Карциноид – описание, симптомы, лечение

Карциноид легкого

Карциноид легкого — это опухоль, которая развивается из нейроэпителиальных клеток слизистой оболочки дыхательных путей и паренхимы. Заболевание считается редким и занимает всего 2% в общей структуре онкологической патологии респираторной системы. Карциноидные опухоли легких встречаются практически в любом возрасте, однако наиболее часто их выявляют у людей от 45 до 55 лет. Женщины болеют больше мужчин. Конкретные причины остаются неизвестными, однако существуют научные данные, согласно которым карциноид, в отличие от многих других онкологических заболеваний легких, не связан с курением.

Классификация

По морфологическим и прогностическим свойствам выделяют типичный и атипичный карциноид легкого. Первый вариант наиболее распространен и встречается практически в 90% случаев. Он представлен более зрелыми клетками, характеризуется невысокой вероятностью метастазирования в лимфатические узлы, легкие, печень, кости и других органы. Типичный карциноид легкого характеризуется медленным развитием. При правильном и своевременном лечении пятилетняя выживаемость составляет 90-100%. Для типичного карциноида легкого характерна локализация в центральных отделах органа, то есть он располагается в крупных бронхах.

Атипичный вариант встречается намного реже. Он состоит из малодифференцированных, незрелых клеток, имеет высокую склонность к метастазированию как в лимфатические узлы, так и в отдаленные органы и ткани. Имеет агрессивное течение. Атипичный карциноид чаще располагается в периферических отделах легкого, то есть в мелких бронхах.

Для выбора тактики лечения и прогноза важно определить стадию опухоли по системе TNM. В зависимости от размеров и особенностей роста первичного очага, состояния регионарных лимфоузлов и распространения процесса по организму, выделяют 4 стадии, где первая является наиболее благоприятной, а последняя, наоборот, плохо поддается лечению и имеет высокие показатели летальности.

Клиническая картина

Симптоматика при карциноиде зависит от его локализации, типа и стадии. При опухоли в крупных центральных бронхах возникают такие признаки как непродуктивный кашель, одышка, кровохарканье, боли в области грудной клетки, частые пневмонии. Если карциноид располагается в периферических отделах легкого, клиническая картина дополняется признаками обструктивного синдрома или бронхиальной астмы.

Интересной особенностью данной опухоли является так называемый паранеопластический синдром. Суть его заключается в том, что клетки карциноида способны продуцировать различные биологически активные вещества (гормоны), например, серотонин, АКТГ. Эти вещества попадают в кровоток и могут изменять работу внутренних органов или влиять на ход биохимических реакций. Паранеопластический синдром может проявляться периодическим кризовым повышением давления с покраснением кожных покровов и последующим их посинением. Также характерны схваткообразные боли в области живота, диарея, одышка. При длительном существовании гормонально активного карциноида может появиться сердечная недостаточность. Следует учитывать, что в некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно.

Диагностика

Для того чтобы выявить заболевание назначают комплексное обследование, в которое могут быть включены следующие методы:

  • Рентгенография легких. Является методом первой линии диагностики карциноида легкого. Выполняется в двух проекциях.
  • Компьютерная томография органов грудной клетки. Имеет высокое разрешение, которое позволяет с высокой точностью установить размеры и локализацию опухоли. Используется как в диагностике, так и с целью динамического наблюдения за пациентом после лечения.
  • Эндоскопическое исследование дыхательных путей. Положительной стороной метода является возможность изучить состояние гортани, трахеи и бронхов, визуально оценить опухолевый очаг, определить его точные размеры. Кроме того, во время эндоскопии можно получить образец тканей для цитологического исследования. Данный метод информативен при локализации карциноида легкого в крупных центральных бронхах, так как мелкие непроходимы для эндоскопа.
  • Позитронно-эмиссионная томография. Метод хорошо зарекомендовал себя в визуализации опухоли легкого и вторичных метастатических поражений лимфатических узлов, тканей и органов.
  • Ультразвуковое исследование. Помогает выявить отдаленные метастазы.
  • Тонкоигольная биопсия легкого. Помогает точно определить тип опухоли. Особенно актуальна при расположении карциноида в периферических отделах.
  • Определение уровня опухолевых маркеров. При данном типе опухоли к ним относят нейроспецифическую елоназу (HCE), эмбриональный раковый антиген (РЭА)

Также пациенту выполняется общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи, коагулограмма, определение группы крови и резус фактора, определение антител к ВИЧ, гепатиту С, бледной трепонеме и др. По показаниям проводятся дополнительные методы исследования. Например, в случае подозрения на метастазы в костях используется сцинтиграфия.

Лечение

Основным методом лечения карциноида легкого является оперативное вмешательство. Различают несколько его видов:

  • Сублобарная резекция — удаление относительно небольшого участка легкого, вместе с новообразованием.
  • Билобэктомия, лобэктомия и сегментэктомия — резекция анатомических составляющих органа (удаляются одна, две доли или же сегмент).
  • Пневмонэктомия — удаление всего легкого. Этот вид операции применяют при распространении карциноида на значительную часть органа.
READ
Как мерить давление ручным тонометром?

Дополнительно во время операции проводится лимфодиссекция (удаление лимфатических узлов) для профилактики распространения опухолевого процесса.

Кроме того, хирургическое лечение делится на радикальное и паллиативное. В первом случае удаляется все опухолевая ткань, во втором — только некоторая ее часть. Паллиативное лечение выполняется при невозможности радикального и направлено на устранение клинических проявлений опухоли и улучшение состояния пациента.

Очень часто операция дополняется химиотерапией, лучевой терапией, биотерапией. Выбор точного метода определяется гистологическим типом опухоли и ее распространенностью. Карциноид легкого особенно чувствителен к таким препаратам как цисплатин, этопозид, 5-фторурацил и другие. При назначении консервативной терапии нужно учитывать локализацию метастазов. Например, при вторичных очагах в костной системе особенно эффективна лучевая терапия и прием бисфосфонатов.

Биологическая терапия при карциноиде легкого включает в себя две группы препаратов — аналоги соматостатина и альфа-интерфероны короткого действия. Препараты из первой группы назначаются в случае наличия у пациента симптомов паранеопластического синдрома либо в случае повышенного содержания в сыворотке крови антигена плоскоклеточной карциномы. Аналоги соматостатина можно использовать как самостоятельный способ лечения в случае высокодифференцированного варианта опухоли. Альфа-интерферон может применяться самостоятельно или в комбинации с другими препаратами. Его назначают при лечении метастазов или в качестве монотерапии при высокодифференцированных опухолях. Также альфа-интерферон применяется при терапии атипичного карциноида.

Прогноз

В целом при карциноиде легкого прогноз благоприятный. Однако в этом вопросе большую роль играет тип и стадия опухоли. При типичном карциноиде пятилетняя выживаемость может составлять до 95%. В случае поражения лимфатических узлов этот показатель снижается до 78%. При атипичном карциноиде легкого 5-летняя выживаемость пациентов составляет 40-60%. Дополнительными негативными прогностическими факторами являются размеры опухоли более 3 см и высокий уровень ракового эмбрионального антигена.

