значения геморрагического васккулита. У больных детей находят умеренный тромбоцитоз и лейкоцитоз. Может быть повышена СОЭ. Хроническая или острая кровопотеря вследствие поражения ЖКТ приводит к анемии. Часто обнаруживаются иммунные комплексы. В 50 % случаев повышена концентрация IgA и IgM в сыворотке крови, но антинуклеарные антитела к экстрагируемым ядерным антигенам и ревматоидный фактор (даже при наличии ревматоидных узелков) отсутствуют.

    Иногда находят антикардиолипиновые или антифосфолипидные антитела, играющие роль в нарушении гемостаза. Если происходит инвагинация, то обычно в подвздошной кишке. Для диагностики проводят ирригоскопию, при этом бариевая клизма нередко расправляет инвагинат. О поражении почек свидетельствует появление эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров и альбумина в моче.

    Диагностика болезни Шенлейн-Геноха

    Окончательный диагноз требует биопсии пораженных участков кожи, в которых обнаруживается лейкоцитокластический васкулит. В биоптате почек находят мезангиальные отложения IgA, а иногда и IgM, C3 и фибрина. При IgA-нефропатии в плазме может быть повышен титр антител к Н. раrainfluenzae.

    Лечение геморрагического васкулита симптоматическое. Устранению боли, отеков, лихорадки и общего недомогания способствуют инфузионная терапия, жидкая пища и ацетаминофен. Отказ от спортивных занятий и нагрузок на ноги может уменьшить локальный отек. Если отек распространяется на мошонку, используют суспензорий и холодные компрессы.

    При кишечных осложнениях (кровотечении, обструкции и инвагинации), которые могут угрожать жизни больного, применяют кортикостероиды; при необходимости проводят ирригоскопию с воздушной или бариевой клизмой. Иногда требуется резекция участка кишки. Прием кортикостероидов или их внутривенное введение (1-2 мг/кг/сут) обычно быстро снимает острые нарушения ЦНС и ЖКТ, но они могут рецидивировать в течение последующих 3 лет.

    При поражении почек используют те же средства, что и при других формах острого гломерулонефрита. У больных, в крови которых присутствуют антикардиолипиновые или антифосфолипидные антитела, уже однократный прием детской формы аспирина (81 мг) снижает вероятность тромбозов. Ревматоидные узелки поддаются лечению колхицином (0,6 мг/сут через день).

    Осложнения геморрагического васкулита. Главные осложнения геморрагического васкулита — нефротический синдром и перфорация кишки. В редких случаях отек мошонки приводит к перекруту яичка, который сопровождается сильной болью и требует быстрого вмешательства.

    Прогноз геморрагического васкулита. Геморрагический васкулит проходит самопроизвольно, и общий прогноз весьма благоприятный. Популяционные исследования показывают, что постоянная патология почек формируется менее чем в 1 % случаев, а тяжелые ее формы — менее чем в 0,1 %. В острой стадии заболевания наблюдались отдельные случаи смерти больных от инфаркта кишечника, поражения ЦНС или почечной недостаточности. Иногда у детей с геморрагическим васкулитом появляются признаки других диффузных болезней соединительной ткани.

    Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Ссылка на основную публикацию