Карциноидный синдром

Карциноиды – наиболее частые опухоли из нейроэндокринных клеток (клеток АПУД-системы). Эти клетки являются производными неврального гребешка. Они широко распространены в организме, содержат и выделяют некоторые биологически активные пептиды. Наиболее часто карциноиды развиваются в желудочно-кишечном тракте (85%), особенно в тонкой кишке, а также в легких (10%), реже поражают другие органы (например, яичники). Карциноиды кишечника редко (в 10% случаев) проявляются клинически. Это объясняется быстрым разрушением биологически активных пептидов в печени. Лишь при метастазах карциноида кишечника в печень симптомы появляются у 40-45% больных. Что касается карциноидов яичников и бронхиальных карциноидов, они способны вызывать характерный синдром на ранних стадиях заболевания.

Карциноидный синдром – комбинация симптомов, которые возникли из-за выделения опухолями гормонов и их попадания в кровоток.

Патогенез (что происходит?) во время Карциноидного синдрома:

Карциноидные опухоли могут появиться там, где есть энтерохромаффинные клетки, в принципе, по всему телу. Большее количество карциноидных опухолей (65%) развиваются в желудочно-кишечном тракте. В большинстве случаев, карциноидная опухоль развивается в тонкой кишке, аппендиксе и прямой кишке. Реже всего карциноидные опухоли развиваются в желудке и толстой кишке; поджелудочная железа, желчный пузырь и печень в наименьшей степени подвержены развитию карциноидной опухоли (несмотря на то, что карциноидная опухоль обычно дает метастазы в печени).

Примерно 25% карциноидных опухолей поражают дыхательные пути и легкие. Оставшиеся 10% могут быть обнаружены где угодно. В некоторых случаях, медики не могут определить локализацию карциноидной опухоли, несмотря на симптомы карциноидного синдрома.

Карциноидная опухоль тонкой кишки

В основном, опухоли тонкой кишки (доброкачественные или злокачественные) встречаются редко, намного реже, чем опухоль толстой кишки или желудка. Небольшие карциноидные опухоли тонкой кишки могут не вызывать никаких симптомов, лишь невыраженные боли в животе. По этой причине сложно определить наличие карциноидной опухоли тонкой кишки на ранней стадии, по крайней мере, до тех пор, пока пациента не прооперируют. Возможно обнаружить лишь небольшую часть карциноидных опухолей тонкой кишки на ранних стадиях, и то это происходит неожиданно при рентгене. Обычно карциноидные опухоли тонкой кишки диагностируются на поздних стадиях, когда симптомы заболевания дали о себе знать и обычно уже после того, как появились метастазы.

Приблизительно 10% карциноидных опухолей тонкой кишки становятся причиной карциноидного синдрома. Обычно развитие карциноидного синдрома означает, что опухоль злокачественная и достигла печени.

Карциноидные опухоли часто затрудняют проходимость тонкой кишки, когда достигают больших размеров. Симптомы непроходимости тонкой кишки включают приступообразные боли в области живота, тошноту и рвоту, иногда диарею. Непроходимость может быть вызвана двумя различными механизмами. Первый механизм – увеличение опухоли внутри тонкой кишки. Второй механизм – перекручивание тонкой кишки из-за фиброзирующего мезентерита, состояния, вызванного опухолью, при котором происходит обширное рубцевание в тканях, расположенных в непосредственной близости к тонкой кишке. Фиброзирующий мезентерит иногда затрудняет проходимость артерий, по которым кровь поступает к кишечнику, результатом чего может стать отмирание части кишечника (некроз). При этом кишечник может прорваться, что является серьезной угрозой для жизни.

READ
Арава: для чего назначают, дозировка, противопоказания

Аппендикулярная карциноидная опухоль

Несмотря на то, что опухоли в области аппендикса встречаются довольно редко, карциноидные опухоли являются наиболее распространенными опухолями в области аппендикса (примерно половина всех опухолей аппендикса). На самом деле, карциноидные опухоли находят в 0,3% случаях удаленных аппендиксов, но большая часть из них не достигает размеров более 1 см и не вызывает никаких симптомов. В большинстве случаев, их обнаруживают в аппендиксах, удаленных по не связанным с опухолями причинам. Представители многих учреждений полагают, что аппендэктомия является наиболее подходящим лечением таких небольших аппендикулярных карциноидных опухолей. Шансы на то, что опухоль рецидивирует после аппендэктомии, очень низки. Аппендикулярные карциноидные опухоли размером более 2 см в 30% могут быть злокачественными и образовывать местные метастазы. Таким образом, карциноидные опухоли большего размера следует удалять. Простая аппендэктомия в данном случае не поможет. К счастью, карциноидные опухоли большого размера встречаются достаточно редко. Карциноидные опухоли в аппендиксе, даже при наличии метастазов в местные ткани, обычно не являются причиной возникновения карциноидного синдрома.

Ректальные карциноидные опухоли

Ректальные карциноидные опухоли часто диагностируются случайно при проведении пластической сигмоидоскопии или колоноскопии. Карциноидный синдром редко встречается при ректальных карциноидных опухолях. Вероятность образования метастазов соотносится с размером опухоли; 60-80% шанс возникновения метастазов при опухолях размером более 2 см. При карциноидных опухолях размером менее 1 см 2% шанс возникновения метастазов. Таким образом, небольшие ректальные карциноидные опухоли обычно успешно удаляются, но для борьбы с опухолями большего размера (более 2 см) необходима обширная хирургия, которая может привести, в некоторых случаях, даже к частичному удалению прямой кишки.

Гастральные (желудочные) карциноидные опухоли

Существует 3 вида гастральных (желудочных) карциноидных опухолей: тип I , тип II и тип III.

Гастральные карциноидные опухоли первого типа обычно имеют размер менее 1 см и являются доброкачественными. Существуют сложные опухоли, которые распространяются по всему желудку. Они обычно появляются у пациентов с пернициозной анемией или хроническим атрофическим гастритом (состояние, при котором желудок перестает вырабатывать кислоту). Нехватка кислоты является причиной того, что клетки, находящиеся в желудке, которые воспроизводят гормон гастрин, выделяют большое количество гастрина, который поступает в кровь. (Гастрин – гормоном, выделяемым организмом для усиления деятельности желудочной кислоты. Кислота в желудке перекрывает воспроизводство гастрина. При пернициозной анемии или хроническом атрофическом гастрите, нехватка кислоты является результатом увеличения количества гастрина). Гастрин помимо этого также оказывает влияние на превращение энтерохромаффинных клеток в желудке в злокачественную карциноидную опухоль. Лечение карциноидных опухолей первого типа включает такие методы, как прием соматостатиносодержащих лекарственных препаратов, которые прекращают выработку гастрина или хирургическое удаление той части желудка, которая вырабатывает гастрин.

Второй тип гастральной карциноидной опухоли менее распространен. Такие опухоли растут очень медленно и вероятность их превращения в злокачественную опухоль очень маленькая. Они появляются у пациентов с редким генетическим нарушением, как МЭН (множественная эндокринная неоплазия) типа I. У таких пациентов опухоли возникают в других эндокринных железах, таких как эпифиз, паращитовидная железа и поджелудочная железа.

Третий тип гастральной карциноидной опухоли – это опухоли размером более 3 см, которые являются отдельными (появляясь по одной или несколько одновременно) в здоровом желудке. Опухоли третьего типа обычно злокачественные и существует большая вероятность их глубокого проникновения в стенки желудка и образования метастазов. Опухоли третьего типа могут служить причиной болей в области живота и кровотечений, а также симптомов вследствие карциноидного синдрома. Гастральные карциноидные опухоли третьего типа обычно требуют хирургического вмешательства и удаления желудка, а также близлежащих лимфатических узлов.

Карциноидные опухоли толстой кишки

Карциноидные опухоли толстой кишки обычно образуются в правой части толстой кишки. Как и карциноидные опухоли тонкой кишки, карциноидные опухоли толстой кишки часто обнаруживаются на поздних стадиях. Таким образом, средний размер опухоли при диагностировании составляет 5 см, а метастазы присутствуют у 2/3 пациентов. Карциноидный синдром редко встречается при карциноидных опухолях толстой кишки.

READ
Нормобакт инструкция по применению

Симптомы Карциноидного синдрома:

Симптомы карциноидного синдрома различаются в зависимости от того, какие гормоны выделили опухоли. Обычно это такие гормоны, как серотонин, брадикинин (способствует появлению боли), гистамин и хромогранин А.

Типичные проявления карциноидного синдрома:

  • Гиперемия (покраснение)
  • Диарея
  • Боль в животе
  • Хрипы из-за бронхоспазма (сужение дыхательных путей)
  • Поражение клапанов сердца
  • Оперативное вмешательство может спровоцировать осложнение, известное как карциноидный криз.

Гиперемия

Гиперемия является наиболее распространенным симптомом карциноидного синдрома. У 90% пациентов гиперемия возникает во время заболевания. Гиперемия характеризуется покраснением или изменением цвета лица и шеи (или верхних частей тела), а также повышением температуры. Приступы гиперемии обычно возникают внезапно, спонтанно, они могут быть вызваны эмоциональным, физическим стрессом или принятием алкоголя. Приступы гиперемии могут продолжаться от минуты до нескольких часов. Гиперемия может сопровождаться учащенным сердцебиением, низким артериальным давлением или приступами головокружения, если артериальное давление сильно падает и кровь не поступает в мозг. Редко гиперемия сопровождается высоким артериальным давлением. Гормоны, которые отвечают за гиперемию, до конца не распознаны; возможно, к ним относятся серотонин, брадикинин и субстанция Р.

Диарея

Диарея – второй важный симптом карциноидного синдрома. Примерно у 75% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается диарея. Диарея часто возникает наряду с гиперемией, но также может возникнуть и без нее. При карциноидном синдроме диарея чаще всего возникает из-за серотонина. Лекарственные препараты, которые блокируют действие серотонина, такие как ондансетрон (Зофран), часто ослабляют диарею. Иногда диарея при карциноидном синдроме может возникать вследствие местного воздействия опухоли, которая затрудняет проходимость тонкой кишки.

Заболевания сердца

Заболевания сердца возникают у 50% пациентов с карциноидным синдромом. Карциноидный синдром обычно ведет к фиброзным изменениям легочного клапана сердца. Нарушение подвижности клапана снижает способность сердца перекачивать кровь из правого желудочка в легкие и в другие части тела, что может привести к сердечной недостаточности. Типичные симптомы сердечной недостаточности включают: увеличение печени, отеки ног, скопление жидкости в брюшной полости (асцит). Причиной поражения трехстворчатого и легочного клапанов сердца при карциноидном синдроме, в большинстве случаев, является интенсивное длительное воздействие серотонина.

Карциноидный криз

Карциноидный криз является опасным состоянием, которое может возникнуть во время хирургической операции. Криз характеризуется внезапным падением артериального давления, что является причиной развития шока. Такое состояние может сопровождаться чрезмерно учащенным сердцебиением, повышенным содержанием глюкозы в крови, а также сильнейшим бронхоспазмом. Карциноидный криз может привести к летальному исходу. Самым лучшим способом предотвращения карциноидного приступа является хирургическое вмешательство с использованием соматостатина перед операцией.

Хрипы

Хрипы появляются примерно у 10% пациентов с карциноидным синдромом. Хрипы – следствие бронхоспазма (спазма дыхательных путей), который возникает в результате выделения гормонов карциноидной опухолью.

Боль в животе

Боль в животе – распространенный симптом у пациентов с карциноидным синдромом. Боль может возникать из-за метастазов в печени, из-за того, что опухоль поражает соседние ткани и органы, или из-за кишечной непроходимости (о карциноидной опухоли тонкой кишки читайте ниже).

Диагностика Карциноидного синдрома:

Диагноз карциноидного синдрома подтверждается повышением в суточной моче уровня метаболита серотонина – 5-гидроксииндолуксусной кислоты.

Лечение Карциноидного синдрома:

Лечение карциноидного синдрома: радикальное хирургическое удаление опухоли. При метастазах, которые удалить невозможно, назначают терапию октреотидом – длительно действующим аналогом соматостатина.

При частых приступах применяют препараты метилдофа (допегит по 0,25-0,5 г 3-4 раза в день), препараты опия при поносах. Возможно применение преднизолона в дозе до 20-30 мг в сутки.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Карциноидный синдром:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Карциноидного синдрома, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Карциноид

Карциноид – вид опухолей, который характеризуется медленным ростом и возможностью возникать в различных областях организма. Карциноид относится к группе опухолей, называемых нейроэндокринными, и обычно образуется в области пищеварительного тракта (желудка, аппендикса, тонкой кишки, ободочной и прямой кишки) или в легких.

Карциноид не вызывает симптомов до поздних стадий заболевания. Карициноидные опухоли могут выделять гормоны, что может вызывать такие симптомы, как диарея или покраснение кожи.

READ
Компот при грудном вскармливании

Лечение карциноида обычно включает оперативную и медикаментозную часть.

В некоторых случаях, карциноид не вызывает симптомов. При возникновении, симптомы являются смутными и основаны на локализации опухоли.

  • Карциноид в легких
  • Симптомы опухоли, локализованной в легких:
  • Боль в груди
  • Хрипы
  • Одышка
  • Диарея
  • Покраснение или ощущение жара к области лица и шеи
  • Набор веса, особенно в области живота и верхней части спины
  • Розовые или пурпурные пятна на кожи, похожие на растяжки


Карциноид в области пищеварительного тракта

Симптомы карциноида в области пищеварительного тракта включают:

  • Боль в животе
  • Диарею
  • Тошноту, рвоту, кишечную непроходимость
  • Ректальные кровотечения
  • Боли в области прямой кишки
  • Покраснение или ощущение жара к области лица и шеи

Если вы испытываете симптомы, которые вас беспокоят и которые являются стойкими, обратитесь к врачу.

Причины образования карциноида не до конца ясны. В общих чертах, рак возникает, когда образуются мутации ДНК клеток. Мутации позволяют клеткам расти и размножаться неограниченно, в то время как здоровые клетки имеют жизненный цикл и, в итоге, умирают.

Накопление клеток приводит к образованию опухоли. Раковые клетки могут прорастать близлежащие ткани и метастазировать в другие части тела.

Врачи не знают, что приводит к мутациям, которые приводят к карциноиду. Но они знают, что карциноид развивается из нейроэндокринных клеток.

Нейроэндокринные клетки обнаруживаются в разных органах по всему телу. Они имеют некоторые функции нервных клеток и некоторые функции эндокринных клеток. Нейроэндокринными клетками синтезируются кортизол, гистамин, инсулин и серотонин.

Факторы риска, которые повышают риск возникновения карциноида:

  • Пожилой возраст. Пожилые люди более склонны к образованию опухолей такого типа, чем молодые или дети.
  • Пол. У женщин карциноид встречается чаще.
  • Семейный анамнез. Семейный анамнез наличия синдрома MEN I повышает риск возникновения карциноида. У людей с MEN I возникают множественные опухоли эндокринных органов.

Клетки карциноида могут секретировать гормоны и другие химические вещества, приводя к множеству осложнений, включая:

  • Карциноидный синдром. Карциноидный синдром приводит к покраснению и ощущению жара в области лица, хронической диарее, затруднению дыхания и другим симптомам.
  • Карциноидная болезнь сердца. Карциноидные опухоли могут выделять гормоны, которые приводят к утолщению стенок камер сердца, клапанов и кровеносных сосудов. Это может вести к разрыву клапанов и развитию сердечной недостаточности, которая может потребовать операции на клапанном аппарате. Карциноидная болезнь сердца обычно лечится медикаментозно.
  • Синдром Кушинга. Карциноид в области легких может вести к избытку гормонов, высвобождающих большое количество кортизола.

Обратитесь к врачу общей практики или семейному врачу, если у вас есть симптомы, которые вас беспокоят. Если врач заподозрит карциноид, вас могут направить к:

  • Гастроэнтерологу
  • Пульмонологу
  • Онкологу

Поскольку обращение может быть кратким и поскольку часто внимание следует уделить множеству тем, хорошая идея – подготовиться к обращению. Вот информация, которая вам поможет.

Что вы можете сделать

  • Будьте осведомлены о возможных ограничениях перед обращением, таких как ограничениях в рационе к моменту визита к врачу.
  • Запишите ваши симптомы, включая дату их начала и динамику их изменения с течением времени.
  • Предоставьте список всех лекарств, витаминов и добавок, что вы принимаете.
  • Запишите ключевую медицинскую информацию, включая информацию о других заболеваниях.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или стрессы в вашей жизни.
  • Возьмите с собой друга или члена семьи для того чтобы запомнить больше информации.
  • Запишите вопросы, которые вы бы хотели задать врачу

Подготовка листа вопросов может помочь вам провести больше времени, общаясь с врачом. Составьте список от наиболее важных вопросов к менее важным на случай, если время выйдет. Основные вопросы могут звучать так:

  • Каковы возможные причины моих симптомов?
  • Могут ли быть другие причины?
  • Какие обследования мне нужны? Они требуют специальной подготовки?
  • Каковы мои варианты лечения, что вы порекомендуете?
  • Какие потенциальные побочные эффекты от каждого вида лечения?
  • Каков мой прогноз, если я подвергнусь лечению?
  • Повлияет ли лечение на мою повседневную жизнь?
  • У меня есть другие хронические заболевания. Как мне лечить их совместно?
  • Есть ли у вас брошюры и печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы порекомендуете?
  • Что определяет план моих последующих визитов?

Чего следует ждать от врача
Будьте готовы ответить на вопросы, которые доктор может задать:

  • Когда вы впервые начали испытывать симптомы?
  • Ваши симптомы являются постоянными или периодическими?
  • Насколько тяжелы ваши симптомы?
  • Что, если такое имеется, облегчает ваши симптомы?
  • Что, если такое имеется, утяжеляет ваши симптомы?
READ
Снижение аппетита народными средствами

Тесты и процедуры, используемые для обнаружения карциноида:

  • Анализы крови. Если у вас есть карциноид, кровь может содержать высокие уровни гормонов, секретируемых опухолью, или продуктов их распада в результате метаболизма в теле.
  • Анализы мочи. Люди с карциноидом имеют повышенные уровни химических веществ в моче, образуемых при распаде и выведении гормонов, секретируемых карциноидами.
  • Тесты с визуализацией. Исследования с визуализацией, включающие КТ и МРТ, а также позитронно-эмиссионную томографию и рентгенографию, могут помочь доктору зафиксировать расположение карциноида.
  • Эндоскопическое исследование. Врач может использовать длинную, тонкую трубку, снабженную линзами или камерой для осмотра полостей тела.

Эндоскопия, которая подразумевает проведение эндоскопа через глотку, может помочь врачу осмотреть желудочно-кишечный тракт. Бронхоскопия, при которой эндоскоп проводится через гортань в легкие, может помочь в обнаружении легочного карциноида. Проведение колоноскопа через прямую кишку может помочь выявить ректальный карциноид.

Для осмотра тонкой кишки врач может порекомендовать проглатывание камеры размером с таблетку (капсульная эндоскопия).

  • Забор образца тканей для лабораторного исследования. Образец тканей опухоли (биоптат) может быть изъят во время исследования для подтверждения диагноза. Тип биопсии зависит от локализации опухоли.
  • В некоторых случаях врач может использовать тонкоигольную биопсию. В других, забор материала производится во время операции. Ткани посылаются в лабораторию для исследования и определения типов клеток и степени их агрессивности.

Лечение карциноида основывается на локализации, распространенности опухоли, типах гормонов, которые она синтезирует, общем состоянии здоровья и личных предпочтениях.

Оперативное лечение
При раннем обнаружении карциноид может быть удален полностью с использованием хирургических методов. Если опухоль запущенная, полное удаление может быть невозможно. В некоторых случаях хирурги могут попытаться удалить большую часть опухоли для попытки осуществления контроля над симптомами.


Медикаментозное лечение

Медикаменты, используемые для лечения карциноида:

  • Средства, блокирующие секрецию гормонов. Использование лекарств, блокирующих секрецию гормонов, может помочь уменьшить симптомы и замедлить рост опухоли.
  • Октреотид и ланреотид вводятся в форме подкожных инъекций. Побочный эффект – рвота и диарея.
  • Лекарства для активизации иммунной системы. Инъекционная форма лекарства, известного как интерферон альфа, которая стимулирует иммунную систему атаковать опухоль, иногда применяется для замедления роста опухоли и облегчения симптомов. У интерферона есть значительные побочные эффекты, включающие усталость и гриппоподобные симптомы.


Лечение карциноида, распространившегося в печень

Карциноид может метастазировать в печень. Варианты лечения могут включать:

  • Хирургическое лечение. Операция по удалению части печени может помочь контролировать симптомы, вызванные опухолью печени.
  • Остановка кровотока в опухолевых тканях. При процедуре, называемой эмболизацией печеночной артерии, доктор закупоривает главную артерию печени, обрывая кровоснабжение раковых клеток. Здоровые клетки печени выживают, путем переключения на кровоснабжение из других сосудов.
  • Уничтожение раковых клеток теплом или холодом. Радиоволновая абляция позволяет уничтожать раковые клетки с помощью теплового воздействия. Криоабляция позволяет замораживать и уничтожать раковые клетки.

Каждый находит свой способ справиться с раком. Но вы не обязаны делать это самостоятельно. Если у вас есть вопросы или вам необходимо руководство, поговорите с врачом. Рассмотрите следующие варианты, которые помогут справиться с диагнозом:

  • Узнать о болезни достаточно, чтобы принимать решения. Спросите врача о вашем заболевании, уточните стадию, варианты лечения, и если хотите, прогноз. Чем больше вы узнаете о заболевании, тем более уверены вы будете в принимаемых решениях.
  • Общайтесь с другими людьми, больными раком. Группы поддержки для людей с раком позволят вам общаться с людьми, проходящими через те же трудности, что и вы. Спросите врача о группах поддержки.
  • Контролируете собственное здоровье. Диагноз рака может заставить вас чувствовать себя абсолютно неконтролирующим состояние собственного здоровья. Но вы можете предпринимать шаги для поддержки здорового образа жизни, что поможет вам лучше справиться с лечением.

Выбирайте здоровое питание – больше овощей и фруктов. Когда вы чувствуете в себе силы, немного поупражняйтесь. Снимайте стресс, когда это возможно. Больше спите, чтобы чувствовать себя отдохнувшим, когда встаете.

Карциноид. Причины, симптомы и лечение.

Гастроэнтерология

Карциноид – редко встречающаяся разновидность опухоли нейроэпителиального типа, вырастающая из т.н. клеток Кульчицкого, или аргентаффиноцитов. В свою очередь, клетки Кульчицкого представляют собой весьма необычный гистологический элемент слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта; функциональная роль аргентаффиноцитов вот уже более ста лет остается предметом научно-медицинских споров и исследований. В настоящее время большинство авторов признает за клетками Кульчицкого способность метаболизировать серебро из его биохимических соединений (что и послужило основанием для латинского названия: «аргентум» – серебро).

READ
Тевабон инструкция по применению

Кроме того, высказываются серьезные аргументы в пользу гипотезы, согласно которой клетки Кульчицкого продуцируют серотонин и, возможно, секретин, т.е. являются частью эндокринной системы; учитывая это, карциноидные опухоли часто называют нейроэндокринными. Бо́льшая часть аргентаффиноцитов сосредоточена в двенадцатиперстной кишке, хотя они распределены по всей внутренней поверхности ЖКТ. Карциноиды же чаще всего обнаруживаются в червеобразном придатке слепой кишки – аппендиксе. По одним данным, такая локализация наблюдается в 60% случаев, по другим – в 90%. Так или иначе, остальная доля приходится на тонкий кишечник, легкие, желудок, толстый кишечник, поджелудочную железу и т.д.

Гистологический и цитологический характер карциноида также долгое время оставался неясным: эта опухоль растет медленно, обычно не достигает больших размеров и обладает другими свойствами доброкачественных неоплазий. Однако на сегодняшний день достоверно известно, что карциноид метастазирует; это злокачественная или, по крайней мере, легко малигнизирующая опухоль, хотя и одна из наименее агрессивных.

Описаны случаи заболевания в самом разном возрасте и вне зависимости от пола (согласно другим источникам, несколько чаще болеют мужчины). Пик заболеваемости приходится на возрастной интервал от 50 до 60 лет.

2. Причины

Этиопатогенез карциноидных опухолей по сей день неясен. Определенную роль играет наследственность, но статистическая значимость этого фактора невелика.

3. Симптомы и диагностика

Как правило, медленный рост карциноидной неоплазии в ЖКТ длительное время остается незамеченным. Однако карциноид – опухоль гормонпродуцирующая, и одним из наиболее характерных проявлений ее присутствия являются своеобразные «приливы» жара, подобные климактерическим. У больного краснеет кожа верхней части тела, включая лицо, шею и т.д.; описаны также приливы со слезотечением, гиперсаливацией (повышенным выделением слюны), ощущениями жжения или онемения, диареей.

Достаточно типичны также тахикардия и гипотония (реже артериальное давление не снижается, а повышается). В некоторых случаях карциноидный синдром носит кризовый характер и может привести к жизнеугрожающему сосудистому коллапсу. В осложненных случаях развиваются патологические изменения со стороны сердечнососудистой и дыхательной систем (в частности, летальные исходы нередко обусловлены патологией трикуспидального клапана сердца), может возникнуть непроходимость кишечника.

Приливы провоцируются физическими и психическими нагрузками, алкоголем, острой пищей. Частота, на начальных этапах составляющая один раз в несколько недель, в дальнейшем прогрессивно нарастает; продолжительность приступов (выделяют четыре их типа) варьирует от нескольких минут до нескольких дней.

Как и другие злокачественные опухоли ЖКТ, карциноид чаще всего метастазирует в печень, реже в легкие, структуры опорно-двигательного аппарата, головной мозг и пр. – с развитием соответствующей симптоматики или, до достижения метастазами определенных размеров, бессимптомно.

Учитывая описанные выше особенности клиники, морфологии и динамики, диагностика карциноида может представлять значительные трудности. При обоснованном подозрении на карциноид назначают лабораторный анализ гормональной картины крови, проводят эндоскопическое исследование различных отделов ЖКТ (ФГДС, колоноскопия). Применяется также сцинтиграфия, КТ, МРТ и другие исследования, инструментальные и лабораторные.

4. Лечение

Методом выбора в лечении карциноида является хирургическое вмешательство того или иного объема (в зависимости от стадии, локализации и размеров неоплазии).

Прочие компоненты комбинированного онкологического лечения, в частности, химиотерапия, имеют меньшее значение, хотя правильно подобранные и рассчитанные медикаментозные схемы также являются эффективным адъювантным средством.

В сравнении с большинством других злокачественных неопластических процессов, прогноз при карциноиде более благоприятный. Известны случаи полного безрецидивного выздоровления при условии ранней диагностики и адекватного вмешательства. Пятилетняя выживаемость (основной показатель эффективности онкологического лечения) также зависит от указанных выше факторов и варьирует в диапазоне 50-90%.

Карциноидные опухоли

Карциноидная опухоль — новообразование, которое берет свое начало из энтерохромаффинных клеток. Особенностью этих клеток является возможность продуцировать гормоны. Поэтому в клинической картине заболевания имеются признаки повышенного количества гормонов (серотонина, гистамина, тахикининов, дофамина и др.) Опухоль может быть злокачественная или доброкачественная. Если она не превышает в размере 2 см., то она, скорее всего, доброкачественная.

Злокачественные карциномы имеют размер более 2 см, склонны к метастазированию в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, кости, легкие, кожа).

Поражение ЖКТ встречается в 65 % случаях. Чаще всего опухоль развивается в области тонкого кишечника, аппендикулярного отростка, прямой кишки. Редко в толстой кишке, желудке, печени. Ещё карциноидная опухоль возникает в бронхах и легких. Реже в других органах (яички, яичники и др.).

READ
Повышение температуры при артрозе

Причины карциноидной опухоли:

Причина образования опухолей до конца не ясна. Всегда есть факторы, способствующие появлению опухоли. К ним относят злоупотребление алкоголем, курение, работа в неблагоприятных условиях, контакт с химическими веществами.

Симптомы карциноидной опухоли:

Опухоль растет очень медленно, поэтому длительное время протекает бессимптомно. При увеличении размера могут появиться жалобы на боли в животе и нарушение пищеварения. Возникает кишечная непроходимость из-за спаечного процесса в брюшной полости.

Так как опухоль является гормонпродуцирующей, то заболевание быстро диагностируют при появлении карциноидного синдрома. Это комплекс симптомов, возникающих под влиянием гормонов. К нему относят:

• Гиперемия кожных покровов в области головы и шеи

• Бронхоспазм, хрипы в легких.

• Заболевания клапанного аппарата сердца.

При появлении этих жалоб надо искать карциноидную опухоль, но их отсутствие не говорит об отсутствии опухоли.

При появлении болей в животе острого и режущего характера надо обязательно вызывать «скорую помощь». Но неотложные ситуации при карциноидной опухоли бываю редко, поэтому чаще всего пациенты обследуются и госпитализируются в плановом порядке. Занимается лечением онколог.

Диагностика:

Чаще всего диагностируется карциноид случайно. При проведении эндоскопических манипуляций по поводу других заболеваний выявляют опухоль, происхождение которой устанавливают при помощи биопсии.

Колоноскопия или ректороманоскопия позволяют обследовать прямую кишку и толстый кишечник.

Опухоль в желудке выявляют при помощи ФГДС.

Тонкий кишечник обследовать очень тяжело. Поэтому если опухоль локализуется там, то её обычно выявляют в запущенном состоянии. Используют рентгенографию с контрастным веществом, которая позволяет увидеть опухоль в тонком кишечнике.

Диагноз ставят на основании биопсии и микроскопического исследования. Также используют лабораторные методы для выявления повышенного уровня гормонов. Особенно специфичным является увеличение 5-гидроксииндолуксусной кислоты в анализе мочи, которую пациент собирает в течение 24 часов.

Лечение:

Основным методом лечения карциноидной опухоли является оперативное удаление. Но если карциноид располагается в труднодоступных местах, то иногда возможна выжидательная тактика. Опухоль растет очень медленно, поэтому пациенты долго могут вести прежний образ жизни. Но если есть возможность удалить её, то оперировать надо обязательно. При небольших размерах опухоли после операции наступает полное выздоровление.

Если опухоль злокачественная, то операция проводится в больших объемах. При наличии метастазов надо проводить лучевую терапию или химиотерапию. Также используют метод эмболизации печеночной артерии при наличии поражения печени. Для уменьшения карциноидного синдрома пациенты принимают специальные препараты.

Карциноид – симптомы и лечение

Что такое карциноид? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Леднев А. Н., хирурга со стажем в 6 лет.

Над статьей доктора Леднев А. Н. работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Леднев Алексей Николаевич, хирург - Москва

Определение болезни. Причины заболевания

Карциноид (карциноидная или нейроэндокринная опухоль) — медленно растущий тип злокачественных опухолей, происходящий из клеток нейроэндокринной системы.

Карциноидная опухоль

Нейроэндокринная система (НЭС) — отдел эндокринной системы, клетки которой рассеяны по всему организму и выполняют регуляторную функцию органов и систем посредством выработки гормонально-активных веществ. [1]

Нейроэндокринная система

Карциноидные опухоли могут развиваться в любых органах, но чаще локализуются в органах желудочно-кишечного тракта (ЖКТ — желудок, тонкий и толстый кишечник), лёгких, тимусе, поджелудочной железе и почках.

Ввиду высокой гормональной активности клеток НЭС, при развитии опухолевого процесса (неконтролируемого деления клеток), в кровь поступает большое количество гормонально-активных веществ. В медицине эта ситуация носит название “Карциноидный синдром” и может проявляться в виде:

  • приливов;
  • персистирующей диареи (то есть, затяжной — более 14 дней);
  • фиброзного поражения правой половины сердца;
  • болей в животе;
  • бронхоспазма.

Точные причины, вызывающие карциноидные опухоли, не известны. Однако есть ряд факторов, предполагающих повышенный риск развития данного заболевания:

  • Пол — женщины имеют более высокую вероятность развития карциноидной опухоли, чем мужчины.
  • Возраст — в большинстве случаев карциноидные опухоли диагностируются в возрасте от 40 до 50 лет.
  • Наследственность — наличие множественной эндокринной неоплазии (опухоли) I типа (MEN I) у ближайших родственников увеличивает риск развития карциноидных опухолей. У пациентов с MEN I происходит развитие множественных опухолей в железах эндокринной системы.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Симптомы карциноида

Само по себе развитие карциноидной опухоли редко имеет клинические проявления. Все основные симптомы связаны с высвобождением большого количества гормонально-активных веществ в кровь, то есть с карциноидным синдромом.

READ
Как восстановить слизистую носа

Основными проявлениями карциноидного синдрома являются:

  • приливы;
  • диарея;
  • боль в животе;
  • одышка;
  • поражение сердечных клапанов;
  • кожная сыпь.

Высыпание при карциноидном синдроме

Зачастую пациентов с диагнозом «Карциноидный синдром» наблюдает невролог или психиатр. Причиной тому служит характер жалоб, свидетельствующий о нарушениях в работе центральной нервной системы.

Покраснение лица и шеи — самый частый симптом данной болезни.

Начало типичного прилива внезапное. Ему характерно:

  • красное окрашивание лица и верхней части туловища;
  • потливость, длящаяся несколько минут.

В течение дня приступ может возникать несколько раз. Иногда он может сопровождаться обильным слезоотделением и провоцироваться приёмом алкоголя или пищи, которая содержит тирамин (шоколад, орехи, бананы). Часто данное состояние расценивается как менопаузальные приливы и остаётся без особого внимания.

Покраснение лица и шеи при карциноидном синдроме

Иногда встречаются и редкие симптомы карциноидного синдрома, являющиеся следствием опухолей отдельных типов клеток НЭС, чётко ассоциированные с различными органами.

В поджелудочной железе выделяют:

  • гастриномы (синдром Золлингера — Эллисона);
  • инсулиномы;
  • випомы (синдром Вернера — Моррисона);
  • глюкагономы.

Также существует ряд опухолей, которые секретируют (вырабатывают) эктопические гормоны, то есть помимо основного органа в организме, производящего определённый гормон, в организме развивается опухоль, параллельно выделяющая тот же гормон.

Наиболее часто встречается эктопическая продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), вследствие чего пациенты приобретают внешний вид, характерный для больных с синдромом Иценко — Кушинга. Однако на практике данные опухоли встречаются редко и имеют специфическую клиническую картину.

Патогенез карциноида

Основное звено в патогенезе всех онкологических заболеваний — бесконтрольное деление клеток. Однако при развитии опухоли в нейроэндокринной системе основное отличие заключается в том, что клетки этой ткани имеют способность вырабатывать гормонально-активные вещества.

Выделение гормонально-активных веществ карциноидной опухолью

НЭС представляет собой широкую клеточную сеть, рассеянную по всему организму, которая, выделяя гормонально-активные вещества, участвует в регуляции работы органов и систем. При развитии опухоли и неконтролируемом делении данные клетки начинают продуцировать повышенное количество гормонально-активных веществ.

Основное продуцируемое вазоактивное вещество — серотонин. Однако приливы чаще происходят в результате секреции калликреина. Это фермент (ускоритель), который участвует в образовании лизил-брадикинина. Далее этот полипептид превращается в брадикинин — один из самых мощных сосудорасширяющих веществ.

Другими компонентами карциноидного синдрома являются:

  • диарея (связана с повышенной продукцией серотонина, который значительно увеличивает перистальтику (сокращение полых органов), оставляя меньше времени для всасывания жидкости в кишечнике);
  • фиброзное поражений сердечной мышцы (особенно правых отделов, что приводит к недостаточности клапанов сердца);
  • бронхоспазм.

Патогенез поражения сердечной мышцы и бронхоспазма сложен и включает активацию рецепторов серотонина 5-НТ2В. [2]

При нахождении первичной опухоли в ЖКТ серотонин и калликреин распадаются в печени, и проявления карциноидного синдрома не возникают до тех пор, пока в печени не появляются метастазы, или же карциноидная опухоль не сопровождается печёночной недостаточностью (циррозом).

Карциноидные новообразования бронхолёгочной локализации могут провоцировать развитие карциноидного синдрома и без метастазов в печени. Данные различия связаны с особенностью кровоснабжения, при котором отток крови от органов ЖКТ происходит через печень и фильтруется в ней, а отток крови от органов грудной клетки происходит сразу в системный кровоток.

Классификация и стадии развития карциноида

Классификация карциноидов основана на оценке различных факторов.

I. По локализации

В зависимости от расположения первичной опухоли выделяют:

  • карциноидные опухоли органов грудной клетки (лёгкие, бронхи, тимус) — составляют около 25% от общего количества опухолей НЭС;
  • опухоли пищеварительной системы — составляют более 60% от общего количества опухолей НЭС. [3]

II. По степени дифференцировки и потенциала злокачественности [7]

Карциноид – описание, симптомы, лечение

Согласно современной номенклатуре карциноидные опухоли являются нейроэндокринными новообразованиями. Ранее, в связи с происхождением из нейроэктодермальных клеток и общим биохимическим механизмом захвата предшественника аминов (5-гидротриптофана), его декарбоксилированием и образованием нескольких биологически активных аминов (серотонин, брадикинин, гистамин, вазоактивный интестинальный пептид, АКТГ, простогландины, вещество Р и т.д.) они назывались АПУДомами.

Циркулирующий серотонин и другие активные пептиды метаболизируются при первом прохождении через печень (например, серотонин => метаболит 5-гидроксииндолуксусной кислоты [5-HIAA] в моче), поэтому карциноидный синдром обычно проявляется при метастазах в печени или других органах.

Проявления опухоли варьируют в зависимости от локализации. Определение злокачественности основано не на гистологической картине, а на наличии метастазов. Особенности роста: медленная прогрессия с развитием метастазов через 7-14 лет; метастатический потенциал зависит от глубины инвазии и размера:
• Менее 1 см: низкая вероятность.
• 1-2 см: поведение опухоли неясно (метастазирование • Более 2 см: высокая вероятность метастазирования (30-60%).

READ
Занятия спортом при артрозе коленного сустава

а) Эпидемиология:
• Распространенность: в США – 50 000 случаев; заболеваемость в США оценивается в 1,5-5,5 новых случаев на 100000 населения. Среди заболевших отмечается небольшое преобладание женщин, пик заболеваемости приходится на 50-70 лет. Карциноидные опухоли составляют 12-35% от всех опухолей тонкой кишки и 15-45% от всех злокачественных опухолей тонкой кишки.
• Распределение карциноидов по отделам ЖКТ (внимание: имеются различия между клиническими проявлениями и данными аутопсии!): тонкая кишка – 40-45% (подвздошная >> тощая >> двенадцатиперстная), прямая кишка – 12-20%, червеобразный отросток- 15-20%, толстая кишка- 7-10%, желудок- 5-10%. Ретроспективные данные: червеобразный отросток – 40% > прямая кишка – 12-15% > тонкая кишка – 10-14%. Мультицентричный рост: подвздошная кишка – 25-30% случаев, толстая кишка – 3-5%.

б) Симптомы карциноида:
• Ранний период (наиболее часто): случайные бессимптомные находки при колоноскопии или операциях по поводу других заболеваний органов брюшной полости.
• Средние размеры: перемежающиеся нечеткие боли в животе (частичная/перемежающаяся обструкция, интестинальная ишемия после приема пищи).
• Метастазы:
– Карциноидный синдром (< 10% среди органов, производных средней эмбриональной кишки): гиперемия (80-85%), гиперкинезия ЖКТ с поносами (около 70%), карциноидная болезнь сердца (30-40%, правые отделы сердца), бронхообструкция/хрипы (15-20%), миопатия (5-10%), пеллагроподобные изменения кожи (5%), потеря веса, артралгия, пептические язвы.
– Перитуморальный фиброз => интестинальная обструкция в 50-75% случаев.
• Ассоциированные симптомы: ассоциированные опухоли при синдроме множественной эндокринной неоплазии тип I (MEN-I) – карциноиды органов, производных передней эмбриональной кишки.

Карциноид тонкой кишки

а – пациентка в момент прилива крови к лицу — выраженный карциноидный синдром
б – пассаж бария в тонкой кишке. Карциноидная опухоль в середине подвздошной кишки.
Виден шестимиллиметровый полип на широком основании с гладкой поверхностью (показан стрелкой) в сочетании с фокальным сужением просвета кишки.
У этого небольшого поражения есть микроскопические метастазы в брыжеечные лимфатические узлы.
в – карциноидный синдром (компьютерная томограмма). В брыжейке тонкой кишки обнаружено двухсантиметровое образование с кальцинированным центром (показано стрелкой).
От тонкой кишки к нему лучеобразно расходятся толстые полосы — опухолевая инфильтрация сосудистых пучков с внутрисосудистыми изменениями
г – пассаж бария в тонкой кишке. Карциноидная опухоль. Складки многих петель тонкой кишки фиксированы в направлении центра ее брыжейки, петли кишечника фокально расширены

в) Дифференциальный диагноз:
• СРК или спазмы.
• Некарциноидные опухоли ЖКТ: рак толстой кишки, рак тонкой кишки (проксимальные отделы > дистальных), желудка/поджелудочной железы, женских половых органов, канцероматоз, GIST, лимфома, меланома (пигментная, беспигментная), мезотелиома и т.д.
• Доброкачественные опухоли: липома, лейомиома и т.д.

г) Патоморфология карциноида

Макроскопическое исследование карциноида:
• Субмукозный узел/утолщение или полип (сидячий/на ножке) с цветом, варьирующим от желтовато-серого до розовато-коричневого; при увеличении размеров => изъязвление, кольцевидная форма, обтурация кишки, перитонеальный/мезентериальный фиброз.
• Распространенность опухоли на момент выявления: местнораспространенная/наличие метастазов в 3-5% случаев карциноидов прямой кишки, 13-38% карциноидов органов, производных средней эмбриональной кишки => печень, брюшина, сальник, легкие, кости, вовлечение лимфатических узлов (80%), симультанные сателлитные опухоли > 25-30%.
• Вторичные изменения: карциноидная болезнь сердца (бляшковидный фиброз эндокарда и утолщение клапанов правого сердца).
• Ассоциированные опухоли: рак толстой кишки в 2-5% случаев при карциноиде толстой кишки и 30-60% при карциноиде подвздошной кишки; другие ассоциированные опухоли: лимфома, рак молочной железы.

Микроскопическое исследование карциноида:
• Подслизистые гнездные скопления круглых/полигональных клеток с выраженными ядрышками и эозинофильными гранулами в цитоплазме.
• Пять гистологических вариантов: островковый, трабекулярный, гландулярный, недифференцированный, смешанный.

Иммуногистохимия. Хромогранин A (CgA) и положительная реакция на синаптофизин, дополнительно:
• Карциноиды органов, производных передней эмбриональной кишки: неарген-таффинные, аргирофильные, продуцируют 5-гидротриптофан.
• Карциноиды органов, производных средней эмбриональной кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечно-ободочной кишки): аргентаффинные, аргирофильные, часто мультицентричные, продуцируют несколько вазоактив-ных веществ —> карциноидный синдром.
• Карциноиды органов, производных задней эмбриональной кишки (от дисталь-ной поперечно-ободочной до прямой кишки): редко аргентафинные или аргирофильные, обычно солитарные; карциноидный синдром развивается менее чем в 5% случаев карциноидов толстой кишки и почти никогда при локализации в прямой кишке (не продуцируют серотонин).

Карциноид печени

Гистологический препарат метастатического карциноида печени (а). Видны типичные островки правильной формы. Окраска гематоксилин-эозином (х 150).
После обработки щелочным диазореактивом при большем увеличении видны красно-коричневые нейросекреторные гранулы (б) (х 480).
Стрелки – островки метастазов карциноида.

READ
Пониженные нейтрофилы в крови у ребенка

д) Обследование прика карциноиде

Необходимый минимальный стандарт:
– При подозрительных симптомах => скрининговые тесты:
• Хромогранин А (плазма): положительный в 75-90% случаев карциноидов органов, производных передней, средней и задней эмбриональных кишок.
• Уровень 5-HIAA (случайный образец мочи или моча, собранная за 24 часа): положительный в 70-85% случаев карциноидов органов, производных передней, средней эмбриональных кишок, но отрицательный при карциноидах органов, производных задней эмбриональной кишки.

– Положительный скрининг-тест, биопсия, данные методов медицинской визуализации:
• Эндоскопия: тонкая кишка – капсульная эндоскопия; толстая кишка – колоноскопия; прямая кишка – колоноскопия и эндоректальная ультрасонография.
• Методы лучевой визуализации:

– КТ/МРТ: метастазы в печени и лимфатических узлах => биопсия под контролем КТ, симптом «колеса со спицами» – десмопластическая опухоль в брыжейке.

– Сцинтиграфия с меченым ( 111 In) октреотидом: чувствительность – 80-90%.
При наличии метастазов: эхокардиография.

Дополнительные исследования (необязательные):
• ПЭТ, ПЭТ-КТ: ценность исследования сомнительна в связи с медленным ростом опухоли и низким потенциалом к метастазированию.
• Лабораторные анализы: анемия, функция печени (альбумин, ПТИ, АЧТВ) и почек.

Компьютерная томограмма при карциноиде нижней доли правого легкого Удаленный препарат карциноида нижней доли правого легкого

е) Классификация карциноида:
• Основанная на происхождении органа: производные передней, средней и задней эмбриональных кишок.
• Основанная на локализации: тонкая кишка, червеобразный отросток, толстая и прямая кишка.
• Основанная на стадии: локализованная, местнораспространенная (размер, прорастание в другие структуры), регионарные метастазы, отдаленные метастазы.
• Основанная на секреторной активности: функционирующие и нефункционирующие.

ж) Лечение карциноида без операции. С паллиативной целью (неоперабельный или инкурабельный больной с распространенной опухолью):
• Карциноидный синдром (гиперемия, диарея, хрипы в легких): аналоги соматостатина (октреотид).
• Контроль/редукция опухоли: преимуществ при назначении обычной химиотерапии или лучевой терапии нет => внутриартериальное введение 5ФУ? Стерптозотоцин? Системное введение фтордеоксиуридина (FUDR) + доксорубицин? Интерферон? Аналоги соматостатина, меченые радиоактивными изотопами.
• Октреотид в качестве предоперационной подготовки => профилактика карциноидных кризов.
• Поддерживающее лечение: например, при диарее – лоперамид, холестирамин и т.д.

з) Операция при карциноиде

Показания:
• Радикальное: стандартная онкологическая резекция = метод выбора у всех операбельных пациентов при резектабельной опухоли => предотвращение локальных осложнений, уменьшение секреции гормонов, предотвращение вторичных изменений.
• Паллиативное: паллиативная резекция, циторедукция, клиновидная резекция => предотвращение обструкции кишки, снижение выраженности эндокринной симптоматики.

Хирургический подход:

Карциноид червеобразного отростка:
– < 1 см и не в основании (70-80%): аппендэктомия.
– 1-2 см или распространение на брыжейку червеобразного отростка, или субсерозная лимфатическая инвазия (=> метастазы в 0-3% случаев): правосторонняя гемиколэктомия.
– 2 см, основание червеобразного отростка, продукция слизи (метастазы в 30% случаев): правосторонняя гемиколэктомия.

Карциноид тонкой и толстой кишки: стандартная онкологическая резекция

Карциноид прямой кишки:
– < 2 см без инвазии в мышечную пластинку слизистой: трансанальное иссечение.
– > 2 см или инвазия в мышечную пластинку слизистой: онкологическая резекция.

Метастазы в печени: резекция печени (стандартная или метастазэктомия), радиочастотная аблация, химиоэмболизация; ортотопическая трансплантация печени.

• Профилактическая холецистэктомия (в случаях паллиативной резекции) для уменьшения билиарной токсичности при лечении октреотидом.

Карциноид тонкой кишки

Карциноидная опухоль подвздошной кишки (вверху) и разрез поверхности того же самого препарата (внизу), демонстрирующий подслизистое расположение опухоли.
Желтая окраска — результат фиксации формалином.

и) Результаты лечения карциноида. Пятилетняя выживаемость: общая – 65-75% => в зависимости от локализации и распространенности опухоли:
• Карциноид тонкой кишки: общая – 70-80%, при местнораспространенном заболевании – 90-95%, при вовлечении лимфоузлов – 75-85%, при отдаленных метастазах – 40-50%.
• Карциноид червеобразного отростка: общая – 70-80%, при местнораспространенном заболевании – 90-95%, при вовлечении лимфоузлов – 75-85%, при отдаленных метастазах – 35-45%.
• Карциноид прямой кишки: общая – 85-90%, при местнораспространенном заболевании – 90-95%, при вовлечении лимфоузлов – 45-55%, при отдаленных метастазах – 5-15%.
• Карциноид толстой кишки: при местнораспространенном заболевании-45-95%, при вовлечении лимфоузлов – 25-75%, при отдаленных метастазах – 10-30%.

к) Наблюдение и дальнейшее лечение карциноида:
• При появлении метастазов карциноида в печени: резекция, химиоэмболизация, криотерапия, инфузия химиопрепаратов в печеночную артерию.
• Сцинтиграфия с меченым октреотидом и анализы крови регулярно.
• Если необходимо, циторедуктивная хирургия.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Ссылка на основную публикацию